Hyperbilirubinemia– ryhmä sairauksia ja oireyhtymiä, joille on ominaista ihon ja limakalvojen värjäytyminen, hyperbilirubinemia ja normaalit muut maksan toiminnan indikaattorit ja (päämuodoissa) morfologisten muutosten puuttuminen maksassa, hyvänlaatuinen kulku. Näitä ovat posthepatiitin jälkeinen hyperbilirubinemia ja toiminnallinen synnynnäinen hyperbilirubinemia.
Hyperbilirubinemian syyt
Funktionaaliset synnynnäiset hyperbilirubinemiat ovat ryhmä perinnöllisesti tarttuvia (geneettisesti määritettyjä) ei-hemolyyttisiä hyperbilirubinemioita. Sairaudet johtuvat häiriöistä maksasoluissa, jotka sitovat verestä vapaan bilirubiinin, sitovat sen glukuronihappoon muodostaen bilirubiiniglukuronidia (sitoutunutta bilirubiinia) ja sen myöhempää vapautumista sappeen.
Hyperbilirubinemian oireet
Kaikissa tapauksissa hyperbilirubinemia ja keltaisuus havaitaan varhaislapsuudesta lähtien, useimmissa tapauksissa (paitsi Crigler-Nayjar-oireyhtymää) ne ovat merkityksettömiä ja voivat olla ajoittaisia (voimittautua ruokavaliovirheiden, alkoholin nauttimisen, välillisten sairauksien, fyysisen väsymyksen vaikutuksesta) ja muista syistä). Lievästi ilmenevät dyspeptiset oireet, lievä voimattomuus, heikkous ja väsymys eivät ole harvinaisia.
Kurssi on hyvänlaatuinen, ennuste on suotuisa; työkyky säilyy pääsääntöisesti.
Hyperbilirubinemian diagnoosi
Maksa ei yleensä ole laajentunut, pehmeä, kivuton, maksan toimintakokeet (hyperbilirubinemiaa lukuun ottamatta) eivät muutu. Radioisotooppihepatografia ei paljasta muutoksia. Perna ei ole laajentunut. Punasolujen osmoottinen vastustuskyky ja elinajanodote ovat normaalit. Punktibiopsia kaikissa muodoissa (paitsi Dubin-Johnsonin oireyhtymä) ei paljasta muutoksia.
Hyperbilirubinemian hoito
Potilaat eivät yleensä tarvitse erityistä hoitoa, vain lisääntyneen keltaisuuden aikana heille määrätään lempeä ruokavalio nro 5, vitamiinihoito ja kolerettiset aineet. Alkoholijuomien, mausteisten ja rasvaisten ruokien nauttiminen on kiellettyä, eikä fyysistä ylikuormitusta suositella.
Hyperbilirubinemia ICD-luokituksessa:
Online-konsultaatio lääkärin kanssa
Erikoistuminen: Gastroenterologi
Kristiina: 13.2.2016
Hei. FGDS ja FCS diagnosoivat seuraavat: erosiivinen gastropatia, mahalaukun limakalvon kolonisaatio ureaasitestillä H. pylorilla (+++), paksusuolen atonia. Olen huolissani löysästä ulosteesta, vatsakipuista, ilmavaivoista. Menen gastroenterologille, mutta ei pian, onko tämä kaikki vakavaa?
Hyperbilirubinemian hoito riippuu ensisijaisesti sen patogeneettisestä variantista, oireista, ja sen tulee suunnata hyperbilirubinemian oireet aiheuttaneen perussairauden hoitoon. Potilaat, joilla on hyperbilirubinemian oireita, viedään välittömästi sairaalaan diagnoosin lopullisen selkeyttämiseksi ja aktiivisen hoidon suorittamiseksi. Poikkeuksena tähän sääntöön ovat potilaat, joilla on Gilbertin oireyhtymä, jolla on hyperbilirubinemia ja joilla ei ole tarpeen erityisesti vähentää hyperbilirubinemiaa. Näillä potilailla pääpaino on maksasairauden oireiden ehkäisyssä sekä fyysisen ja neuropsyykkisen stressin vähentämisessä. Hyperbilirubinemian hoidossa on suositeltavaa syödä 4 täyttä ateriaa päivässä ja 1-2 kertaa vuodessa kuukausittain kolerettisella teellä.
Kaikille muille hyperbilirubinemiapotilaille määrätään ruokavalio nro 5, joka rajoittaa rasvoja, mutta sisältää riittävästi hiilihydraatteja, proteiineja ja vitamiineja. Runsaan veden juominen on hyödyllistä, erityisesti kivennäisvesien ("Borjomi", "Essentuki" nro 4, nro 17 jne.). Ruokaa tulee syödä vähintään 5-6 kertaa päivässä hyperbilirubinemiaa hoidettaessa.
Hyperbilirubinemia - hoito klinikalla
Hyperbilirubinemiapotilaiden hoito-ohjelman tulee olla vuode tai puolivuode. Suurten bilirubiinipitoisuuksien myrkyllistä vaikutusta hyperbilirubinemian aikana voidaan vähentää sisällyttämällä antioksidantteja (tokoferoli, askorbaatti, kystamiini, ionoli jne.) hyperbilirubinemian oireiden lääkehoitoon. Vakavissa hyperbilirubinemian muodoissa suonensisäistä glukoosia, joskus yhdessä ihonalaisten insuliiniinjektioiden kanssa, suositellaan oireiden hoitoon; hemodeesi.
Hemorragisen oireyhtymän oireiden ehkäisemiseksi ja hoitamiseksi annetaan K-vitamiinia, vikasolia, askorbiinihappoa, B-vitamiineja ja kalsiumkloridia. Immuunitulehdusprosessin aiheuttamiin parenkymaalisen ja intrahepaattisen hyperbilirubinemian oireisiin annetaan suhteellisen lyhyt hoitojakso glukokortikosteroideilla (12–30 päivää) pieninä annoksina (30 mg/vrk).
Jos mekaanisen hyperbilirubinemian oireita ei ole, hoitoon voidaan määrätä kolereettisia aineita (holosat jne.), ja sappitieinfektion esiintyessä voidaan määrätä antibiootteja hyperbilirubinemian hoitoon. Sappien eritystä voidaan parantaa pohjukaissuolen intubaatiolla. Sellaista oiretta, kuten kivulias ja jatkuva ihon kutina potilailla, joilla on kolestaattinen keltaisuus, lievittää hoito lämpimillä kylpyillä, joihin on lisätty etikkaa, soodaa, karbolihappoa; hankaamalla heikolla karbolihapon tai kamferialkoholin liuoksella. Samaa tarkoitusta varten bromivalmisteita, atropiinia ja pilokarpiinia voidaan määrätä sisäisesti.
