Kliiniset ohjeet skleroderman hoitoon lapsilla. Kliiniset ohjeet: Progressiivinen systeeminen skleroosi (systeeminen skleroosi) Kliiniset ohjeet systeemisen skleroderman hoitoon

Systeeminen skleroderma tai progressiivinen systeeminen skleroosi kuuluu ryhmään autoimmuunisysteemisiä sidekudoksen tulehdussairauksia. Sille on ominaista vaiheittainen kulku ja kliinisten ilmenemismuotojen suuri polymorfismi, joka liittyy ominaisiin ihon, joidenkin sisäelinten ja tuki- ja liikuntaelinten vaurioihin.

Nämä vauriot perustuvat laajalle levinneeseen mikroverenkiertohäiriöiden, tulehduksen ja yleistyneen fibroosin sarjaan. Elinajanodote systeemisen skleroderman yhteydessä riippuu taudin luonteesta, vaiheesta ja vallitsevista elinten ja kehon vaurioista.

Potilaiden ikään liittyvä sairastuvuus ja eloonjääminen

Keskimääräisten tilastotietojen mukaan ensisijainen ilmaantuvuus vuodessa 1 000 000 asukasta kohti on 2,7 - 12 tapausta ja tämän patologian yleinen esiintyvyys 30 - 450 tapausta vuodessa 1 000 000 asukasta kohti. Sairauden kehittyminen on mahdollista eri ikäryhmissä, myös nuorilla (juveniili skleroderma).

Sen puhkeaminen havaitaan kuitenkin useimmiten 30–50-vuotiaana, vaikka yksityiskohtaisen tutkimuksen perusteella ensimmäiset merkit havaitaan usein varhaisemmassa iässä. Sairaus vaikuttaa naisiin (eri lähteiden mukaan) 3-7 kertaa miehiä useammin. Pienempi sukupuoliero on havaittu sairastuvuustilastoissa lasten ja yli 45-vuotiaiden aikuisten keskuudessa.

Potilaiden eloonjäämistutkimuksista (kuinka kauan he elävät) saadut retrospektiiviset tiedot sairauden kulusta ja sen luonnollisesta kehityksestä riippuen osoittavat seuraavat erot:

• akuutissa, nopeasti etenevässä kurssissa, jossa vallitsee kudosfibroosi ja ensimmäiset oireet ihovaurioiden muodossa, elinajanodote ei ylitä 5 vuotta, kun taas eloonjäämisaste on vain 4 %;
• subakuutissa, kohtalaisen etenevässä kurssissa immuunijärjestelmän vaurio on vallitseva alkuoireineen niveloireyhtymän muodossa; elinajanodote voi olla jopa 15 vuotta, eloonjäämisaste ensimmäisten 5 vuoden aikana - 75%, 10 vuotta - noin 61%, 15 vuotta - keskimäärin 50%;
• kroonisessa, hitaasti etenevässä kulkusuunnassa vallitsee verisuonipatologia, jossa on alkumerkkejä Raynaudin oireyhtymän muodossa; eloonjäämisaste taudin ensimmäisten 5 vuoden aikana on keskimäärin 93 %, 10 vuoden aikana noin 87 % ja 15 vuoden aikana 85 %.

Taudin etiologia ja patogeneesi

Systeemisen skleroderman kehittymisen syitä ei ymmärretä hyvin. Tällä hetkellä sen uskotaan olevan monitekijäinen sairaus, jonka aiheuttavat:

1. Geneettinen taipumus, jonka yksittäiset mekanismit on jo selvitetty. Sairauden yhteys tiettyihinhin, kliinisten ilmenemismuotojen yhteys spesifisiin autovasta-aineisiin jne. Aiemmin geneettistä alttiutta perusteltiin systeemisen skleroderman tai muun sitä lähellä olevan patologian tai immuunihäiriöiden esiintymisellä perheenjäsenillä tai sukulaisilla.

2. Virusten vaikutus, joista sytomegaloviruksen ja retrovirusten päävaikutus otetaan huomioon. Huomiota kiinnitetään myös aktivoidun latentin (latentin) virusinfektion roolin, molekyylimimikri-ilmiön jne. tutkimiseen. Jälkimmäinen ilmenee immuunijärjestelmän humoraalisten vasta-aineiden tuotannossa, jotka tuhoavat antigeenejä muodostaen immuunikomplekseja, sekä solutoksisten T-lymfosyyttien lisääntymisessä. Ne tuhoavat viruksia sisältävät kehon solut.

