Hiperbilirubinemiya- dərinin və selikli qişaların ikterik boyanması, qaraciyər funksiyasının normal digər göstəriciləri ilə hiperbilirubinemiya və (əsas formalarda) qaraciyərdə morfoloji dəyişikliklərin olmaması, xoşxassəli kurs ilə xarakterizə olunan bir qrup xəstəlik və sindrom. Bunlara posthepatit hiperbilirubinemiya və funksional anadangəlmə hiperbilirubinemiya daxildir.
Hiperbilirubinemiyanın səbəbləri
Funksional anadangəlmə hiperbilirubinemiyalar irsi yolla ötürülən (genetik olaraq təyin edilmiş) hemolitik olmayan hiperbilirubinemiyalar qrupudur. Xəstəliklər hepatositlərin qandan sərbəst bilirubini tutması, onu qlükuron turşusuna bağlayaraq bilirubin qlükuronidi (bağlı bilirubin) əmələ gətirməsi və sonradan ödünə buraxılması nəticəsində yaranır.
Hiperbilirubinemiyanın simptomları
Bütün hallarda hiperbilirubinemiya və sarılıq erkən uşaqlıqdan aşkar edilir, əksər hallarda (Kriqler-Nayjar sindromundan başqa) onlar əhəmiyyətsizdir və aralıq ola bilər (pəhrizdəki səhvlərin, alkoqol qəbulunun, interkurent xəstəliklərin, fiziki yorğunluğun təsiri altında güclənir). və digər səbəblər). Yüngül ifadə olunan dispeptik simptomlar, yüngül asteniya, zəiflik və yorğunluq nadir deyil.
Kurs xoşxassəli, proqnoz əlverişlidir; iş qabiliyyəti, bir qayda olaraq, saxlanılır.
Hiperbilirubinemiyanın diaqnozu
Qaraciyər adətən böyümür, yumşaq, ağrısızdır, qaraciyər funksiya testləri (Hiperbilirubinemiya istisna olmaqla) dəyişdirilmir. Radioizotop hepatoqrafiyası heç bir dəyişiklik aşkar etmir. Dalaq böyümür. Eritrositlərin osmotik müqaviməti və onların ömrü normaldır. Bütün formalarda ponksiyon biopsiyası (Dubin-Conson sindromu istisna olmaqla) heç bir dəyişiklik aşkar etmir.
Hiperbilirubinemiyanın müalicəsi
Xəstələr, bir qayda olaraq, xüsusi müalicəyə ehtiyac duymurlar, yalnız artan sarılıq dövründə onlara 5 nömrəli yumşaq pəhriz, vitamin terapiyası və xoleretik maddələr təyin edilir. Spirtli içkilər, ədviyyatlı və yağlı qidalar istehlak etmək qadağandır, fiziki yüklənmə tövsiyə edilmir.
ICD təsnifatında hiperbilirubinemiya:
Həkimlə onlayn məsləhətləşmə
İxtisas: Qastroenteroloq
Kristina: 13.02.2016
Salam. FGDS və FCS aşağıdakı diaqnozu qoydu: eroziv qastropatiya, mədə mukozasının H. pylori (+++) ilə ureaza testi ilə kolonizasiyası, kolon atoniyası. Mən boş nəcis, qarın ağrısı, meteorizmdən narahatam. Mən qastroenteroloqa gedəcəm, amma tezliklə deyil, bütün bunlar ciddidir?
Hiperbilirubinemiyanın müalicəsi ilk növbədə onun patogenetik variantından, simptomlarından asılıdır və hiperbilirubinemiya simptomlarına səbəb olan əsas xəstəliyin müalicəsinə yönəldilməlidir. Hiperbilirubinemiya əlamətləri olan xəstələr diaqnozu qəti şəkildə aydınlaşdırmaq və aktiv müalicə aparmaq üçün dərhal xəstəxanaya yerləşdirilir. Bu qaydanın istisnası hiperbilirubinemiya ilə Gilbert sindromu olan xəstələrdir, bu xəstələrdə hiperbilirubinemiyanı xüsusi olaraq azaltmaq lazım deyil. Bu xəstələrdə əsas diqqət qaraciyər xəstəliklərinin simptomlarının qarşısının alınmasına, həmçinin fiziki və nevropsik stressin azaldılmasına yönəldilir. Hiperbilirubinemiyanın müalicəsi üçün gündə 4 dəfə tam yemək və ildə 1-2 dəfə xoleretik çay ilə aylıq müalicə kursları tövsiyə olunur.
Hiperbilirubinemiyası olan bütün digər xəstələrə yağları məhdudlaşdıran, lakin kifayət qədər miqdarda karbohidratlar, zülallar və vitaminlər olan 5 nömrəli pəhriz təyin edilir. Bol su içmək faydalıdır, xüsusilə mineral sular (“Borjomi”, “Essentuki” No 4, No 17 və s.). Hiperbilirubinemiyanın müalicəsi zamanı gündə ən azı 5-6 dəfə qida qəbul edilməlidir.
Hiperbilirubinemiya - klinikada müalicə
Hiperbilirubinemiyalı xəstələrin rejimi yataq və ya yarım çarpayı olmalıdır. Hiperbilirubinemiya zamanı yüksək konsentrasiyalı bilirubinin toksik təsirini hiperbilirubinemiya simptomlarının dərman müalicəsi kompleksinə antioksidant preparatların (tokoferol, askorbat, sistamin, ionol və s.) daxil edilməsi ilə azaltmaq olar. Hiperbilirubinemiyanın ağır formalarında, simptomları müalicə etmək üçün intravenöz qlükoza, bəzən subkutan insulin inyeksiyaları ilə birlikdə tövsiyə olunur; hemodez.
Hemorragik sindromun simptomlarının qarşısını almaq və müalicə etmək üçün K vitamini, vikasol, askorbin turşusu, B vitaminləri və kalsium xlorid təyin edilir. İmmunoinflamatuar proses nəticəsində yaranan parenximal və qaraciyərdaxili hiperbilirubinemiya simptomları üçün kiçik dozalarda (30 mq/gün) qlükokortikosteroidlərlə (12-30 gün) nisbətən qısa müalicə kursu təyin edilir.
Mexanik hiperbilirubinemiya əlamətləri olmadıqda müalicə üçün ödqovucu maddələr (holosas və s.), öd yollarında infeksiya olduqda isə hiperbilirubinemiyanın müalicəsi üçün antibiotiklər təyin oluna bilər. Öd ifrazı duodenal intubasiya ilə yaxşılaşdırıla bilər. Xolestatik sarılıq olan xəstələrdə ağrılı və davamlı dəri qaşınması kimi bir simptom sirkə, soda, karbol turşusu əlavə edilməklə isti vannalarla müalicə ilə yüngülləşdirilir; karbol turşusu və ya kamfora spirtinin zəif bir həlli ilə sürtmək. Eyni məqsədlə, brom preparatları, atropin və pilokarpin daxili olaraq təyin edilə bilər.