Hyperbilirubinemian oireita aiheuttavien sappihappojen pitoisuutta veressä voidaan yrittää vähentää vaikuttamalla niiden maksa-suolikierron mekanismiin. Tätä varten potilaille määrätään lääkkeitä, jotka sitovat sappihappoja suolistossa - kolestyramiinia 12 - 16 g päivässä, biligniiniä 5 - 10 g (1 - 2 teelusikallista) 3 kertaa päivässä 30 - 40 minuuttia ennen ateriaa, pestään vedellä. Obstruktiivista keltaisuutta sairastavien potilaiden hoito on yleensä kirurgista.
Gilbertin oireyhtymä hyperbilirubinemian oireiden hoidossa
Entsymaattisista hyperbilirubinemioista yleisin on Gilbertin oireyhtymä (sairaus) ja viereinen Calquen oireyhtymä (Gilbertin oireyhtymän hepatiitin jälkeinen variantti). Tämä oireyhtymä (sairaus), johon liittyy hyperbilirubinemian oireita, esiintyy useammin miehillä toisella ja kolmannella vuosikymmenellä. Sille on tunnusomaista oireet: konjugoimattoman plasman bilirubiinipitoisuuden ajoittainen nousu 85 - 140 µmol/l:iin ja useimmissa tapauksissa esiintyy ensimmäistä kertaa erilaisissa akuuteissa sairauksissa (akuutti virushepatiitti, tarttuva mononukleoosi, myrkyllinen maksavaurio eri etiologiat, malaria jne.), sekä merkittävän fyysisen tai henkisen stressin, hypotermian, vamman, leikkauksen jne. jälkeen.
Tulehduksellisista (hepatiitti, kirroosi) tai myrkyllisistä (kemiallinen myrkytys, lääkeaine-intoleranssi jne.) maksasoluvauriosta aiheutuvia hyperbilirubinemian oireita kutsutaan maksasoluvaurioiksi (hepatosellulaariseksi) tai parenkymaaliseksi. Vaurioituneet hepatosyytit eivät pysty sitomaan täysin bilirubiinia verestä, sitoutumaan glukuronihappoon ja vapauttamaan sitä sappitiehyissä ja vaativat hoitoa.
Tämän seurauksena ilman hoitoa konjugoimattoman (epäsuoran) bilirubiinin pitoisuus veressä kasvaa. Lisäksi maksasoludystrofian oireiden yhteydessä havaitaan konjugoidun (suoran) bilirubiinin käänteistä diffuusiota sappikanalikulista veren kapillaareihin. Tämä patologinen mekanismi aiheuttaa konjugoidun (suoran) bilirubiinin tason nousun veren seerumissa, samoin kuin hyperbilirubinuria-oireita ja sterkobiliinin erittymisen vähenemistä ulosteisiin.
Kaiken kaikkiaan maksan parenkyymisolujen vaurioituessa konjugoimattoman ja konjugoidun bilirubiinin pitoisuus veressä voi nousta 4–10 kertaa tai enemmän. Maksan parenkymaalisissa vaurioissa maksasolujen kyky siepata sappihappoja verestä laskee jyrkästi, minkä seurauksena ne kerääntyvät vereen ja erittyvät virtsaan.
Hyperbilirubinemia - taudin oireet
Hyperbilirubinemian oireiden kehittyminen
Hyperbilirubinemian oireita esiintyy, kun bilirubiinin muodostuminen lisääntyy, samoin kuin kun sen kulkeutuminen maksasoluihin ja näiden solujen erittyminen on heikentynyt tai kun vapaan bilirubiinin sitoutumisprosessit ovat heikentyneet (glukuronidaatio, rikkiutuminen jne.). Vapaa (konjugoitumaton) bilirubiini hyperbilirubinemiassa on huonosti liukeneva ja myrkyllinen; se neutraloituu maksassa muodostamalla liukoista diglukuronidia - bilirubiinin ja glukuronihapon pariyhdistettä (konjugoitu tai suora bilirubiini).
Korkeat bilirubiinipitoisuudet, joilla on hyperbilirubinemian oireita, estävät oksidatiivisen fosforylaation prosesseja ja vähentävät hapenkulutusta, mikä johtaa kudosvaurioihin ja hoidon tarpeeseen. Korkeiden bilirubiinipitoisuuksien myrkyllinen vaikutus ilmenee keskushermoston vaurioiden oireina, nekroosipesäkkeiden esiintymisestä parenkymaalisissa elimissä, solujen immuunivasteen tukahduttaminen, punasolujen hemolyysin aiheuttaman anemian kehittyminen jne. .
Liiallisen hemolyysin yhteydessä havaitaan hyperbilirubinemian oireita, jotka johtuvat lisääntyneestä bilirubiinin muodostumisesta (esimerkiksi hemolyyttisellä anemialla hemolyyttisen kriisin aikana, laajat verenvuodot, sydänkohtaukset, lobar-keuhkokuume). Tätä hyperbilirubinemian muotoa kutsutaan suprahepaattiseksi tai hemolyyttiseksi hyperbilirubinemiaksi. Jos se aiheuttaa keltaisuuden oireita, jälkimmäisellä on samanlaiset nimet.
| Keltaisuuden patogeneettiset variantit | Ihon värjäys | Kutiava iho | Veren bilirubiini | Urobiliini virtsa | Virtsan bilirubiini | Stercobilin |
|
| konjugoitu | konjugoimaton |
||||||
| 1. Suprahepaattinen (hemolyyttinen) | Vaaleankeltainen sitruunasävyllä | Poissa | |||||
| 2. Perustuslaillinen (entsymaattinen) | Poissa | ||||||
| 3. Maksasoluinen (parenkymaalinen) | Oranssi, kirkkaan keltainen | Epävakaa, kevyt | |||||
| 4. Kolestaattinen | |||||||
| 4.1. Maksansisäinen (parenkymaalinen ja kolestaasioireyhtymä) | Punertava-vihreä | Tasaisen kiusallista | |||||
| 4.2. Subhepaattinen (mekaaninen, obstruktiivinen) | Tumman harmaa-vihreä (maanmainen) haalistuva mustaksi | Tasaisen kiusallista | |||||
Hyperbilirubinemian hemolyysin vaiheet
Hemolyysin alkuvaiheessa hyperbilirubinemian oireita ei välttämättä ole, koska maksa pystyy metaboloimaan ja erittämään bilirubiinia sappeen määränä, joka on 3-4 kertaa suurempi kuin sen tuotanto fysiologisissa olosuhteissa. Ylihepaattinen (hemolyyttinen) hyperbilirubinemia kehittyy, kun maksan varakapasiteetti on lopussa. Kohtalaisen hemolyysin yhteydessä hyperbilirubinemian oireet johtuvat pääasiassa konjugoimattomasta bilirubiinista ja massiivisessa hemolyysissä - konjugoimattomasta ja konjugoimattomasta bilirubiinista. Jälkimmäinen voi aiheuttaa hyperbilirubinuria-oireita. Konjugoimaton bilirubiini ei läpäise terveen munuaissuodattimen läpi eikä esiinny virtsassa.