3. Eksogeenisten ja endogeenisten riskitekijöiden vaikutus. Erityistä huomiota kiinnitetään:

• hypotermia ja toistuva ja pitkäaikainen altistuminen auringonvalolle;
• tärinä;
• teollisuuden piin pöly;
• teollisuus- ja kotitalousperäiset kemialliset aineet - öljytuotteiden käsittelystä peräisin olevat höyryt, vinyylikloridi, torjunta-aineet, orgaaniset liuottimet;
• jotkin rypsiöljyä ja L-tryptofaanilisäaineita sisältävät ruoat;
• implantit ja tietyt lääkkeet, esimerkiksi bleomysiini (kasvainantibiootti), rokotteet;
• neuroendokriiniset häiriöt, usein stressaavat tilat, taipumus verisuonten spastisiin reaktioihin.

Kaavioesitys taudin kehittymisen monimutkaisesta mekanismista

Systeemisen skleroderman tyypillinen piirre on fibroblastien liiallinen kollageeniproteiinin tuotanto. Normaalisti tämä edistää vaurioituneen sidekudoksen palautumista ja johtaa sen korvautumiseen arpeella (sklerosaatio, fibroosi).

Autoimmuunisidekudossairauksissa fysiologiset muutokset normaaleissa olosuhteissa voimistuvat liikaa ja saavat patologisia muotoja. Tämän häiriön seurauksena normaali sidekudos korvautuu arpikudoksella, iho paksuuntuu ja muutoksia nivelissä ja elimissä tapahtuu. Yleinen kaavio tämän prosessin kehittämiseksi on seuraava.

Virukset ja riskitekijät geneettisen alttiuden taustalla vaikuttavat:

1. Sidekudosrakenteet, mikä johtaa viallisiin solukalvoihin ja lisääntyneeseen fibroblastien toimintaan. Seurauksena on kollageenin, fibrokinetiinin (suuri solujen välisen matriisin glykoproteiini), proteoglykaanien ja glykosaminoglykaanien, jotka ovat monimutkaisia ​​proteiineja, jotka sisältävät immunoglobuliineja (vasta-aineita), useimpia proteiinihormoneja, interferonia jne., liiallinen tuotanto.
2. Mikrovaskulaarisuus, mikä johtaa endoteelin (verisuonten sisäseinän epiteeli) vaurioitumiseen. Tämä puolestaan ​​johtaa myofibroblastien (solut, jotka ovat samankaltaisia ​​kuin fibroblastit ja sileät lihassolut) lisääntymiseen, verihiutaleiden sedimentoitumiseen pienissä verisuonissa ja niiden adheesioon (kiinnittymiseen) verisuonten seinämiin, fibriinilankojen laskeutumiseen pienten verisuonten sisäpintaan. verisuonet, turvotus ja jälkimmäisen läpäisevyyden heikkeneminen.
3. Elimistön immuunijärjestelmä, mikä johtaa immuunivasteen muodostukseen osallistuvien T- ja B-lymfosyyttien epätasapainoon, jonka seurauksena ensimmäisten toiminta häiriintyy ja jälkimmäisten aktivoituu.

Kaikki nämä tekijät puolestaan ​​​​aiheuttavat seuraavien häiriöiden kehittymistä:

• Liiallinen kollageenikuitujen muodostuminen ja sitä seuraava progressiivinen yleistynyt fibroosi dermiksessä, tuki- ja liikuntaelimistössä ja sisäelimissä. Fibroosi on sidekudoksen liikakasvua.
• Kollageeniproteiinien liiallinen tuotanto pienten verisuonten seinämissä, tyvikalvojen paksuuntuminen ja verisuonten fibroosi, lisääntynyt veren hyytyminen ja tromboosi pienissä verisuonissa, niiden luumenin kaventuminen. Kaikki tämä johtaa pienten verisuonten vaurioitumiseen, jolloin kehittyy verisuonikouristuksia, kuten Raynaudin oireyhtymä, ja häiriöitä sisäelinten rakennetta ja toimintaa.
• Lisääntynyt sytokiinien (spesifisten peptiditietomolekyylien), immuunikompleksien ja autovasta-aineiden muodostuminen, mikä johtaa myös pienten verisuonten sisäkalvon tulehdukseen (vaskuliitti) ja vastaavasti myös sisäelinten vaurioitumiseen.