Hiperbilirubinemiya əlamətləri ilə qanda öd turşularının konsentrasiyası onların qaraciyər-bağırsaq dövranının mexanizminə təsir edərək azaldılmasına cəhd edilə bilər. Bunun üçün xəstələrə bağırsaqlarda öd turşularını bağlayan preparatlar - xolestiramin gündə 12 - 16 q, bilignin 5 - 10 q (1 - 2 çay qaşığı) gündə 3 dəfə yeməkdən 30 - 40 dəqiqə əvvəl təyin edilir, su ilə yuyulur. Obstruktiv sarılığı olan xəstələrin müalicəsi adətən cərrahi yolla aparılır.
Hiperbilirubinemiya simptomlarının müalicəsində Gilbert sindromu
Enzimatik hiperbilirubinemiyalar arasında ən çox yayılanı Gilbert sindromu (xəstəliyi) və ona bitişik olan Calque sindromu (Gilbert sindromunun post-hepatit variantıdır). Hiperbilirubinemiya əlamətləri olan bu sindrom (xəstəlik) həyatın ikinci və üçüncü onilliklərində kişilərdə daha tez-tez baş verir. Semptomlarla xarakterizə olunur: konyuqasiya olunmamış plazma bilirubinin miqdarının 85-140 µmol/l-ə qədər dövri artması və əksər hallarda ilk dəfə müxtəlif xarakterli kəskin xəstəliklərdə (kəskin viral hepatit, yoluxucu mononükleoz, qaraciyərin zəhərli zədələnməsi) görünür. müxtəlif etiologiyalar, malyariya və s.), həmçinin əhəmiyyətli fiziki və ya emosional stress, hipotermiya, zədə, əməliyyat və s.
İltihabi (hepatit, siroz) və ya zəhərli (kimyəvi zəhərlənmə, dərmanlara qarşı dözümsüzlük və s.) qaraciyər hüceyrələrinin zədələnməsi nəticəsində yaranan hiperbilirubinemiyanın simptomları qaraciyər (hepatosellüler), ya da parenximal adlanır. Zədələnmiş hepatositlər qandan bilirubini tam tuta bilmir, qlükuron turşusuna bağlanır və öd yollarına buraxır və müalicə tələb edir.
Nəticədə, müalicə olmadan, qan zərdabında birləşməmiş (dolayı) bilirubinin tərkibi artır. Bundan əlavə, qaraciyər hüceyrə distrofiyasının simptomları ilə, öd kanallarından qan kapilyarlarına konjuge (birbaşa) bilirubinin əks diffuziyası müşahidə olunur. Bu patoloji mexanizm qan zərdabında konyuqasiya olunmuş (birbaşa) bilirubinin səviyyəsinin artmasına, həmçinin hiperbilirubinuriya simptomlarına və nəcislə sterkobilinin ifrazının azalmasına səbəb olur.
Ümumilikdə, qaraciyər parenximasının hüceyrələri zədələndikdə, qan zərdabında birləşməmiş və konyuqasiya olunmuş bilirubinin miqdarı 4-10 dəfə və ya daha çox arta bilər. Qaraciyərin parenximal lezyonları ilə qaraciyər hüceyrələrinin qandan safra turşularını tutma qabiliyyəti kəskin şəkildə azalır, nəticədə qanda toplanır və sidiklə xaric olur.
Hiperbilirubinemiya - xəstəliyin əlamətləri
Hiperbilirubinemiya simptomlarının inkişafı
Hiperbilirubinemiyanın simptomları bilirubinin əmələ gəlməsinin artması, eləcə də onun qaraciyər hüceyrələrinə daşınması və bu hüceyrələr tərəfindən ifrazı pozulduqda və ya sərbəst bilirubinin bağlanma prosesləri pozulduqda (qlükuronidləşmə, kükürdləşmə və s.) baş verir. Hiperbilirubinemiya zamanı sərbəst (konyuqasiya olunmamış) bilirubin zəif həll olunur və zəhərlidir; qaraciyərdə həll olunan diglukuronidin əmələ gəlməsi ilə zərərsizləşdirilir - bilirubinin qlükuron turşusu ilə qoşalaşmış birləşməsi (birləşdirilmiş və ya birbaşa bilirubin).
Hiperbilirubinemiya əlamətləri olan yüksək bilirubinin konsentrasiyası oksidləşdirici fosforlaşma proseslərini maneə törədir və oksigen istehlakını azaldır, bu da toxumaların zədələnməsinə və müalicə ehtiyacına səbəb olur. Yüksək konsentrasiyalarda bilirubinin toksik təsiri mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi, parenximal orqanlarda nekroz ocaqlarının yaranması, hüceyrə immun reaksiyasının boğulması, qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizi nəticəsində anemiyanın inkişafı və s. .
Həddindən artıq hemolizlə (məsələn, hemolitik böhran zamanı hemolitik anemiya, geniş qanaxmalar, infarktlar, lobar pnevmoniya ilə) bilirubinin artması səbəbindən hiperbilirubinemiya simptomları müşahidə olunur. Hiperbilirubinemiyanın bu forması suprahepatik və ya hemolitik hiperbilirubinemiya adlanır. Sarılıq əlamətlərinə səbəb olarsa, sonuncunun oxşar adları var.
| Sarılığın patogenetik variantları | Dərinin rənglənməsi | Qaşıntılı dəri | Qan bilirubini | Urobilin sidiyi | Sidikdə bilirubin | Sterkobilin |
|
| birləşmiş | birləşməmiş |
||||||
| 1. Suprahepatik (hemolitik) | Limon tonu ilə açıq sarı | Yoxdur | |||||
| 2. Konstitusiya (fermentativ) | Yoxdur | ||||||
| 3. Hepatosellüler (parenximal) | Narıncı, parlaq sarı | Qeyri-sabit, yüngül | |||||
| 4. Xolestatik | |||||||
| 4.1 Qaraciyərdaxili (xolestaz sindromlu parenximal) | Qırmızı-yaşıl | Davamlı işgəncəli | |||||
| 4.2. Subhepatik (mexaniki, obstruktiv) | Tünd boz-yaşıl (torpaq) qara rəngə çevrilir | Davamlı işgəncəli | |||||
Hiperbilirubinemiyanın hemolizinin mərhələləri
Hemolizin ilkin mərhələsində hiperbilirubinemiya əlamətləri olmaya bilər, çünki qaraciyər fizioloji şəraitdə onun istehsalından 3-4 dəfə çox miqdarda bilirubini ödünə metabolizə edib ifraz edə bilir. Overhepatik (hemolitik) hiperbilirubinemiya qaraciyərin ehtiyat qabiliyyəti tükəndikdə inkişaf edir. Orta hemoliz ilə hiperbilirubinemiyanın simptomları əsasən konyuqasiya olunmamış bilirubin, kütləvi hemolizlə isə konyuqasiya olunmamış və konyuqasiya olunmuş bilirubin səbəb olur. Sonuncu hiperbilirubinuriya simptomlarına səbəb ola bilər. Konjuge olmayan bilirubin sağlam böyrək filtrindən keçmir və sidikdə görünmür.