Hyperbilirubinemiaa, joka johtuu geneettisistä virheistä maksaentsyymeissä, jotka osallistuvat vapaan bilirubiinin eliminaatioon plasmasta ja glukuronidaatioon, kutsutaan entsymopaattiseksi (konstituutioksi). Ne ilmenevät yleensä ilman maksavaurion ja hemolyysin oireita, niihin ei liity työkyvyn menetystä eivätkä ne pääty kuolemaan riittävällä hoidolla.
Lainausta varten: Deljagin V.M., Urazbagambetov A.U. Lääketieteellinen tuki potilaille, joilla on familiaalinen hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia // RMZh. 2008. Nro 18. S. 1194
Johdanto Familiaalinen hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia (idiopaattinen ei-hemolyyttinen hyperbilirubinemia, hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia, pigmentaarinen hepatoosi) on ryhmä sairauksia, joissa ei ole merkittäviä muutoksia maksan rakenteessa ja toiminnassa eikä ilmeisiä hemolyysin ja kolestaasin merkkejä, jotka johtuvat heikentyneestä bilirubiiniaineenvaihdunnasta (E80). ICD-10), joka ilmenee jatkuvana tai ajoittaisena keltatautina. Idiopaattinen ei-hemolyyttinen hyperbilirubinemia muodostaa suuren ryhmän sairauksia, joiden kehittyminen johtuu bilirubiinin solunsisäisen kuljetuksen rikkomisesta. Hemolyysistä tai maksasairaudesta ei ole merkkejä. Useimmat niistä (tärkein poikkeus on Crigler-Najjarin oireyhtymä) ovat hyvänlaatuisia. Nämä hyperbilirubinemiat johtuvat sekä epäsuorasta että suorasta bilirubiinista.
Perheellinen hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia (idiopaattinen ei-hemolyyttinen hyperbilirubinemia, hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia, pigmentaarinen hepatoosi) on ryhmä sairauksia, joissa ei ole merkittäviä muutoksia maksan rakenteessa ja toiminnassa ja ilman selviä hemolyysin ja kolestaasin merkkejä, jotka johtuvat bilirubiiniaineenvaihdunnan heikkenemisestä (E 80) ICD-10), joka ilmenee jatkuvana tai ajoittaisena keltatautina. Idiopaattinen ei-hemolyyttinen hyperbilirubinemia muodostaa suuren ryhmän sairauksia, joiden kehittyminen johtuu bilirubiinin solunsisäisen kuljetuksen rikkomisesta. Hemolyysistä tai maksasairaudesta ei ole merkkejä. Useimmat niistä (tärkein poikkeus on Crigler-Najjarin oireyhtymä) ovat hyvänlaatuisia. Nämä hyperbilirubinemiat johtuvat sekä epäsuorasta että suorasta bilirubiinista.
Epäsuorat (konjugoitumattomat) hyperbilirubinemiat sisältävät Gilbertin oireyhtymän (E 80.4), Crigler-Najjarin oireyhtymän (E 80.5), Driscolin oireyhtymän ja primaarisen familiaalisen hyperbilirubinemian. Suoraan (konjugoituun) hyperbilirubinemiaan kuuluvat Dabin-Jones- ja Rotor-oireyhtymät.
Yleisin sairaus tässä sairausryhmässä on Gilbertin oireyhtymä (GS). GS:ää havaitaan 3–7 prosentilla eurooppalaisista, 3 prosentilla aasialaisista ja 36 prosentilla afrikkalaisista. Ominaisuuksien kantajista miehiä on 2-7 kertaa enemmän kuin naisia. Huolimatta GS:n laajasta esiintyvyydestä väestössä, tätä oireyhtymää ei aina oteta huomioon keltaisuuden erotusdiagnoosissa (DD), ja jos se havaitaan, herää monia kysymyksiä lääketieteellisen taktiikan määrittämisestä.
GS periytyy autosomaalisesti resessiivisesti (a/r) ja sille on ominaista ajoittainen keltaisuus ilman hemolyysin tai maksasairauden merkkejä. Hyperbili-rubinemia on kohtalainen (enintään 6 mg%, useimmissa - alle 3 mg%), vaihtelee viikonpäivän, vuodenajan, kuivumisen esiintymisen tai puuttumisen, paaston, fyysisen aktiivisuuden, välillisten sairauksien, kuukautisten mukaan. Keltaisuuden esiintymiselle ei useinkaan löydy selitystä. Keltaisuuden jaksot päättyvät itsestään. Bilirubiinin nousua ei havaita yli 1/3:lla geenin kantajista.
Patogeneesi
Konjugoimaton hyperbilirubinemia GS:ssä johtuu bilirubiini-uridiinidifosfaattiglukoronyylitransferaasijärjestelmän (BUDGT) entsyymien aktiivisuuden vähenemisestä. BUDGT sijaitsee maksasolujen endoplasmisessa retikulumissa ja muuttaa bilirubiinin bilirubiinimonoglukuronidiksi ja diglukorohydridiksi. BUDGT on vain yksi ur(UGT) isoformeista, jotka vastaavat hormonien, välittäjäaineiden, karsinogeenien ja monien muiden yhdisteiden konjugaatiosta.
Uridisijaitsee kromosomissa 2 ja sisältää 5 eksonia. Eksonit 2–5 ovat kaikkien UGT-isoformien vakiokomponentteja. Eksoni 1 koodaa entsyymin spesifisiä alueita ja sillä on TATAA-emäs. Eksonit 1a ja 1d koodaavat BUDGT 1A1- ja BUDGT 1A2 -alueita, vastaavasti. BUDGT 1A1 on vastuussa bilirubiinin täydellisestä konjugaatiosta. BUDGT 1A2:n metabolinen merkitys on pieni. BUDGT 1A1:n ilmentyminen riippuu promoottorista asemassa 5'. Siten bilirubiinin glukuronidaation katkeaminen riippuu mutaatiosta eksonissa 1A, sen promoottorissa tai yhteisessä eksonissa. Mutaatio eksonissa koostuu kahden lisäemäksen (TA) ilmestymisestä. Uusien emästen lisääminen aiempaan TATAA:han häiritsee vuorovaikutusta transkriptiotekijä IID:n kanssa ja BUDGT-ilmentyminen vähenee 30 %. Homotsygoottisissa tapauksissa bilirubiinimonoglukuronidi hallitsee sapen diglukoronidia.
Muita mutaatioita on kuvattu promoottorialueella (Gly71Arg, Pro364Leu, Tyr468Asp). Näiden mutaatioiden kantajilla bilirubiinin pitoisuus veressä ylittää merkittävästi normaalin tason.