Siten patogeneettisen ketjun päälenkit ovat:

• solu- ja humoraalisen immuniteetin mekanismien rikkominen;
• pienten verisuonten vaurioituminen ja verisuonen seinämän endoteelin tuhoutuminen ja toimintahäiriö, sen sisäkalvon paksuuntuminen ja mikrotromboosi, veren mikroverenkiertokanavan ontelon kaventuminen ja itse mikroverenkierron häiriintyminen;
• kollageeniproteiinien muodostumisen häiriintyminen lisääntyneen sileän lihaksen kuitujen ja kollageenin muodostumisen kanssa, mikä ilmenee elinten ja järjestelmien sidekudoksen kuiturakenteen muuttamisessa niiden toiminnan häiriintymisellä.

Systeemisen skleroderman luokittelu ja yksittäisten muotojen lyhyet ominaisuudet

Diagnoosia laadittaessa systeemisen skleroderman merkit määritetään sellaisten ominaisuuksien mukaan kuin sairauden kliininen muoto, sen kulun muunnelma ja patologian kehitysvaihe.

Seuraavat kliiniset muodot erotetaan:

Hajanainen

Se kehittyy äkillisesti ja jo 3-6 kuukauden kuluttua ilmenee useilla oireyhtymillä. Yhden vuoden sisällä ilmenee laajoja, yleisiä vaurioita ylä- ja alaraajojen, kasvojen ja vartalon iholle. Samaan aikaan tai hieman myöhemmin kehittyy Raynaudin oireyhtymä. Keuhkojen, munuaisten, maha-suolikanavan ja sydänlihasten kudokset vaurioituvat varhain. Kynsipohjan videokapillaroskopia paljastaa pienten verisuonten voimakkaan autioitumisen (vähenemisen) kynsipohjan avaskulaaristen alueiden (avaskulaaristen vyöhykkeiden) muodostumisen myötä. Verikokeet havaitsevat vasta-aineita entsyymille (topoisomeraasi 1), joka vaikuttaa solun DNA-molekyylin jatkuvuuteen.

Rajoitettu

Sille on ominaista harvemmat kovettumat ihomuutokset, patologian myöhempi ja hitaampi kehittyminen, vain Raynaudin oireyhtymän pitkäaikainen esiintyminen, keuhkovaltimon hypertension myöhäinen kehittyminen, ihovaurioiden rajoittuminen kasvojen, käsien ja jalkojen alueelle , myöhään kehittynyt ihon kalkkeutuminen, telangiektasia ja ruoansulatuskanavan vauriot. Kapillaroskopiaa suoritettaessa määritetään laajentuneet pienet verisuonet ilman selkeitä avaskulaarisia vyöhykkeitä. Laskimoveritestit paljastavat spesifisiä antisentromeerisia (antinukleaarisia) autovasta-aineita soluytimen eri komponentteja vastaan.

Ylittää

Tälle muodolle on ominaista systeemisen skleroderman oireiden yhdistelmä yhden tai useamman muun systeemisen sidekudospatologian oireiden kanssa - nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, dermatomyosiitti tai polymyosiitti jne.

Skleroderma ilman sklerodermaa

Tai viskeraalinen muoto, joka esiintyy ilman ihon paksuuntumista, mutta Raynaudin oireyhtymän ja sisäelinten vaurioiden merkkejä - keuhkofibroosilla, akuutin munuaisen skleroderman kehittymisellä, sydämen ja ruoansulatuskanavan vaurioilla. Verestä havaitaan autoimmuunivasta-aineita Scl-70:lle (nukleaarinen topoisomeraasi).

Nuorten systeeminen skleroderma

Kehitys alkaa ennen 16 vuoden ikää lineaarisen (yleensä epäsymmetrisen) tai fokaalisen skleroderman tyypin mukaan. Lineaarisilla - ihoalueet, joissa on arpimuutoksia (yleensä päänahassa, nenäselässä, otsassa ja kasvoissa, harvemmin alaraajoissa ja rinnassa), ovat luonteeltaan lineaarisia. Tällä muodolla on taipumus muodostaa kontraktuureja (nivelten liikkeiden rajoitus) ja mahdollisuus raajojen epänormaaliin kehittymiseen. Patologiset muutokset sisäelimissä ovat melko merkityksettömiä ja havaitaan pääasiassa instrumentaalisten tutkimusten aikana.