Sərbəst bilirubinin plazmadan xaric edilməsində və qlükuronidləşməsində iştirak edən qaraciyər fermentlərinin genetik qüsurları nəticəsində yaranan hiperbilirubinemiyaya enzimopatik (konstitusional) deyilir. Onlar adətən qaraciyərin zədələnməsi və hemoliz əlamətləri olmadan baş verir, əmək qabiliyyətinin itirilməsi ilə müşayiət olunmur və adekvat müalicə ilə ölümlə bitmir.
Sitat üçün: Delyagin V.M., Urazbaqambetov A.U. Ailəvi benign hiperbilirubinemiyası olan xəstələrə tibbi dəstək // RMZh. 2008. № 18. S. 1194
Giriş Ailəvi xoşxassəli hiperbilirubinemiya (idiopatik qeyri-hemolitik hiperbilirubinemiya, xoşxassəli hiperbilirubinemiya, piqmentar hepatoz) qaraciyərin strukturunda və funksiyasında açıq-aşkar dəyişiklikləri olmayan, hemoliz və xolestazın aşkar əlamətləri olmayan, bilirubin mübadiləsinin pozulması nəticəsində yaranan xəstəliklər qrupudur (80). ICD-10-a görə), davamlı və ya aralıq sarılıq ilə özünü göstərir. İdiopatik qeyri-hemolitik hiperbilirubinemiya, inkişafı bilirubinin hüceyrədaxili daşınmasının pozulması nəticəsində yaranan böyük bir vəziyyət qrupunu təşkil edir. Hemoliz və ya qaraciyər xəstəliyinin əlamətləri yoxdur. Onların əksəriyyəti (ən mühüm istisna Crigler-Najjar sindromudur) xoşxassəli xarakter daşıyır. Bu hiperbilirubinemiya həm dolayı, həm də birbaşa bilirubinə görə baş verir.
Ailəvi xoşxassəli hiperbilirubinemiya (idiopatik qeyri-hemolitik hiperbilirubinemiya, xoşxassəli hiperbilirubinemiya, piqmentar hepatoz) qaraciyərin strukturunda və funksiyasında kəskin dəyişikliklər olmadan, hemoliz və xolestazın aşkar əlamətləri olmayan, bilirubin mübadiləsinin pozulması nəticəsində yaranan xəstəliklər qrupudur (E80). ICD-10-a), davamlı və ya aralıq sarılıq kimi özünü göstərir. İdiopatik qeyri-hemolitik hiperbilirubinemiya, inkişafı bilirubinin hüceyrədaxili daşınmasının pozulması nəticəsində yaranan böyük bir vəziyyət qrupunu təşkil edir. Hemoliz və ya qaraciyər xəstəliyinin əlamətləri yoxdur. Onların əksəriyyəti (ən mühüm istisna Crigler-Najjar sindromudur) xoşxassəli xarakter daşıyır. Bu hiperbilirubinemiya həm dolayı, həm də birbaşa bilirubinə görə baş verir.
Dolayı (konyuqasiya olunmamış) hiperbilirubinemiyalara Gilbert sindromu (E 80.4), Crigler-Najjar sindromu (E 80.5), Driskol sindromu və birincili ailə hiperbilirubinemiya daxildir. Birbaşa (birləşmiş) hiperbilirubinemiyalara Dabin-Cons və Rotor sindromları daxildir.
Bu qrup xəstəliklərdə ən çox rast gəlinən vəziyyət Gilbert sindromudur (GS). GS Avropalıların 3-7%, Asiyalıların 3% və Afrikalıların 36% -ində müşahidə olunur. Xüsusiyyətin daşıyıcıları arasında kişilər qadınlardan 2-7 dəfə çoxdur. Əhali arasında GS-nin geniş yayılmasına baxmayaraq, sarılığın differensial diaqnostikası (DD) aparılarkən bu sindrom heç də həmişə nəzərə alınmır və aşkar edilərsə, tibbi taktikaların müəyyən edilməsi ilə bağlı bir çox suallar yaranır.
GS autosomal resessiv (a/r) şəkildə miras alınır və hemoliz və ya qaraciyər xəstəliyi əlamətləri olmadan aralıqlı sarılıq ilə xarakterizə olunur. Hiperbili-rubinemiya orta dərəcədədir (6 mq% -dən çox deyil, əksər hallarda - 3 mq% -dən azdır), həftənin günü, ilin vaxtı, susuzluğun olması və ya olmaması, oruc, fiziki fəaliyyət, interkurrent xəstəliklər, menstruasiya ilə dəyişir. Çox vaxt sarılığın görünüşü üçün heç bir izahat tapılmır. Sarılıq epizodları öz-özünə bitir. Gen daşıyıcılarının 1/3-dən çoxunda bilirubinin artması müşahidə edilmir.
Patogenez
GS-də konyuqasiya olunmamış hiperbilirubinemiya bilirubin-uridin difosfat qlükoronil transferaza (BUDGT) sisteminin fermentlərinin aktivliyinin azalması ilə əlaqədardır. BUDGT hepatositlərin endoplazmatik retikulumunda yerləşir və bilirubini bilirubin monoqlükuronidə və diqlukorohidridə çevirir. BUDGT hormonların, neyrotransmitterlərin, kanserogenlərin və bir çox digər birləşmələrin konjuqasiyasına cavabdeh olan uridin qlükoronil transferazların (UGT) izoformalarından yalnız biridir.
Uridin qlükoronil transferaz geni 2-ci xromosomda yerləşir və 5 ekzondan ibarətdir. Ekson 2-5 bütün UGT izoformalarının daimi komponentləridir. Exon 1 fermentin xüsusi bölgələrini kodlayır və TATAA əsas bazasına malikdir. 1a və 1d eksonları müvafiq olaraq BUDGT 1A1 və BUDGT 1A2 bölgələrini kodlayır. BUDGT 1A1 bilirubinin tam konyuqasiyasına cavabdehdir. BUDGT 1A2-nin metabolik əhəmiyyəti kiçikdir. BUDGT 1A1 ifadəsi 5' mövqeyində olan promouterdən asılıdır. Beləliklə, bilirubinin qlükuronidləşməsinin pozulması 1A eksonunda, onun promotorunda və ya ümumi eksonda olan mutasiyadan asılıdır. Eksondakı mutasiya iki əlavə əsasın (TA) görünüşündən ibarətdir. Əvvəlki TATAA-ya yeni əsasların əlavə edilməsi IID transkripsiya faktoru ilə qarşılıqlı əlaqəni pozur və BUDGT ifadəsi 30% azalır. Homoziqot hallarda, bilirubin monoqlükuronid öddə diglucoronide üzərində üstünlük təşkil edir.
Promotor bölgəsində əlavə mutasiyalar təsvir edilmişdir (Gly71Arg, Pro364Leu, Tyr468Asp). Bu mutasiyaların daşıyıcılarında qanda bilirubinin konsentrasiyası normal səviyyələri əhəmiyyətli dərəcədə üstələyir.
Hiperbilirubinemiyanın dərəcəsi və GS-nin klinik təzahürləri təkcə BUDGT aktivliyinin azalmasından deyil, həm də əlaqəli amillərdən asılıdır: gizli hemoliz, qaraciyərdaxili nəqliyyatın pozulması. Məsələn, TATAA qüsuru olan bir çox insanlarda qranulomatoz qaraciyər xəstəliyi və BUDGT aktivliyinin azalması olan xəstələr kimi konyuqasiya olunmamış hiperbilirubinemiya yoxdur.