Hyperbilirubinemian aste ja GS:n kliiniset ilmenemismuodot eivät riipu pelkästään BUDGT-aktiivisuuden vähenemisestä, vaan myös siihen liittyvistä tekijöistä: piilevä hemolyysi, heikentynyt intrahepaattinen kuljetus. Esimerkiksi monilla ihmisillä, joilla on TATAA-vika, ei ole konjugoimatonta hyperbilirubinemiaa, aivan kuten potilailla, joilla on granulomatoottinen maksasairaus ja heikentynyt BUDGT-aktiivisuus.
Kliininen kuva
GS:n kliininen kuva on vaihteleva. Oireyhtymään liittyy usein yleistynyt Marfan- tai Ehlers-Danlos-oireyhtymän tyyppinen sidekudosdysplasia. Imeväisillä, jotka ovat homotsygoottisia GS:n suhteen, vastasyntyneen keltaisuus on voimakkaampaa ja kestää pidempään kuin lapsilla, joilla ei ole GS:ää. Tyypillisesti GS havaitaan murrosiän aikana. Ilmeisesti ilmenevän ikteruksen aiheuttaa sukupuolihormonien bilirubiinin glukuronidaation lisäesto. Vanhemmalla iällä GS havaitaan vuorovaikutteisten sairauksien aikana. Tässä tapauksessa on tarpeen suorittaa DD maksan jälkeisellä hyperbilirubinemialla. Potilaalta kysyminen sukulaisten keltaisuudesta voi auttaa diagnoosin määrittämisessä.
Monet potilaat ovat emotionaalisia ja huomaavat ihon yliherkkyyttä. Tutkimuksen aikana paljastuu kohtalainen keltaisuus (yleensä ikterinen kovakalvo himmeän ihon, erityisesti kasvojen, taustalla). Joskus havaitaan nasolaabiaalisen kolmion, kämmenten, kainaloiden ja jalkojen osittainen värjäytyminen. Keltaisuus lisääntyy kuivumisen, paaston, infektioiden (myös viruksen), alkoholin, raskaan fyysisen ja henkisen työn ja stressin seurauksena. Ne kuvaavat liekehtiviä ja pigmentoituneita neviä, silmäluomien pigmentaatiota, astenista oireyhtymää (masennus, keskittymiskyvyttömyys, lisääntynyt väsymys, heikkous, huono uni jne.). Hyvin usein potilaat valittavat vatsakipuista. Vatsan oireyhtymä on usein monitekijäinen ja liittyy usein yleiseen ahdistuneisuuteen. Vatsaoireyhtymän esiintymisen tai vakavuuden ja hyperbilirubinemian asteen välillä ei ole korrelaatiota. 50 %:lla potilaista diagnosoidaan piilevä hemolyysi (sappikivitaudin riskiryhmä!) (Kuva 1). Kokemuksemme mukaan sappikivet voivat muodostua tällaisille potilaille erittäin nopeasti.
Maksan ja pernan koot pysyvät pääsääntöisesti normaaleina. Bilirubinuriaa ei ole. Maksaentsyymien tutkimuksella ei ole ratkaisevaa diagnostista arvoa, vaikka harvoin on kuvattu seerumin alkalisen fosfataasin nousua. Kuten muunkin hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian kohdalla, maksan histologinen rakenne on lähellä normaalia. Dysproteinoosin ja maksasolujen nekroosin merkkejä ei yleensä havaita. Mutta maksan terminaalisten laskimolaskimoiden ympärillä havaitaan lipofussiinin kaltaisen pigmentin kertymistä.
Gilbertin oireyhtymän laboratorio- ja erotusdiagnoosi
GS:n laboratoriodiagnoosi perustuu biokemiallisiin tutkimuksiin. Geenitutkimukset ovat kalliita, eikä niitä ole laajalti saatavilla.
Paastotesti. Ruoan energia-arvon jyrkkä rajoitus 48 tunnin ajaksi lisää konjugoimattoman bilirubiinin tasoa. Potilas saa 48 tunnin ajan ruokaa, jonka energiaarvo on 400 kcal/vrk. Testin alkamispäivänä, aamulla tyhjään vatsaan ja kaksi päivää myöhemmin, määritetään seerumin bilirubiini. Kun se nousee 50-100 %, testi katsotaan positiiviseksi. Konjugoimattoman bilirubiinin tasot palautuvat normaaliksi 24 tunnin kuluessa normaalin ravinnon palauttamisesta. Syitä konjugoimattoman bi-lirubiinin pitoisuuden nousuun paaston aikana ei ole vielä selvitetty. Konjugoimattoman bilirubiinin pitoisuus paaston aikana kasvaa myös potilailla, joilla on hemolyyttinen anemia tai maksasairaus, mutta nousuaste on paljon pienempi. Bilirubiinipitoisuuden nousua havaitaan myös normaalin kalorisen ruokavalion yhteydessä, mutta vähärasvaisella ruokavaliolla. Rasvan ottamisen jälkeen bilirubiinipitoisuus palautuu nopeasti normaaliksi. Nykyaikaisissa olosuhteissa paastotestiä käytetään harvoin.
Nikotiinihappo 50 mg:n annoksena laskimoon annettuna seuraavien 3 tunnin aikana johtaa 2-3-kertaiseen konjugoimattoman bilirubiinin pitoisuuden nousuun. Vaikutusmekanismi rajoittuu erytrosyyttien osmoottiseen tuhoutumiseen, bilirubiinin lisääntyneeseen muodostumiseen pernassa, BUDGT:n palautuvaan estoon. Näytteen spesifisyys ei ole riittävän korkea. Samanlainen reaktio voi esiintyä hemolyyttisen anemian ja maksasairauksien yhteydessä.
Fenobarbitaali ja muut BUDGT-induktorit normalisoivat plasman bilirubiinipitoisuudet.
Ohutkerroskromatografian avulla voimme havaita SG:lle ominaisen bilirubiinimonoglukuronidin pitoisuuden kasvun suhteessa diglukoronidiin.
Bromisulfoftaleiinitestillä määritetty lääkkeiden ja indosyaniinivihreän puhdistuma vähenee.
Erotusdiagnoosi tehdään muiden familiaalisen hyperbilirubinemian muunnelmien kanssa (taulukko 1).
Crigler-Najjarin oireyhtymä = familiaalinen ei-hemolyyttinen vastasyntyneiden keltaisuus. Kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1952. Jotkut uskovat, että Krieg-le-ra-Nayarin oireyhtymä on variantti vakavammista mutaatioista samassa TATAA-segmentissä kuin SG:ssä. Tämä selittää bilirubiinin keskitason pitoisuudet Crigler-Najjarin oireyhtymää sairastavien potilaiden sukulaisissa. Taudilla on kaksi geneettisesti heterogeenista muotoa.