Indusoitunut

Joiden kehitys liittyy selkeästi ajallisesti ympäristötekijöiden (kemiallinen, kylmä jne.) vaikutukseen. Ihon paksuuntuminen on laajalle levinnyt, usein hajanaista, joskus yhdessä verisuonivaurioiden kanssa.

Preskleroderma

Kliinisesti ilmenee yksittäisenä Raynaud'n oireyhtymänä yhdistettynä kapillaroskooppiseen kuvaan ja/tai taudille ominaisiin immunologisiin muutoksiin.

Systeemisen skleroderman muunnelmia kulun luonteesta ja etenemisnopeudesta riippuen

1. Akuutti, nopeasti etenevä variantti - kahden ensimmäisen vuoden aikana taudin alkamisesta kehittyy ihon ja sisäelinten, pääasiassa keuhkojen, sydämen ja munuaisten, yleistynyt diffuusi fibroosi. Aiemmin useimmissa tapauksissa tauti oli nopeasti kuolemaan johtava. Nykyaikaista riittävää hoitoa käytettäessä ennuste on parantunut jonkin verran.
2. Subakuutti, kohtalaisen progressiivinen. Kliinisten oireiden ja laboratoriotietojen mukaan sille on ominaista immuunitulehdusprosessin merkkien hallitsevuus - tiheä ihon turvotus, myosiitti, niveltulehdus. Ristioireyhtymät ovat yleisiä tapauksia.
3. Krooninen, hitaasti etenevä. Tämä systeemisen skleroderman muunnelma erottuu seuraavista: verisuonivaurioiden vallitsevuus - Raynaudin oireyhtymän pitkäaikainen (monia vuosia) olemassaolo taudin ensimmäisissä vaiheissa, johon liittyy kohtalaisen voimakkaiden ihomuutosten hidas kehitys; kudosten iskemiaan (aliravitsemukseen) liittyvien häiriöiden asteittainen lisääntyminen; keuhkoverenpainetaudin asteittainen kehittyminen ja ruoansulatuskanavan vaurioituminen.

Taudin vaiheet

1. Alkuperäinen - taudin 1-3 lokalisoinnin esiintyminen.
2. Yleistysvaihe, joka heijastaa leesioiden systeemistä luonnetta ja prosessin ilmentymien polysyndromista luonnetta.
3. Terminaalinen tai myöhäinen, jolle on ominaista yhden tai useamman elimen toiminnan vajaatoiminta - hengitys-, sydämen- tai munuaisten vajaatoiminta.

Kolmea lueteltua parametria käyttämällä sairauden diagnoosia laadittaessa voit navigoida potilaan hoito-ohjelman laatimisen suhteen.

Pääoireet

Systeemisen skleroderman kehittymismekanismin ja leesioiden esiintyvyyden perusteella tämän taudin oireiden suuri määrä ja monimuotoisuus on ymmärrettävää. Prosessin vaiheittainen kehitys huomioon ottaen on kuitenkin olemassa tiettyjä mahdollisuuksia patologian diagnosoimiseksi sen kehityksen alkuvaiheessa, ennustaa ja vaikuttaa potilaiden eliniän odotteeseen.

Diagnoosi suoritetaan ottaen huomioon tärkeimmät tyypilliset alkuperäiset ja kauempana olevat merkit:

1. Ihon vaurioituminen tiheän turvotuksen muodossa.
2. Verisuonisairaudet ja Raynaudin oireyhtymä.
3. Tuki- ja liikuntaelimistön vaurioituminen.
4. Muutokset sisäelimissä.

Potilaiden valitukset alkuvaiheessa

Potilaat havaitsevat yleistä heikkoutta, väsymystä, huonovointisuutta, usein kohonnutta lämpötilaa enintään 38 °, ruokahalun heikkenemistä, ruumiinpainoa jne. Näitä ilmenemismuotoja esiintyy pääasiassa systeemisen skleroderman diffuuseissa muodoissa, ne eivät ole spesifisiä eivätkä anna mahdollisuutta epäillä patologian alkamista ennen tyypillisten oireiden ilmenemistä.