Klinik şəkil
GS-nin klinik mənzərəsi dəyişkəndir. Sindrom tez-tez Marfan və ya Ehlers-Danlos sindromunun ümumiləşdirilmiş birləşdirici toxuma displaziyası ilə əlaqələndirilir. GS üçün homozigot olan və ana südü ilə qidalanan körpələrdə yeni doğulmuş sarılıq GS olmayan uşaqlara nisbətən daha aydın olur və daha uzun müddət davam edir. Tipik olaraq, GS yetkinlik dövründə aşkar edilir. Görünür, təzahür edən icterus, bilirubinin cinsi hormonlar tərəfindən qlükuronidləşməsinin əlavə inhibəsi ilə təhrik edilir. Yaşlı yaşlarda GS interkurent xəstəliklər dövründə aşkar edilir. Bu vəziyyətdə posthepatik hiperbilirubinemiya ilə DD aparmaq lazımdır. Xəstədən qohumlarında sarılıq haqqında soruşmaq diaqnozun qoyulmasına kömək edə bilər.
Bir çox xəstə emosionaldır və dərinin həssaslığını qeyd edir. Müayinə zamanı orta dərəcədə sarılıq aşkar edilir (adətən küt-ikterik dərinin, xüsusən də üzün fonunda ikterik sklera). Bəzən nazolabial üçbucağın, palmaların, qoltuqların və ayaqların qismən boyanması müşahidə olunur. Sarılıq susuzlaşdırma, oruc tutma, infeksiya (o cümlədən viral), spirtli içki qəbulu, ağır fiziki və zehni iş, stress ilə artır. Onlar alovlu və piqmentli nevusları, göz qapaqlarının piqmentasiyasını, astenik sindromu (depressiya, diqqəti cəmləyə bilməmə, artan yorğunluq, zəiflik, pis yuxu və s.) təsvir edirlər. Çox vaxt xəstələr qarın ağrısından şikayət edirlər. Abdominal sindrom tez-tez multifaktorialdır və çox vaxt ümumi narahatlıqla əlaqələndirilir. Abdominal sindromun olması və ya şiddəti ilə hiperbilirubinemiya dərəcəsi arasında heç bir əlaqə yoxdur. Xəstələrin 50% -ində gizli hemoliz diaqnozu qoyulur (xolelitiyaz üçün risk qrupu!) (Şəkil 1). Təcrübəmizə görə, belə xəstələrdə öd daşı çox tez əmələ gələ bilir.
Qaraciyər və dalağın ölçüləri, bir qayda olaraq, normal olaraq qalır. Bilirubinuriya yoxdur. Qaraciyər fermentlərinin öyrənilməsinin həlledici diaqnostik əhəmiyyəti yoxdur, baxmayaraq ki, nadir hallarda serum qələvi fosfatazanın artması təsvir edilmişdir. Digər xoşxassəli hiperbilirubinemiya növləri kimi, qaraciyərin histoloji quruluşu normala yaxındır. Qaraciyər hüceyrələrinin disproteinoz və nekrozu əlamətləri adətən aşkar edilmir. Lakin qaraciyərin terminal venulalarının ətrafında lipofusinəbənzər piqmentin yığılması aşkar edilir.
Gilbert sindromunun laborator və differensial diaqnostikası
GS-nin laboratoriya diaqnostikası biokimyəvi tədqiqatlara əsaslanır. Genetik tədqiqatlar bahalıdır və geniş yayılmır.
Oruc testi. 48 saat ərzində qidanın enerji dəyərinin kəskin məhdudlaşdırılması, konjuge olmayan bilirubinin səviyyəsinin artmasına səbəb olur. 48 saat ərzində xəstə enerji dəyəri 400 kkal/gün olan qida qəbul edir. Testin başlandığı gün səhər acqarına və iki gün sonra serum bilirubin təyin edilir. 50-100% yüksəldikdə test müsbət sayılır. Normal qidalanma bərpa edildikdən sonra 24 saat ərzində konjuge olmayan bilirubinin səviyyəsi normala qayıdır. Oruc zamanı konjuge olmayan bi-lirubinin konsentrasiyasının artmasının səbəbləri hələ müəyyən edilməmişdir. Hemolitik anemiya və ya qaraciyər xəstəliyi olan xəstələrdə oruc zamanı konjuge olmayan bilirubinin konsentrasiyası da artır, lakin artım dərəcəsi daha azdır. Bilirubinin konsentrasiyasında artım normal kalorili pəhriz ilə də müşahidə olunur, lakin məhdud yağ ilə. Yağ qəbul etdikdən sonra bilirubinin konsentrasiyası tez normala qayıdır. Müasir şəraitdə oruc testi nadir hallarda istifadə olunur.
Sonrakı 3 saat ərzində venadaxili olaraq 50 mq dozada nikotinik turşusu konjuge olmayan bilirubinin konsentrasiyasının 2-3 dəfə artmasına səbəb olur. Təsir mexanizmi eritrositlərin osmotik məhvinə, dalaqda bilirubinin əmələ gəlməsinin artmasına, BUDGT-nin geri dönən inhibəsinə qədər azalır. Nümunənin spesifikliyi kifayət qədər yüksək deyil. Bənzər bir reaksiya hemolitik anemiya və qaraciyər xəstəlikləri ilə baş verə bilər.
Fenobarbital və digər BUDGT induktorları plazma bilirubinin konsentrasiyasını normallaşdırır.
İncə qatlı xromatoqrafiya, SG üçün xarakterik olan diglukoronidə nisbətən bilirubin monoqlükuronidin konsentrasiyasının artmasını aşkar etməyə imkan verir.
Bromosulfoftalein testi ilə təyin olunan dərmanların və indosiyanin yaşılının klirensi azalır.
Diferensial diaqnoz ailə hiperbilirubinemiyasının digər variantları ilə aparılır (Cədvəl 1).
Crigler-Najjar sindromu = yeni doğulmuşlarda ailəvi qeyri-hemolitik sarılıq. İlk dəfə 1952-ci ildə təsvir edilmişdir. Bəziləri hesab edir ki, Krieg-le-ra-Nayar sindromu SG-də olduğu kimi eyni TATAA seqmentində daha ağır mutasiyaların bir variantıdır. Bu, Crigler-Najjar sindromu olan xəstələrin qohumlarında bilirubinin aralıq konsentrasiyalarını izah edir. Xəstəliyin iki genetik heterojen forması var.
Birinci formada sindrom irsi a/r. BUDGT-nin demək olar ki, tam olmaması ilə əlaqədardır. Güclü, tez-tez kernikterus qan zərdabında dolayı bilirubinin 20-30 qat artması nəticəsində yaranır. Uşağın həyatının ilk saatlarında və günlərində inkişaf edir. Mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsinin simptomları ön plana çıxır: əzələ hipotoniyası, nistaqmus, opistotonus, atetoz, tonik və klonik qıcolmalar, fiziki və əqli inkişafın geriliyi. Hematoloji göstəricilər normal həddə qalır. Bi-rubinuriya yoxdur, sidikdə və nəcisdə urobilin cisimlərinin sayı azdır. Mikrosomal fermentlərin induktorları olan fenobarbital və ya glutetimidin istifadəsi ilə heç bir müvəffəqiyyət yoxdur. Xəstələr nadir hallarda 1,5 ildən çox sağ qalırlar.