Ensimmäisessä muodossa oireyhtymä on perinnöllinen a/r. BUDGT:n lähes täydellisen puuttumisen vuoksi. Voimakas, usein kernicterus johtuu epäsuoran bilirubiinin 20-30-kertaisesta noususta veren seerumissa. Kehittyy lapsen elämän ensimmäisinä tunteina ja päivinä. Keskushermostovaurion oireet tulevat esiin: lihasten hypotonia, nystagmus, opistotonus, athetoosi, tooniset ja klooniset kouristukset, fyysisen ja henkisen kehityksen hidastuminen. Hematologiset parametrit pysyvät normaaleissa rajoissa. Bi-rubinuriaa ei ole, urobiliinikappaleiden määrä virtsassa ja ulosteessa on pieni. Mikrosomaalisten entsyymien indusoijien fenobarbitaalin tai glutetimidin käyttö ei ole onnistunut. Potilaat elävät harvoin yli 1,5 vuotta.
Toisessa muodossa oireyhtymä on perinnöllinen a/d. BUDGT on läsnä, vaikka entsyymiaktiivisuus on merkittävästi vähentynyt. Keltaisuuden voimakkuus on vähemmän korostunut. Kernicterus ei kehity. Valohoidon ja mikrosomaalisten entsyymien indusoijien vaikutus on hyvä. Seerumin bilirubiinin epäsuoran fraktion taso nousee 5-20 kertaa. Sappi on värillinen, ja ulosteessa havaitaan suuri määrä urobilinogeenia. Potilaat elävät jopa 50 vuotta tai enemmän, mutta pitkällä aikavälillä, varsinkin myöhään hoidettuna, kuurous, koreatetoosi, hermo-lihas- ja persoonallisuushäiriöt sekä hampaiden hypoplasia ovat yleisiä.
Driscoll-oireyhtymä on vastasyntyneiden ohimenevän hyperbilirubinemian familiaalinen muoto, joka johtuu äidin plasmassa olevista steroidikappaleista, jotka estävät bilirubiinin konjugoinnin. Joillakin rintaruokituilla imeväisillä tiedetään liittyvä (mutta ei familiaalinen) sairaus, joka voi sisältää määrittelemättömän tekijän, joka häiritsee bilirubiinin glukuronidaatiota.
Dubin-Johnsonin oireyhtymä. Kuvattu 1954. Lähettäjä a/r. Se ilmenee kroonisena ei-hemolyyttisenä keltatautina, johon liittyy veren seerumin konjugoidun bilirubiinin tason nousu. Se alkaa usein murrosiässä, mutta voi alkaa missä iässä tahansa. Keltaisuus on krooninen tai ajoittaista, bilirubiinipitoisuus ei ylitä 0,06 g/l. Keltaisuuden paheneminen ilmenee oikean hypokondriumin kivuna, yleisenä heikkoutena, ja sitä havaitaan infektioiden kertymisen yhteydessä. Remission aikana keltaisuus häviää lähes kokonaan. Maksa on kohtalaisen laajentunut ja sen koostumus on tiheä. Puolessa kaikista tapauksista perna on käsin kosketeltava. Seerumin entsyymiaktiivisuus ja maksan toimintakokeet pysyvät normaaleina. Sappipigmenttejä löytyy virtsasta. Hemolyysin merkkejä ei ole. Bromisulfaleiinitestiä on muutettu. Kun bromisulfaleiinia määrätään, sen pitoisuus veressä laskee nopeasti ja nousee sitten uudelleen; 90. ja 120. minuutilla konsentraatio ylittää 45. minuutin pitoisuuden, toisin sanoen väriaineen normaali otto tapahtuu vaikeasti vapautuessa maksasoluista. Lopullinen diagnoosi voidaan tehdä pistobiopsialla, joka paljastaa karkearakeisen melaniinin kaltaisen tummanruskean pigmentin kerääntymisen maksasoluihin. Laparoskopiassa maksa on vihertävänruskea, sappirakko muuttumaton.
Dubin-Johnsonin oireyhtymän variantti (vai itsenäinen kokonaisuus?) on Burkin oireyhtymä. Se paljastaa myös lipokromisen hepatoosin, mutta ILMAN keltaisuutta, vaikkakin merkittävällä hepatosplenomegaalialla.
Roottorioireyhtymä kuvattiin vuonna 1948. Se tarttuu a/r:n välityksellä. Esiintyy vallitsevassa konjugoidun bilirubiinin tason nousussa veren seerumissa, kun maksan histologinen kuva on normaali. Sairaus ilmenee pitkittyneenä keltatautina, johon liittyy kohtalainen konjugoituneen bilirubiinin nousu normaaleissa maksan toimintakokeissa ja hyvä sappirakon kontrasti kolekystografian aikana. DD Dubin-Johnsonin oireyhtymän kanssa tehdään neulabiopsian perusteella, koska Rotorin oireyhtymässä tummaa pigmenttiä ei koskaan havaita maksasoluista.
Näiden oireyhtymien ohella Gilles-bertin oireyhtymän DD suoritetaan yleisellä keltaisuusoireyhtymällä, mukaan lukien hemolyysi, hematoomat, akuutit ja krooniset maksasairaudet, rabdomyolyysi, tehoton erytropoieesi ja lääkkeiden sivuvaikutukset.
Gilbertin oireyhtymän hoito
Potilaalle tulee kertoa, että GS on hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia, keskimääräinen elinajanodote ei poikkea väestöstä. Sappikivitautia tai edellä mainittuja somaattisia ja psykosomaattisia häiriöitä voi kuitenkin esiintyä, mikä vaatii hoito-ohjelman muuttamista ja joissakin tapauksissa lääkehoitoa.
Sairaalahoitoa ei vaadita mutkattomissa tapauksissa. Rokotuskalenteri ei muutu. Fyysisen aktiivisuuden tulee olla normaalia. Syömiseen ei pidä pitää pitkiä taukoja. Nesteen rajoittaminen on epäedullista.
Fenobarbitaali tai glutethemidi indusoivat BUDGT-aktiivisuutta ja niitä voidaan käyttää lyhyinä kursseina epäsuotuisissa tilanteissa.
Ottaen huomioon, että GS:ssä biokemiallisten häiriöiden ohella hepatosyyttien molekyylien otto ja kuljetus koko solussa kärsivät ja sappikivitaudin riski on olemassa, käytimme LIV.52K-lääkettä 15 potilaallamme.