Iho ja limakalvot

Ihovauriot ovat yksi taudin tärkeimmistä diagnostisista oireista, ja niitä kehittyy useimmille potilaille, joilla on systeeminen skleroderma. Pääasiassa kasvojen ja käsien alueelle tyypillisten ihomuutosten prosessi käy läpi seuraavat kehitysvaiheet:

• tiheä turvotus;
• induktiivinen;
• atrofinen.

Ne johtavat kasvojen ilmeiden köyhtymiseen ("hypomimia"). Sairaan kasvot saavat luonteenomaisen "naamion kaltaisen" ulkonäön - kasvojen iho paksuuntuu, tiivistyy ja venyy, nenän kärjestä tulee terävä, suun ympärille ilmestyy pystysuoraa poimua ja ryppyä, jotka kerääntyvät pussin tapaan ( "pussi" -oire), suuontelon sisääntulon halkaisija pienenee. Systeeminen skleroderma voidaan yhdistää Sjögrenin oireyhtymään.

Muutokset käsissä ilmenevät sklerodaktyliassa, jolle on ominaista myös tiheä turvotus, fibroosi ja ihon kovettuminen, mikä johtaa jäykkyyden tunteeseen erityisesti aamuisin, liikeratojen lisääntymiseen ja ulkonäön muuttumiseen. sormista, ottamalla "makkaroiden" muodon.

Nämä oireet mahdollistavat erehtymättömän diagnoosin tekemisen jo ensimmäisen potilaan silmämääräisen tarkastuksen jälkeen.

Taudin diffuusimuodossa ihon turvotus, kovettuminen ja surkastuminen ulottuvat kasvojen ja käsien ulkopuolelle. Ne leviävät vartalon, ala- ja yläraajojen iholle. Näiden merkkien ohella havaitaan usein ihoalueita, joissa on rajoitetusti tai hajanaisesti levinnyt vähentynyt pigmentti tai kokonaan depigmentoitunut sekä fokaalinen tai diffuusi hyperpigmentaatio.

Ihon alle muodostuu myöhempana ilmentymänä kalkkeutumia (kalsiumsuolojen kerääntymiä), jotka voivat johtaa juustomaiseen nekroosiin, kudosten tuhoutumiseen ja haavaumien muodostumiseen, jolloin vapautuu juustomainen (murujen muodossa) massa.

Varhaisen diagnoosin määrittämiseksi on tärkeä 4-pisteen "ihonlaskenta" -tekniikka, jonka avulla voidaan arvioida sellaisia ​​varhaisia ​​ilmenemismuotoja kuin ihon turvotuksen aiheuttamat alkuperäiset paksunemisasteet. Menetelmä perustuu ihon tunnustelemiseen 17 alueella - kasvoissa, rinnassa, vatsassa sekä ylä- ja alaraajojen symmetrisillä alueilla. Tarkastustuloksia arvioidaan pisteissä:

• muutosten puuttuminen - 0 pistettä;
• ihon tiheys on merkityksetön, jos iho on suhteellisen helppo, mutta tavallista vaikeampi taittaa - 1 piste;
• kohtalainen tiheys, jos ihoa on vaikea taittaa - 2 pistettä;
• selvä tiheys, "laudan muotoinen" - 3 pistettä.

Ihobiopsiaa tutkittaessa määritetään voimakas fibroosi.

Voiko systeeminen skleroderma aiheuttaa jatkuvaa nuhaa?

Limakalvot kärsivät melko usein samanaikaisesti ihon kanssa. Tämä ilmenee subatrofisena tai atrofisena nuhana, johon liittyy vaikeasti korjattavaa jatkuvaa kuivumista ja nenän tukkoisuutta, nielutulehdus, suutulehdus, paksuuden lisääntyminen, surkastuminen ja kielen frenumin lyheneminen, mikä on tyypillinen merkki limakalvojen vaikutuksesta. työn alla.