İkinci formada sindrom irsi a/d. Ferment aktivliyi əhəmiyyətli dərəcədə azalsa da, BUDGT mövcuddur. Sarılığın intensivliyi daha az ifadə edilir. Kernikterus inkişaf etmir. Fototerapiya və mikrosomal ferment induktorlarının təsiri yaxşıdır. Serum bilirubinin dolayı fraksiyasının səviyyəsi 5-20 dəfə artır. Öd rənglidir, nəcisdə çoxlu miqdarda urobilinogen aşkar edilir. Xəstələr 50 ilədək və ya daha çox yaşayırlar, lakin uzun müddətdə, xüsusilə gec müalicə ilə, karlıq, xoreatetoz, sinir-əzələ və şəxsiyyət anomaliyaları və diş hipoplaziyası tez-tez olur.
Driscoll sindromu, bilirubinin konyuqasiyasını maneə törədən ana plazmasında steroid cisimləri səbəbindən yeni doğulmuş uşaqlarda keçici hiperbilirubinemiyanın ailə formasıdır. Bəzi ana südü ilə qidalanan körpələrdə bilirubinin qlükuronidləşməsinə mane olan müəyyən edilməmiş faktor ola bilən əlaqəli (lakin ailəvi deyil) vəziyyət məlumdur.
Dubin-Conson sindromu. 1954-cü ildə təsvir edilmişdir. a/r tərəfindən ötürülür. Qan zərdabında konjuge bilirubinin səviyyəsinin artması ilə xroniki qeyri-hemolitik sarılıq kimi özünü göstərir. Çox vaxt yetkinlik dövründə başlayır, lakin hər yaşda başlaya bilər. Sarılıq xroniki və ya aralıq xarakter daşıyır, bilirubinin miqdarı 0,06 q/l-dən çox deyil. Sarılığın kəskinləşməsi sağ hipokondriyumda ağrı, ümumi zəiflik ilə özünü göstərir və infeksiyaların yığılması ilə müşahidə olunur. Remissiya zamanı sarılıq demək olar ki, tamamilə yox olur. Qaraciyər orta dərəcədə böyüyür və sıx bir tutarlılığa malikdir. Bütün hallarda yarısında dalaq palpasiya olunur. Serum ferment aktivliyi və qaraciyər funksiyası testləri normal olaraq qalır. Sidikdə öd piqmentləri aşkar edilir. Hemoliz əlamətləri yoxdur. Bromsulfalein testi dəyişdirildi. Bromsulfalein təyin edildikdə, qanda onun məzmunu sürətlə azalır, yalnız sonra yenidən yüksəlir; 90 və 120-ci dəqiqələrdə konsentrasiya 45-ci dəqiqədə olduğundan artıq olur, yəni boyanın normal qəbulu qaraciyər hüceyrələrindən sərbəst buraxılmasında çətinliklə baş verir. Qəti diaqnoz qaraciyər hüceyrələrində tünd qəhvəyi rəngli qaba dənəli melaninə bənzər piqmentin çökməsini aşkar edən ponksiyon biopsiyası ilə edilə bilər. Laparoskopiya zamanı qaraciyər yaşılımtıl-qəhvəyi rəngdədir, öd kisəsi dəyişməzdir.
Dubin-Johnson sindromunun bir variantı (və ya müstəqil bir varlıq?) Burk sindromudur. O, həmçinin lipoxromik hepatozu aşkar edir, lakin əhəmiyyətli hepatosplenomeqaliya ilə olsa da, sarılıq OLMADAN.
Rotor sindromu 1948-ci ildə təsvir edilmişdir. A/r ilə ötürülür. Qaraciyərin normal histoloji şəkli ilə qan serumunda konjuge bilirubinin səviyyəsinin üstünlük təşkil etməsi ilə baş verir. Xəstəlik xolesistoqrafiya zamanı normal qaraciyər funksiyası testləri və öd kisəsinin yaxşı kontrastı ilə konjuge bilirubinin orta dərəcədə artması ilə uzun müddət davam edən sarılıq kimi baş verir. Dubin-Johnson sindromu olan DD iynə biopsiyası əsasında aparılır, çünki Rotor sindromunda qaraciyər hüceyrələrində tünd piqment heç vaxt aşkar edilmir.
Bu sindromlarla yanaşı, Gilles-bert sindromunun DD-si ümumi sarılıq sindromu, o cümlədən hemoliz, hematomlar, kəskin və xroniki qaraciyər xəstəlikləri, rabdomiyoliz, təsirsiz eritropoez və dərmanların əlavə təsirləri ilə aparılır.
Gilbert sindromunun müalicəsi
Xəstəyə məlumat verilməlidir ki, GS xoşxassəli hiperbilirubinemiyadır, orta ömür uzunluğu ümumi əhalidən fərqlənmir. Bununla belə, xolelitiyaz və ya yuxarıda qeyd olunan somatik və psixosomatik pozğunluqlar baş verə bilər ki, bu da rejimin tənzimlənməsini və bəzi hallarda dərman müdaxiləsini tələb edir.
Mürəkkəb olmayan hallarda xəstəxanaya yerləşdirmə tələb olunmur. Peyvənd təqvimi dəyişmir. Fiziki fəaliyyət normal olmalıdır. Yeməkdə uzun fasilələr etməməlisiniz. Maye məhdudiyyəti əlverişsizdir.
Fenobarbital və ya glutetemid BUDGT fəaliyyətinə səbəb olur və əlverişsiz vəziyyətlərdə qısa kurslarda istifadə edilə bilər.
GS-də biokimyəvi pozğunluqlarla yanaşı, molekulların hepatositlər tərəfindən mənimsənilməsi və hüceyrə boyu daşınmasının əziyyət çəkdiyini və öd daşı xəstəliyi riskinin olduğunu nəzərə alaraq, 15 pasiyentimizdə LIV.52K preparatından istifadə etdik.
LIV.52K qastroenterologiya və hepatologiyada, pediatriyada (2 yaşdan yuxarı uşaqlarda gündə 2 dəfə 10-20 damcı) xroniki və kəskin hepatitlərdə, öd yollarının funksiyalarının pozulmasında və bir çox başqa hallarda geniş istifadə olunur. LIV.52K kombinə edilmiş bitki mənşəli preparatdır. Dərman tablet və damcı şəklində mövcuddur, uşaqlar tərəfindən asanlıqla tolere edilir və hepatoprotektiv, antitoksik, antiinflamatuar, xoleretik, antioksidant və anoreksiya əleyhinə təsir göstərir. LIV.52K-nın hepato-qoruyucu təsiri onun tərkib hissələrinin antioksidant və membran stabilləşdirici xüsusiyyətləri ilə bağlıdır. LIV.52K zülalların və fosfolipidlərin biosintezini stimullaşdırır, hepatositlərin bərpasına kömək edir, degenerativ, yağlı və fibrotik dəyişiklikləri azaldır, hüceyrədaxili maddələr mübadiləsini gücləndirir. Dərman qanda plazma zülallarının səviyyəsini tənzimləyir, albumin/qlobulin nisbətini normallaşdırır. Plazma transaminazlarının, xolesterolun, trigliseridlərin səviyyəsinin normallaşmasını təmin edir, dislipidemiya təzahürlərini azaldır. Bilirubin və qələvi fosfataz səviyyələrini azaldır. Qaraciyərin qlikogeni saxlamaq qabiliyyətini artırır. Çox qiymətlidir ki, dərman ödün kolloid xüsusiyyətlərini yaxşılaşdırır, öd daşlarının əmələ gəlməsinin qarşısını alır və öd kisəsinin kontraktil funksiyasını normallaşdırmağa kömək edir.