LIV.52K:ta käytetään laajalti gastroenterologiassa ja hepatologiassa, pediatriassa (yli 2-vuotiaille lapsille, 10-20 tippaa 2 kertaa päivässä) kroonisen ja akuutin hepatiitin, sappijärjestelmän toimintahäiriöiden ja monien muiden sairauksien hoitoon. LIV.52K on yhdistetty yrttivalmiste. Lääkettä on saatavana tabletteina ja tippoina, lasten sietää sitä helposti, ja sillä on hepatosuojaavia, antitoksisia, anti-inflammatorisia, kolereettisia, antioksidantteja ja ruokahaluttomuutta estäviä vaikutuksia. LIV.52K:n maksaa suojaava vaikutus johtuu sen aineosien antioksidanttisista ja kalvoa stabiloivista ominaisuuksista. LIV.52K stimuloi proteiinien ja fosfolipidien biosynteesiä, edistää hepatosyyttien palautumista, vähentää rappeuttavia, rasva- ja kuitumuutoksia ja tehostaa solunsisäistä aineenvaihduntaa. Lääke säätelee plasman proteiinien tasoa veressä ja normalisoi albumiini/globuliini-suhteen. Normalisoi plasman transaminaasien, kolesterolin, triglyseridien tason ja vähentää dyslipidemian ilmenemismuotoja. Vähentää bilirubiinin ja alkalisen fosfataasin tasoja. Lisää maksan kykyä varastoida glykogeenia. On erittäin arvokasta, että lääke parantaa sapen kolloidisia ominaisuuksia, estää sappikivien muodostumista ja auttaa normalisoimaan sappirakon supistumistoimintoa.
Lääkkeen käytön myötä lasten yleinen kunto parani. Ruokahalu normalisoitui, ihon hyperestesia hävisi. Virusinfektioiden aikana ei havaittu bilirubiinin aineenvaihdunnan häiriöitä. Seuraavien päivien aikana LIV.52K:n käytön aloittamisen jälkeen kipu oikeanpuoleisesta hypokondriumista hävisi. Ultraäänitutkimusten mukaan sappirakon lieteilmiö hävisi.
Pakolliset tutkimukset hyperbilirubinemiaa varten:
- Yleinen verianalyysi
Yleinen virtsakoe (lisäksi urobilinogeeni, sappipigmentit)
Biokemiallinen verikoe: kokonaisbilirubiini fraktioilla, AST, ALT, ALP, GGTP, LDH;
Virushepatiitin merkkiaineet (HbsAg, anti HCV, anti HGV)
Ulostetesti sterkobiliinille;
Testaa paastoamalla ja/tai
Testi fenobarbitaalilla ja/tai
Paastotestin ja fenobarbitaalin ja/tai
Testaa nikotiinihapolla ja/tai
Testi kordiamiinilla;
Testi bromisulfaleiinilla;
Vatsan elinten ultraääni;
Oraalinen kolekystografia tai suonensisäinen kolegrafia.
Lisätutkimukset hyperbilirubinemialle:
- Veren retikulosyytit
Proteinogrammi;
Koagulogrammi;
Coombsin testi;
Ulosteen urobilinogeeni;
Testi ruusubengalilla 13IJ;
Endosonografiset tutkimukset maksa-pankreatobiliaarivyöhykkeestä;
hepatopancreatobiliaarisen alueen CT-skannaus;
Maksapunktiobiopsia ja biopsian histologinen tutkimus;
Molekyylidiagnostiikka: UDFGT-geenin DNA-analyysi (TUGT 1A1). Neuvottelut hyperbilirubinemian asiantuntijoiden kanssa:
- hematologi;
Tartuntatautien asiantuntija;
Kirurgi;
Kliininen geneetikko.
Funktionaalisen hyperbilirubinemian erotusdiagnoosi
Jos palvelusmiehellä havaitaan hyperbilirubinemia, on tarpeen tutkia potilaan sairaushistoria yksityiskohtaisesti, selvittää lähisukulaisten keltaisuusoireyhtymän esiintyminen (rakastettu perinnöllisyys), kiinnittää huomiota ensimmäisen keltaisuusjakson ajankohtaan, jos se esiintyi aikaisemmin (syntymän, murrosiän tai aikaisempien sairauksien jälkeen) määrittää ikterisen oireyhtymän ja yleisten terveyshäiriöiden vaikeusaste. Samanaikaisesti määritetään hepatopankreatobiliaarisen alueen aiemmat tai olemassa olevat sairaudet (akuutti tai krooninen hepatiitti, acalculous tai calculous kolekystiitti, kolangiitti, haimatulehdus), synnynnäinen tai hankittu hemolyyttinen anemia, kosketus myrkyllisiin aineisiin, erityisesti hepatotrooppisiin myrkkyihin (karbotetrakloridi, keltainen phosphorus , mitotoksiini) sekä potilaan epidemiologinen sairaushistoria (malaria) ja huonot tavat (alkoholi, huumeet).
Konjugoimaton hyperbilirubinemia voi johtua bilirubiinin liiallisesta tuotannosta ja sellaisen määrän toimittamisesta maksaan, joka ylittää sen kyvyn vastaanottaa ja konjugoida sitä, esimerkiksi hemolyysin, tehottoman erytropoieesin, hematoomien resorption ja keinotekoisten sydänläppien esiintymisen vuoksi. Ensinnäkin toiminnallinen konjugoitumaton hyperbilirubinemia on erotettava perinnöllisistä tai hankituista hemolyyttisistä anemioista. Erotusdiagnoosin tärkeimmät tukikohdat ovat anemia, splenomegalia, retikulosytoosi, punasolujen osmoottisen ja mekaanisen vastustuskyvyn heikkeneminen, niiden morfologian muutos, urobilinogeenien erittymisen lisääntyminen elimistöön ja punasolujen eliniän lyheneminen , määritetty radioaktiivisella leimalla, hemosideriinin kertyminen maksasoluihin - eivät ole tyypillisiä PC:lle. Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian diagnosoimiseksi on tärkeää tunnistaa positiivinen suora Coombs-testi. Zieven oireyhtymän poissulkemiseen auttavat viitteitä alkoholin väärinkäytöstä ja tyypillinen alkoholiperäisen maksasairauden kuva.
Konjugoitu hyperbilirubinemia tulee erottaa kroonisesta intrahepaattisesta (maksakirroosi, hepatiitti, primaarinen sappikirroosi, lääkkeiden aiheuttama hepatiitti) ja ekstrahepaattisesta (sappitiehyiden tukkeuma, joka johtuu koledokolitiaasista, hyvänlaatuiset ahtaumat, sappitiehyiden atresia, ruuansulatuskanavan kasvaimet, sklerosing chostalangitis). On otettu huomioon, että veren seerumin sitoutuneen bilirubiinin vallitsevan lisääntymisen ohella kolestaattisille sairauksille on ominaista kolestaasin kliiniset ja laboratorio-oireet: ihon kutina, alkalisen fosfataasin, GGTP:n, sappihappojen korkea aktiivisuus, hyperkolesterolemia, hyper- β-lipoproteinemia. Tietenkin koledokolitiaasin aiheuttama obstruktiivinen keltaisuus on suljettu pois, kun otetaan huomioon kivun esiintyminen, kolestaattiset, dyspeptiset oireyhtymät, konjugoidun bilirubiinin tason merkittävä nousu, sappikivitaudin esiintyminen, sappitiehyen läpikulkuhäiriöiden havaitseminen yhteisen sappitiehyen ja/tai intrahepaattisten sappiteiden laajentumisen muodossa. On harvoin tarpeen erottaa konjugoitu FG Carolin oireyhtymästä (sisäisten sappitiehyiden kystisen laajentumisen taustalla). FH:n ja kroonisten diffuusien maksasairauksien, kuten kroonisen hepatiitin ja kirroosin, erotusdiagnoosi ei yleensä ole vaikeaa. Tämä ottaa huomioon sytolyyttisten, autoimmuunisten, kolestaattisten, maksadepressiivisten, turvotus-askiittisten oireyhtymien ja/tai virushepatiitti B, C, D, G merkkiaineiden esiintymisen.