Verisuonten patologia

Usein yhdistettynä ihosairauksiin. Se on systeemisen skleroderman varhainen ja toistuva ilmentymä, mikä heijastaa taudin yleistynyttä (laajalle levinnyt) luonnetta. Verisuonipatologian tyypillisin merkki on Raynaudin oireyhtymä. Se edustaa päätevaltimoiden ja valtimoiden symmetrisiä vaskulaarisia spastisia kriisejä, joiden seurauksena veren virtaus kudoksiin häiriintyy (iskemia).

Hyökkäyksiin liittyy sormien, harvemmin varpaiden ihon peräkkäinen kaksi- tai kolmivaiheinen värinmuutos (kalpeus - syanoottinen - punoitus), ja samanaikaisesti esiintyy kipua, parestesiaa ja puutumista. Vaikka pääasiallinen sijainti on sormet, nämä oireet leviävät suoraan koko käteen, jalkoihin ja joskus nenänpäihin, kieleen ja leukaan aiheuttaen dysartriaa (puheen artikulaatiohäiriö).

Koska kouristuksia esiintyy suonissa, joiden seinämät ovat jo muuttuneet, hyökkäykset pitkittyvät. Raynaudin oireyhtymäkohtaukset voivat ilmaantua spontaanisti, mutta useammin ne kehittyvät kylmyyden tai psykogeenisten tekijöiden vaikutuksesta.

Niiden vakavuus arvioidaan asteina tai pisteinä:

• I aste - vain ihonvärin muutosten esiintyminen ilman subjektiivisia tuntemuksia ja troofisia muutoksia.
• II aste - kivun, pistelyn tai tunnottomuuden tunne sormissa oireyhtymän hyökkäyksen aikana. Sormien iholla voi olla yksittäisiä arpia.
• III aste - voimakas kipu kohtauksen aikana ja/tai parantumattomat yksittäiset haavaumat.
• IV aste - useita haavaumia tai kuolioalueita.

Verisuonten kouristukset ja muutokset niiden seinämissä johtavat kudosten ravinnon häiriintymiseen ja troofisiin häiriöihin - ihon kehittymiseen, kuivumiseen ja rakenteen häiriintymiseen, kynsien muodonmuutokseen, kivuliaita, pitkäaikaisesti paranemattomia ja toistuvia haavaumia ja märkimistä.

Troofiset haavaumat sijaitsevat pääasiassa sormien terminaalisissa falangeissa ("digitaaliset haavaumat") sekä paikoissa, joissa mekaaninen vaikutus on suurin - kyynärpään ja polvinivelten, kantapään luiden ja nilkkojen alueella. Sormien distaalisissa falangeissa havaitaan usein tarkkoja arpia ("rotan pureman" oire), jotka muodostuvat atrofisten prosessien seurauksena.

Sormenpäät pienenevät ja ohenevat kynnen sormien luiden resorption (akroosteolyysi) vuoksi. Lisäksi voi kehittyä ihonekroosi ja kuolio, jota seuraa itseamputaatio distaalisten ja jopa keskimmäisten falangien alueella.

Prosessin kroonisessa kulmassa kasvoilta, rintakehän etu- ja takapinnalta, raajoista, huulten limakalvoista, kovasta kitalaesta ja kielestä voi usein esiintyä telangiektasiaa, joka voi esiintyä useita kuukausia tai jopa vuosia taudin puhkeamisen jälkeen ja, kuten kalkkeumat, ovat systeemisen skleroderman myöhäisiä ilmentymiä.

Tuki- ja liikuntaelimistö

Nivelten ja periartikulaaristen kudosten vauriot

Yleisimmät ja joskus ensimmäiset systeemisen skleroderman ilmenemismuodot ovat nivelvauriot, jotka ilmenevät:

• "jännekitkan" oire, joka usein edeltää ihon paksuuntumista; se ilmenee jännetuppien kudosten ja itse jänteiden skleroosin seurauksena, ja se määritellään "rypistykseksi" tunnustettaessa niveliä niiden aktiivisten liikkeiden aikana;
• polyartralgia, harvemmin reumatyyppinen polyartriitti, mutta ilman merkittäviä tuhoisia muutoksia nivelissä; samaan aikaan erosiivisia muutoksia nivelpinnoissa havaitaan 20 prosentilla potilaista;
• jäykkyys nivelissä, erityisesti käsissä, pääasiassa yöunen jälkeen;
• nivelten fleksikontraktuurin kehittyminen, joka johtuu pääasiassa nivelkalvojen, nivelten nivelsiteiden, jänteiden ja lihasten muutoksista;
• luiden osteolyysi (resorptio) sormien terminaalisten falangien distaalisten osien alueella, joka ilmenee jälkimmäisen muodonmuutoksena ja lyhentymisenä, samoin kuin joskus alaleuan prosessien ja radiaalisten luiden distaalisen kolmanneksen osteolyysi.