Dərmanın istifadəsi ilə uşaqların ümumi vəziyyəti yaxşılaşdı. İştah normallaşdı, dəri hiperesteziyası yox oldu. Viral infeksiyalar dövründə bilirubin mübadiləsində heç bir pozğunluq qeyd edilməmişdir. LIV.52K qəbul etməyə başlayandan sonrakı bir neçə gün ərzində sağ hipokondriyumda ağrı yox oldu. Ultrasəs tədqiqatlarına görə, öd kisəsində lil fenomeni itdi.
Hiperbilirubinemiya üçün məcburi tədqiqatlar:
- Ümumi qan analizi
Ümumi sidik testi (əlavə olaraq urobilinogen, öd piqmentləri)
Biokimyəvi qan testi: fraksiyaları olan ümumi bilirubin, AST, ALT, ALP, GGTP, LDH;
Viral hepatitin markerləri (HbsAg, anti HCV, anti HGV)
sterkobilin üçün nəcis testi;
Oruc və/və ya ilə test edin
Fenobarbital və/və ya ilə test edin
Oruc tutma testinin ardıcıl tətbiqi və fenobarbital və/və ya
Nikotinik turşu və/və ya ilə test edin
kordiamin ilə test edin;
Bromsulfalein ilə test;
qarın boşluğunun orqanlarının ultrasəsi;
Ağızdan xolesistoqrafiya və ya venadaxili xoleqrafiya.
Hiperbilirubinemiya üçün əlavə testlər:
- Qan retikulositləri
Proteinoqrafiya;
koaquloqramma;
Coombs testi;
nəcis urobilinogen;
Qızılgül benqal 13IJ ilə sınaq;
Hepatopankreatobiliar zonanın endosonoqrafik tədqiqatları;
hepatopankreatobiliar zonanın KT müayinəsi;
Biyopsiyanın histoloji müayinəsi ilə qaraciyərin ponksiyon biopsiyası;
Molekulyar diaqnostika: UDFGT geninin DNT analizi (TUGT 1A1). Hiperbilirubinemiya üçün mütəxəssislərlə məsləhətləşmələr:
- Hematoloq;
Yoluxucu xəstəliklər üzrə mütəxəssis;
cərrah;
Klinik genetik.
Funksional hiperbilirubinemiyanın differensial diaqnostikası
Hərbi qulluqçuda hiperbilirubinemiya aşkar edilərsə, xəstənin xəstəlik tarixini ətraflı öyrənmək, yaxın qohumlarında sarılıq sindromunun olub-olmamasını (yüklü irsiyyət) aydınlaşdırmaq, sarılığın ilk epizodunun vaxtına diqqət yetirmək, əgər əvvəllər baş veribsə (doğum, yetkinlik və ya əvvəlki xəstəliklərdən sonra), icteric sindromun şiddətini və ümumi sağlamlığın pozğunluqlarını təyin edin. Eyni zamanda, hepatopankreatobiliar zonanın keçmiş və ya mövcud xəstəlikləri (kəskin və ya xroniki hepatit, kalkulyoz və ya kalkulyoz xolesistit, xolangit, pankreatit), anadangəlmə və ya qazanılmış hemolitik anemiya, zəhərli maddələrlə, xüsusən də hepatotrop zəhərlərlə (karbototropik zəhərlər, sarı xloridlər) müəyyən edilir. , mitotoksin) və xəstənin epidemioloji tibbi tarixi (malyariya) və pis vərdişləri (alkoqol, narkotik).
Konjuge olmayan hiperbilirubinemiya hemoliz, səmərəsiz eritropoez, hematomların rezorbsiyası və süni ürək qapaqlarının olması ilə, məsələn, qəbul etmək və birləşdirmək qabiliyyətini aşan bilirubinin həddindən artıq istehsalı və qaraciyərə çatdırılması nəticəsində yarana bilər. İlk növbədə funksional konyuqasiya olunmamış hiperbilirubinemiyanı irsi və ya qazanılmış hemolitik anemiyalardan ayırmaq lazımdır. Diferensial diaqnozun əsas dəstəkləyici nöqtələri anemiya, splenomeqaliya, retikulositoz, eritrositlərin osmotik və mexaniki müqavimətinin azalması, onların morfologiyasının dəyişməsi, bədəndə urobilinogenlərin ifrazının artması və eritrositlərin ömrünün qısalmasıdır. , radioaktiv etiketdən istifadə edərək müəyyən edilir, hepatositlərdə hemosiderin yığılması - PC üçün xarakterik deyil. Otoimmün hemolitik anemiyanın diaqnozu üçün müsbət birbaşa Coombs testinin müəyyən edilməsi vacibdir. Zieve sindromunu istisna etmək üçün alkoqoldan sui-istifadənin əlamətləri və alkoqollu qaraciyər xəstəliyinin tipik mənzərəsi kömək edir.
Konjuge hiperbilirubinemiya xroniki qaraciyərdaxili (qaraciyər sirrozu, hepatit, ilkin öd sirozu, dərmanla əlaqəli hepatit) və ekstrahepatik (xoledoxolitiaz, xoşxassəli darlıqlar, öd yollarının atreziyası, həzm sisteminin yenitörəmələri, xolangund xolangund sklerozinqi nəticəsində öd yollarının obstruksiyası) ayrılmalıdır. Nəzərə alınır ki, qan zərdabında bağlı bilirubinin üstünlük təşkil edən artması ilə yanaşı, xolestatik xəstəliklər xolestazın klinik və laborator simptomları ilə xarakterizə olunur: dəri qaşınması, qələvi fosfatazanın, GGTP, öd turşularının yüksək aktivliyi, hiperkolesterolemiya, hiper- β-lipoproteinemiya. Əlbəttə ki, xoledoxolitiazın səbəb olduğu obstruktiv sarılıq, ağrı, xolestatik, dispeptik sindromların olması, konjuge bilirubinin səviyyəsində əhəmiyyətli artım, xolelitiyazın olması, safra kanalından keçməsinin pozulmasının aşkar edilməsi nəzərə alınmaqla istisna edilir. ümumi safra kanalının və / və ya intrahepatik öd yollarının genişlənməsi şəklində sistem. Nadir hallarda birləşmiş FG-ni Karoli sindromundan (qaraciyərdaxili öd yollarının kistik dilatasiyası fonunda) fərqləndirmək lazımdır. FH və xroniki hepatit və siroz kimi xroniki diffuz qaraciyər xəstəliklərinin differensial diaqnozu adətən çətin deyil. Bu, sitolitik, otoimmün, xolestatik, hepatodepressiv, ödemli-asitik sindromların və/və ya viruslu hepatit B, C, D, G markerlərinin mövcudluğunu nəzərə alır.