Eristetyn hyperbilirubinemian tapauksessa sen luonne on selvitetty: epäsuoran (konjugoimattoman, vapaan) bilirubiinifraktion hallitsevuus voi viitata Gilbertin, Meulengrachtin, Calquen oireyhtymään. Käytännössä ei ole tarvetta määrittää Crigler-Nayjarin oireyhtymän tyypin I ja II diagnoosi sotilashenkilöstölle, koska nämä sairaudet debytoivat vastasyntyneillä. Jos bilirubiinin suora (konjugoitu, sitoutunut) fraktio on hallitseva, diagnostinen haku suoritetaan Dubin-Johnsonin oireyhtymän, Rotorin, suuntaan (taulukko 1.6).
Gilbertin oireyhtymän diagnoosin todentaminen
1. Kun epäsuoran bilirubiinin taso on alle 30 µmol/l, paastotestin käyttö ksantinolinikotinaatilla ja nikotiinihapolla on perusteltua. Samaan aikaan bilirubiinitason nousu yli 1,5-kertaiseksi, pääasiassa konjugoimattoman fraktion vuoksi, viittaa Gilbertin oireyhtymään. Pienempää nousua voidaan havaita myös terveillä henkilöillä.
2. Suorittamalla testi ruusubengalilla, joka on merkitty 13IJ:lla, puhdistuman puoliintumisaika pidentyy keskimäärin 28 minuuttiin 13 minuutilla käytännössä terveillä ihmisillä ja maksimiabsorptioaika on 56 minuuttia vs. 25 minuuttia normaalisti sekä väriaineen ilmentymisen hidastuminen - 4,2 tuntia versus 1,5 tuntia, vastaavasti. FG:n bromisulfaleiinitesti ei ole kovin informatiivinen; pidetään positiivisena, kun bromisulfaleiinin vapautuminen vähenee 20 %.
3. Jos hyperbilirubinemia on yli 30 µmol/l, on optimaalista testien käyttö fenobarbitaalilla ja kordiamiinilla. Veren bilirubiinipitoisuuden merkittävä lasku tai normalisoituminen osoittaa PC:n hyväksi. Tässä tapauksessa fenobarbitaalitesti auttaa alentamaan bilirubiinitasoa arvoon 23,6 µmol/l. On suositeltavaa käyttää kordiamiinitestiä diagnosoitaessa Gilbertin oireyhtymää sotilashenkilöillä testin riittävän herkkyyden ja kordiamiinin läsnäolon vuoksi lääketieteellisen tuen vaiheissa.
4. Äskettäin, kun diagnosoidaan FG, ml. Gilbertin oireyhtymä, on suositeltavaa käyttää kahta testiä peräkkäin, kun ensin suoritetaan testi vähäkalorisella ruokavaliolla ja sitten määrätään fenobarbitaalitesti. Testi katsotaan positiiviseksi, kun bilirubiinitaso laskee yli 3 kertaa vähäkalorisella ruokavaliolla tehdyn testin jälkeen määritetyistä arvoista.
5. Monimutkaisissa differentiaalidiagnostisissa tapauksissa suoritetaan dynaaminen havainto, geneettinen neuvonta ja maksabiopsia, minkä jälkeen hepatobiopsianäytteiden histologinen tutkimus. Gilbertin oireyhtymässä hepatobiopsianäytteille on ominaista normaali hiukkasrakenne, tulehdusmuutosten ja nekroosin puuttuminen, sidekudoksen kehittymisen ja fibrotisoitumisen merkkien puuttuminen, hienon kultaisen ja kellanruskean pigmentin kerääntyminen maksasoluihin sappikapillaareja pitkin ja harvoin Kupffer-solujen aktivaatio.
Meulengrachtin oireyhtymän diagnoosin todentaminen, Kalka
Taudin varmentamiseksi suositellaan fenobarbitaalitestiä tai kahden testin peräkkäistä käyttöä: testi vähäkalorisella ruokavaliolla ja fenobarbitaalitesti.
Dubin-Johnsonin oireyhtymän diagnoosin todentaminen
1. Testaa bromisulfaleiinilla. Myöhäinen toistuva bromisulfaleiinipitoisuuden nousu veressä 2 tuntia havainnon aloittamisen jälkeen.
2. Testaa ruusubengalilla, joka on merkitty 13IJ:lla. Erittymisen puoliintumisajan havaitaan pidentyneen 7 tuntiin.
3. oraalinen kolekystografia tai suonensisäinen kolegrafia. Kontrastin puute tai sappirakon ja sappiteiden myöhäinen ja heikko täyttyminen.
4. Maksan biopsian tutkiminen. Pigmentin kerääntyminen hepatosyytteihin amorfisten rakeiden muodossa, joiden halkaisija on 0,5-4 mikronia ja jotka sisältävät lipofuesiinia.
Rotorin oireyhtymän diagnoosin todentaminen
1. Testaa bromisulfaleiinilla. Lisääntynyt väriaineen retentio veressä 45 minuuttia havainnoinnin aloittamisen jälkeen.
2. Näyte ruusubengalia, merkitty 131J. Lääkkeen imeytyminen ja vapautuminen vähenevät kohtalaisesti.
3. oraalinen kolekystografia tai suonensisäinen kolegrafia. Sappirakon täyttö riittää. Sappitie ei täyty varjoaineen suonensisäisen annon jälkeen.
4. Maksan biopsian tutkiminen. Lipofussiinin kertymisen puute maksasoluihin.
Ihon, limakalvojen ja silmien kovakalvon havaittava kellastuminen varoittaa ketään. Loppujen lopuksi melkein jokainen ihminen tietää, että tällaiset oireet osoittavat maksan häiriöitä. Tällaisia vaivoja voivat aiheuttaa monet tekijät, ja niiden hoito suoritetaan yksinomaan lääkärin valvonnassa. Itse ihon kellastuminen tapahtuu, kun bilirubiinin määrä veren seerumissa kasvaa; lääkärit luokittelevat tämän tilan hyperbilirubinemiaksi. Puhutaanpa siitä, mikä hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia on, oireista, sen hoidosta ja syistä hieman yksityiskohtaisemmin.