Sairauden puhkeaminen niveltulehduksella on tyypillisintä systeemisen skleroderman poikkileikkausmuodolle ja sen subakuutille kululle.

Lihaskudoksen osallistuminen

Sitä ilmaisee yksi myopatian muodoista (lihasdystrofia):

• ei-progressiivinen kuitumyopatia, joka ei ole luonteeltaan tulehduksellinen, on tämän taudin yleisin muoto; joka ilmenee proksimaalisten lihasryhmien kohtalaisena lihasheikkoutena ja lievänä kreatiinifosfokinaasin (lihaskudoksessa oleva entsyymi) tason nousu veressä;
• tulehduksellinen, johon liittyy lihasten heikkoutta ja kipua, kreatiinifosfokinaasin lisääntyminen veressä 2-kertaisesti tai enemmän, sekä tulehdukselliset muutokset lihaskoepalatutkimuksen tuloksissa ja elektromyografian tuloksissa.

Lisäksi taudin diffuusi muotoon liittyy kontraktuurien ja nivelten liikkuvuuden heikkenemisen aiheuttaman lihasatrofian kehittyminen.

Sisäelimet

Ruoansulatuskanava (GIT)

Systeeminen skleroderma, johon liittyy maha-suolikanava, esiintyy 70 %:lla potilaista. Mikä tahansa ruoansulatuskanavan osa voi vaikuttaa, mutta 70-85 %:lla se on ruokatorvi (sklerodermaesofagiitti) ja suolet.

Ruokatorvi

Ruokatorven hypotensio (alentunut sävy) on yleisin vaurio ei vain jälkimmäiselle, vaan myös koko ruoansulatuskanavalle. Sen morfologinen perusta on fibroosi ja laajalle levinnyt ruokatorven seinämien sileiden lihasten surkastuminen. Tyypillisiä oireita ovat nielemisvaikeudet, jatkuva närästys, ruokapalan tunne rintalastan takana, joka voimistuu ruokailun jälkeen ja/tai vaaka-asennossa.

Esophagogastroskopiaa ja röntgentutkimusta tehtäessä määritetään ruokatorven kaventuneita alaosia, jotka vaikeuttavat huomattavasti kiinteän ja kuivan ruoan syömistä, sekä laajentuneet yläosat (2/3), peristaltiikan aaltojen puuttuminen ja joustavuuden puute. seinien (jäykkyys), joskus läsnäolo hiatal hernia on mahdollista pallean reikiä. Ruokatorven alemman sulkijalihaksen matalasta sävystä johtuen hapan mahalaukun sisältö palautuu ruokatorveen (gastroesofageaalinen refluksi) ja siihen muodostuu eroosioita, haavaumia ja posliinin kapenemista, joihin liittyy tuskallista närästystä ja voimakasta rintakipua.

Pitkän gastroesofageaalisen refluksitaudin aikana joillakin potilailla limakalvon ruokatorven epiteeli voi korvautua soluilla, jotka ovat identtisiä mahalaukun tai jopa ohutsuolen limakalvojen epiteelin kanssa (metaplasia), mikä altistaa ruokatorven syöpä.

Vatsa ja pohjukaissuoli

Mahalaukun ja pohjukaissuolen hypotensio on syynä heikentyneeseen ruokamassan evakuointiin ja sen pidättymiseen mahassa. Tämä aiheuttaa nopean kylläisyyden tunteen syömisen aikana, toistuvaa röyhtäilyä, kipua ja raskauden tunnetta ylävatsan alueella, joskus mahalaukun verenvuotoa, joka johtuu useiden telangiektasiaen, eroosioiden ja haavaumien muodostumisesta limakalvolle.