İzolyasiya olunmuş hiperbilirubinemiya halında onun təbiəti aydınlaşdırılır: dolayı (konyuqlaşdırılmamış, sərbəst) bilirubin fraksiyasının üstünlüyü Gilbert, Meulengracht, Calque sindromunu göstərə bilər. Praktikada hərbçilərdə I və II tip Crigler-Nayjar sindromunun diaqnozunun qoyulmasına ehtiyac yaranmır, çünki bu xəstəliklər yeni doğulmuş uşaqlarda debüt edir. Bilirubinin birbaşa (birləşmiş, bağlı) hissəsi üstünlük təşkil edərsə, diaqnostik axtarış Dubin-Johnson sindromu, Rotor istiqamətində aparılır (Cədvəl 1.6).
Gilbert sindromunun diaqnozunun yoxlanılması
1. Dolayı bilirubinin səviyyəsi 30 µmol/l-dən az olduqda, ksantinol nikotinat və nikotinik turşu ilə aclıq testinin istifadəsi əsaslandırılır. Eyni zamanda, bilirubinin səviyyəsinin 1,5 dəfədən çox artması, əsasən birləşməmiş fraksiya ilə əlaqədar olaraq, Gilbert sindromunu göstərir. Sağlam insanlarda da aşağı artımlar müşahidə oluna bilər.
2. 13IJ ilə etiketlənmiş qızılgül benqal ilə testin aparılması, praktiki olaraq sağlam insanlarda klirensin yarı ömrünün orta hesabla 28 dəqiqəyə 13 dəqiqəyə qədər uzanması var və maksimum udma vaxtı 25 dəqiqəyə qarşı 56 dəqiqədir. normal olaraq, eləcə də boya ifadəsində yavaşlama - müvafiq olaraq 1,5 saata qarşı 4,2 saat. FG üçün bromsulfalein testi çox məlumatlandırıcı deyil; bromsulfaleinin sərbəst buraxılması 20% azaldıqda müsbət hesab olunur.
3. 30 µmol/l-dən çox hiperbilirubinemiya üçün fenobarbital və kordiamin ilə testlərin istifadəsi optimaldır. Qanda bilirubin səviyyəsinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması və ya normallaşması PC-nin lehinə olduğunu göstərir. Bu vəziyyətdə fenobarbital ilə bir test bilirubinin səviyyəsini 23,6 µmol/l-ə qədər azaltmağa kömək edir. Testin kifayət qədər həssaslığı və tibbi dəstək mərhələlərində kordiaminin olması səbəbindən hərbi qulluqçularda Gilbert sindromu diaqnozu qoyularkən kordiamin ilə testdən istifadə etmək məqsədəuyğundur.
4. Bu yaxınlarda, FG diaqnozu qoyarkən, o cümlədən. Gilbert sindromu, əvvəlcə aşağı kalorili bir pəhriz ilə bir test aparıldıqda, sonra isə fenobarbital testi təyin edildikdə, ardıcıl olaraq iki testdən istifadə etmək məqsədəuyğun hesab olunur. Bilirubinin səviyyəsi aşağı kalorili bir pəhriz ilə bir testdən sonra müəyyən edilmiş dəyərlərdən 3 dəfədən çox azaldıqda test müsbət hesab olunur.
5. Mürəkkəb differensial diaqnostik hallarda dinamik müşahidə, genetik məsləhət və qaraciyər biopsiyası aparılır, sonra hepatobiopsiya nümunələrinin histoloji müayinəsi aparılır. Gilbert sindromunda hepatobiopsiya nümunələri normal hissəcik quruluşu, iltihablı dəyişikliklərin və nekrozun olmaması, birləşdirici toxumanın inkişafı və fibrotizasiya əlamətlərinin olmaması, öd kapilyarları boyunca qaraciyər hüceyrələrində nazik qızılı və sarı-qəhvəyi piqmentin toplanması ilə xarakterizə olunur. nadir hallarda Kupfer hüceyrələrinin aktivləşməsi.
Meulengracht sindromunun diaqnozunun yoxlanılması, Kalka
Xəstəliyi yoxlamaq üçün fenobarbital və ya iki testin ardıcıl istifadəsi ilə bir test göstərilir: aşağı kalorili pəhriz ilə bir test və fenobarbital testi.
Dubin-Johnson sindromunun diaqnozunun yoxlanılması
1. Bromsulfalein ilə test edin. Müşahidə başlandıqdan 2 saat sonra qanda bromsulfaleinin konsentrasiyasının gec təkrar artması.
2. 13IJ ilə etiketlənmiş qızılgül benqal ilə sınaqdan keçirin. Yarımxaricolma dövrünün 7 saata qədər artması müşahidə olunur.
3. oral xolesistoqrafiya və ya venadaxili xoleqrafiya. Kontrastın olmaması və ya öd kisəsi və öd yollarının gec və zəif doldurulması.
4. Qaraciyər biopsiyasının müayinəsi. Piqmentin hepatositlərdə 0,5-4 mikron diametrli amorf qranullar şəklində toplanması, tərkibində lipofusin var.
Rotor sindromunun diaqnozunun yoxlanılması
1. Bromsulfalein ilə test edin. Müşahidə başlandıqdan 45 dəqiqə sonra qanda boyanın tutulmasının artması.
2. 131J etiketli qızılgül benqal nümunəsi. Dərmanın udulmasında və sərbəst buraxılmasında orta dərəcədə azalma var.
3. oral xolesistoqrafiya və ya venadaxili xoleqrafiya. Öd kisəsini doldurmaq kifayətdir. Kontrast maddənin venadaxili tətbiqindən sonra öd yolları doldurulmur.
4. Qaraciyər biopsiyasının müayinəsi. Hepatositlərdə lipofussinin yığılmasının olmaması.
Dərinin, selikli qişaların və göz sklerasının nəzərə çarpan saralması hər kəsi xəbərdar edəcək. Axı, demək olar ki, hər kəs bilir ki, bu cür simptomlar qaraciyərdə pozğunluqları göstərir. Bu cür xəstəliklər bir çox amillərdən qaynaqlana bilər və onların müalicəsi yalnız bir həkim nəzarəti altında həyata keçirilir. Dərinin saralması qan serumunda bilirubinin miqdarı artdıqda baş verir, həkimlər bu vəziyyəti hiperbilirubinemiya kimi təsnif edirlər. Xoşxassəli hiperbilirubinemiyanın nə olduğu, simptomları, müalicəsi və səbəbləri haqqında bir az daha ətraflı danışaq.
Bilirubin əslində sarı-qırmızı rəngə malik safra piqmentidir. Bu maddə dalaq, qaraciyər, sümük iliyi hüceyrələrində, eləcə də orqanların birləşdirici toxumalarında involütiv dəyişikliklər nəticəsində parçalanan eritrositlərin hemoglobindən əmələ gəlir.