Bilirubiini on pohjimmiltaan sappipigmentti, jolla on kelta-punainen väri. Tätä ainetta tuotetaan punasolujen hemoglobiinista, joka hajoaa pernan, maksan, luuytimen solujen sisällä sekä elinten sidekudosten sisällä tapahtuvien involuutioiden vuoksi.
Mikä on hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia?
Tämä patologinen tila on itsenäinen sairaus, joka tuntee itsensä jatkuvana tai jaksoittaisena keltaisuutta, kun taas maksan rakenne ja toiminta pysyvät normaaleina, eikä hemolyysi ja kolestaasi lisääntyy.
Miksi hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia ilmenee, mitkä ovat sen esiintymisen syyt?
Kuten käytäntö osoittaa, hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia on useimmissa tapauksissa luonteeltaan familiaalinen - hallitsevan tyypin välittämä.
Posthepatiitin hyperbilirubinemiaa esiintyy myös akuutin virushepatiitin seurauksena. Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian syyt voidaan katsoa johtuvan tarttuvasta mononukleoosista, koska joskus samanlainen tila havaitaan sen jälkeen.
Hyvänlaatuisessa hyperbilirubinemiassa potilas kokee häiriöitä bilirubiinin aineenvaihdunnassa. Siten tämän aineen lisääntyminen seerumissa voi johtua vapaan bilirubiinin oton tai siirtämisen häiriöstä plasmasta maksasoluihin.
Samanlainen tila voi myös esiintyä, kun bilirubiinin sitoutumisprosessit glukuropiinihapon kanssa häiriintyvät, mikä selittyy gtilapäisellä tai pysyvällä puutteella. Samanlainen hyperbilirubinemian mekanismi on ominaista Crigler-Najjarin, Gilbertin oireyhtymille sekä posthepatiitin hyperbilirubinemialle.
Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian oireet
Tämä tila diagnosoidaan useimmissa tapauksissa murrosiässä ja voi kestää useita vuosia, myös koko elämän ajan. Useimmiten tämä sairaus vaikuttaa miehiin. Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian klassinen ilmentymä on kovakalvon kellastuminen, ja vastaavaa ihon värjäytymistä havaitaan vain yksittäisissä tapauksissa.
Tämä taudin ilmentymä on yleensä ajoittaista ja vain harvoissa tapauksissa se on pysyvä.
Keltaisuuden ilmaantuminen tai paheneminen voi johtua vakavasta väsymyksestä (hermosto tai fyysinen), sappiteiden tarttuvien leesioiden pahenemisesta ja lääkeaine-intoleranssista. Kellastuminen voi johtua myös vilustumisesta, erilaisista kirurgisista toimenpiteistä, alkoholin nauttimisesta jne.
Samanaikaisesti kovakalvon (ihon) värjäytymisen kanssa tyypillisissä kellertävissä sävyissä monet potilaat kokevat raskauden tunteen oikean hypokondriumin alueella. Heitä voivat myös vaivata monet dyspeptiset oireet, joita edustavat pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuus, ulostehäiriöt ja lisääntynyt kaasun muodostuminen suolistossa.
Hyperbilirubinemia johtaa joidenkin asthenovegetatiivisten häiriöiden ilmaantumiseen, nimittäin masennukseen, väsymykseen ja heikkouteen.
Lääkärit kiinnittävät tarkastuksen aikana huomiota ensinnäkin sameaan keltaiseen ihoon ja kovakalvon voimakkaaseen keltaisuuteen. Joskus ihon väri pysyy täysin normaalina. Maksa voidaan tunnustella kylkikaaren reunoilla tai sitä ei tunnu ollenkaan. Joskus elimen koko kasvaa hieman, kun taas sen koostumus on pehmeä, ja itse tunnustelu on kivutonta.
Perna, jolla on hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia, ei ole laajentunut. Sen koko voi muuttua vain potilailla, joilla on tämän häiriön posthepatiittimuoto.
Miten hyvänlaatuista hyperbilirubinemiaa korjataan ja mikä on sen tehokas hoito?
Maksan hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian remission aikana potilaille määrätään yleensä ruokavalio nro 15, ja pahenemisvaiheessa heitä suositellaan noudattamaan hoitotaulukkoa nro 5 (ruokavalio 5 Pevznerin mukaan).
Tällaisen terveysongelman vuoksi potilaille ei ole aiheellista erityishoitoa. He eivät tarvitse erityistä "maksahoitoa". Monivitamiinien ja kolerettisten lääkkeiden ottaminen on hyödyllistä. Mitä tulee kylpylähoitoon, sitä ei ole tarkoitettu. Ja lämpö- ja sähkötoimenpiteiden suorittaminen maksan alueella voi olla haitallista.
Taudin synnynnäisen muodon sekä pahenemisvaiheiden aikana lääkärit voivat määrätä sorbenttien, esimerkiksi Sorbovit-K:n, käytön.
Hyperbilirubinemian hyvänlaatuisessa muodossa ennuste on täysin suotuisa. Tämän häiriön vuoksi potilaat pysyvät työkykyisinä, mutta heitä kehotetaan voimakkaasti rajoittamaan fyysistä ja hermostunutta stressiä.
Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian kansanhoito kansanlääkkeillä
Kolereettisia yhdisteitä voidaan käyttää kansanlääkkeinä hyvänlaatuiseen hyperbilirubinemiaan. Niiden käytön tarkoituksenmukaisuudesta olisi hyvä keskustella lääkärisi kanssa.
Joten hyvänä kolerettisena aineena voit käyttää sellaista yleistä yrttiä, kuten knotweed (ohjeet, lääkkeen käyttöä ennen sen käyttöä tulee tutkia henkilökohtaisesti pakkaukseen sisältyvästä virallisesta huomautuksesta!). Tarvitset tämän kasvin juuria. Puhdista ne, kuivaa ja paloittele hyvin. Kaada ruokalusikallinen saatua raaka-ainetta lasilliseen viileää, esikeitettyä vettä. Aseta säiliö tämän tuotteen kanssa kiehuvaan vesihauteeseen ja jätä puoli tuntia. Tämän jälkeen infusoi lääkettä viidentoista minuutin ajan. Ota siivilöity liemi yksi ruokalusikallinen kolme tai neljä kertaa päivässä.
Maissisilkki antaa myös huomattavan vaikutuksen (niiden ominaisuudet ovat tässä tapauksessa erittäin hyödyllisiä). Hauduta ruokalusikallinen murskattua raaka-ainetta lasillisella kiehuvaa vettä. Infusoi lääkettä tunnin ajan, siivilöi ja ota ruokalusikallinen kolmen tunnin välein.