Xoşxassəli hiperbilirubinemiya nədir?
Bu patoloji vəziyyət müstəqil bir xəstəlikdir, özünü daimi və ya dövri sarılıq ilə hiss edir, eyni zamanda qaraciyərin strukturu və funksiyaları normal qalır, hemoliz və xolestazda artım yoxdur.
Niyə xoşxassəli hiperbilirubinemiya baş verir, onun görünüşünün səbəbləri nələrdir?
Təcrübə göstərir ki, xoşxassəli hiperbilirubinemiya əksər hallarda ailə xarakterlidir - dominant tiplə ötürülür.
Posthepatit hiperbilirubinemiya da kəskin viral hepatitin nəticəsi olaraq baş verir. Xoşxassəli hiperbilirubinemiyanın səbəbləri yoluxucu mononükleoza aid edilə bilər, çünki bəzən ondan sonra oxşar vəziyyət müşahidə olunur.
Xoşxassəli hiperbilirubinemiya ilə xəstə bilirubin mübadiləsində pozğunluqlar yaşayır. Beləliklə, zərdabda bu maddənin artması sərbəst bilirubinin plazmadan qaraciyər hüceyrələrinə qəbulu və ya köçürülməsinin pozulması ilə izah edilə bilər.
Həmçinin, oxşar vəziyyət bilirubinin qlükuropik turşu ilə bağlanması prosesləri pozulduqda baş verə bilər ki, bu da qlükuronil trapsferaza fermentinin müvəqqəti və ya daimi çatışmazlığı ilə izah olunur. Hiperbilirubinemiyanın oxşar mexanizmi Crigler-Najjar, Gilbert sindromları, həmçinin posthepatit hiperbilirubinemiya üçün xarakterikdir.
Xoşxassəli hiperbilirubinemiyanın simptomları
Bu vəziyyət əksər hallarda yeniyetməlik dövründə diaqnoz qoyulur və uzun illər, o cümlədən həyat boyu davam edə bilər. Çox vaxt bu xəstəlik kişilərə təsir göstərir. Xoşxassəli hiperbilirubinemiyanın klassik təzahürü skleranın sararmasıdır və dərinin müvafiq rənglənməsi yalnız təcrid olunmuş hallarda müşahidə olunur.
Xəstəliyin bu təzahürü adətən fasilələrlə olur və yalnız nadir hallarda daimi olur.
Sarılığın görünüşü və ya güclənməsi şiddətli yorğunluq (sinir və ya fiziki), öd yollarının yoluxucu lezyonlarının kəskinləşməsi və dərmanlara qarşı dözümsüzlük ilə təhrik edilə bilər. Sarılıq da soyuqdəymə, müxtəlif cərrahi müdaxilələr, spirt qəbulu və s.
Xarakterik sarımtıl tonlarda skleranın (dərinin) boyanması ilə paralel olaraq, bir çox xəstə sağ hipokondrium sahəsində ağırlıq hissi yaşayır. Onlar həmçinin ürəkbulanma, qusma, iştahsızlıq, nəcis pozğunluğu və bağırsaqlarda qaz əmələ gəlməsinin artması ilə təmsil olunan bir sıra dispeptik simptomlarla narahat ola bilərlər.
Hiperbilirubinemiya bəzi astenovegetativ pozğunluqların, yəni depressiya, yorğunluq və zəifliyin görünüşünə səbəb olur.
Müayinə zamanı həkimlər ilk növbədə dərinin solğun sarılığına və skleranın açıq sarılığına diqqət yetirirlər. Bəzən dəri rəngi tamamilə normal olaraq qalır. Qaraciyər qabırğa qövsünün kənarlarında palpasiya edilə bilər və ya ümumiyyətlə hiss olunmur. Bəzən orqan ölçüsü bir qədər artır, yumşaq bir tutarlılığa malikdir və palpasiya özü ağrısızdır.
Xoşxassəli hiperbilirubinemiya ilə dalaq genişlənməmiş qalır. Onun ölçüsü yalnız bu pozğunluğun posthepatit forması olan xəstələrdə dəyişə bilər.
Xoşxassəli hiperbilirubinemiya necə düzəldilir və onun effektiv müalicəsi nədir?
Qaraciyərin xoşxassəli hiperbilirubinemiyasının remissiyası zamanı xəstələrə adətən 15 nömrəli pəhriz təyin edilir və kəskinləşmə zamanı 5 nömrəli müalicə cədvəlinə (Pevznerə görə pəhriz 5) riayət etmək tövsiyə olunur.
Belə bir sağlamlıq problemi ilə xəstələr hər hansı bir xüsusi müalicə üçün göstərilmir. Onların xüsusi "qaraciyər" terapiyasına ehtiyacı yoxdur. Multivitaminlər və xoleretik dərmanlar qəbul etmək faydalı olacaq. Sanatoriya-kurort müalicəsinə gəlincə, bu, göstərilmir. Qaraciyər bölgəsində istilik və elektrik prosedurlarının aparılması zərərli ola bilər.
Xəstəliyin anadangəlmə forması halında, eləcə də alevlenme zamanı həkimlər sorbentlərin, məsələn, Sorbovit-K istifadəsini təyin edə bilərlər.
Hiperbilirubinemiyanın xoşxassəli forması ilə proqnoz tamamilə əlverişlidir. Bu pozğunluqla xəstələr işləmək qabiliyyətini saxlayır, lakin onlara fiziki və əsəbi stressi məhdudlaşdırmaq tövsiyə olunur.
Benign hiperbilirubinemiyanın xalq müalicəsi ilə xalq müalicəsi
Xoleretik birləşmələr xoşxassəli hiperbilirubinemiya üçün xalq müalicəsi kimi istifadə edilə bilər. Onların istifadəsinin məqsədəuyğunluğunu həkiminizlə müzakirə etmək yaxşı olardı.
Beləliklə, yaxşı bir ödqovucu vasitə olaraq, düyün kimi adi bir bitkidən istifadə edə bilərsiniz (təlimatlar, istifadə etməzdən əvvəl dərmanın istifadəsi paketə daxil olan rəsmi annotasiyadan şəxsən öyrənilməlidir!). Bu bitkinin köklərinə ehtiyacınız olacaq. Onları təmizləyin, qurudun və yaxşıca doğrayın. Yaranan xammalın bir kaşığı bir stəkan sərin, əvvəlcədən qaynadılmış suya tökün. Bu məhsulla konteyneri qaynar su banyosuna qoyun və yarım saat buraxın. Bundan sonra dərmanı on beş dəqiqə dəmləyin. Gündə üç-dörd dəfə bir xörək qaşığı süzülmüş bulyonu götürün.
Qarğıdalı ipəyi də diqqətəlayiq effekt verir (sahib olduqları xüsusiyyətlər bu halda çox faydalıdır). Bir stəkan qaynar su ilə bir kaşığı əzilmiş xammal dəmləyin. Dərmanı bir saat dəmləyin, sonra süzün və üç saat aralığında bir kaşığı götürün.