Muutokset suolistossa

Niitä esiintyy paljon harvemmin kuin ruokatorvessa, paitsi paksusuolessa, jonka esiintymistiheys on lähes sama. Kuitenkin suoliston patologian oireet koko systeemisen skleroderman kliinisessä kuvassa nousevat usein johtavaksi. Ominaisimmat ovat:

• pohjukaissuolihaavaa muistuttavat duodeniitin merkit;
• Ohutsuolen patologian kehittyessä vallitsevasti, imeytyminen on heikentynyt, mikä ilmenee turvotuksena, osittaisen halvaantuneen ohutsuolen tukkeuman oireina (harvoin), imeytymishäiriö - toistuva ripuli, jossa on paljon rasvaa ulosteessa (steatorrhea), vuorotellen ummetus ja mikä johtaa merkittävään ruumiinpainon laskuun;
• paksusuolen vaurioituessa esiintyy jatkuvaa ja toistuvaa ummetusta (alle 2 itsenäistä suolen toimintaa viikossa), ulosteen pidätyskyvyttömyyttä ja osittaista toistuvaa suolen tukkeumaa.

Hengitysjärjestelmä

Ne sairastuvat yli 70 prosentissa tapauksista, ja viime vuosikymmeninä niistä on tullut systeemistä sklerodermaa sairastavien potilaiden tärkein kuolinsyy. Keuhkovaurioon liittyy toistuva perifokaalinen keuhkokuume, emfyseeman muodostuminen, subpleuraaliset kystat, paiseet, keuhkopussintulehdus, toistuva spontaani ilmarinta, keuhkosyöpä, jota esiintyy 3-5 kertaa useammin kuin vastaavissa ikäryhmissä ilman systeemistä sklerodermaa, asteittainen (2-10 vuoden sisällä) keuhkojen vajaatoiminnan kehittyminen. Muutokset keuhkoissa tapahtuvat kahden kliinisen ja morfologisen vaihtoehdon muodossa:

1. Mukaan interstitiaalinen leesiotyyppi (interstitiaalinen keuhkosairaus), jolle on ominaista keuhkofibroosi ja diffuusi pneumoskleroosi, voimakkain keuhkojen alaosissa. Patologiset muutokset kehittyvät taudin viiden ensimmäisen vuoden aikana, ja ne ovat voimakkaimpia ihmisillä, joilla on taudin diffuusi muoto. Systeemisen skleroderman kliiniset oireet eivät ole spesifisiä - kuiva yskä, usein hakkerointi, hengenahdistus ja uloshengitysvaikeudet, väsymys ja krepitoiva hengityksen vinkuminen, joka muistuttaa "sellofaanin rätintää" (kuuntelun aikana) keuhkojen takaosissa. .
   Tutkimus paljastaa keuhkojen vitaalikapasiteetin heikkenemisen, kohonneen ja epämuodostuneen keuhkokuvion alaleikkeissä (röntgenissä) ja tietokonetomografiassa keuhkokudoksen epätasainen tummuminen (hiomalasioire) ja kuva "hunajakennokeuhkoista" (myöhemmissä vaiheissa).
2. Yksittäinen (primaarinen) keuhkoverenpainetauti, joka johtuu keuhkojen verisuonivaurioista, tai sekundaarinen (10 %), joka kehittyy interstitiaalisen patologian seurauksena systeemisen skleroderman myöhemmissä vaiheissa. Molempien tyyppisten keuhkoverenpainetauti kehittyy usein 10 vuoden kuluttua taudin alkamisesta 10-40%. Sen pääoire on nopeasti (usean kuukauden aikana) etenevä hengenahdistus. Keuhkoverenpainetaudin tärkeimmät komplikaatiot ovat cor pulmonale, johon liittyy oikean kammion vajaatoiminta, sekä keuhkovaltimotukos, joka on yleensä kuolemaan johtava.

Muutokset sydämessä

Ne edustavat yhtä epäsuotuisimmista ja yleisimmistä (16-90 %) taudin lokalisaatioista ja ovat ensimmäisellä sijalla systeemistä sklerodermaa sairastavien potilaiden äkillisen kuoleman syistä. Muutokset ovat:

• johtumishäiriöt ja sydämen rytmihäiriöt (70 %), jotka pahentavat erityisesti sairauden ennustetta;
• sydänlihastulehduksen kehittyminen (tässä tapauksessa eloonjäämisaste on alhaisin), erityisesti ihmisillä, joilla on polymyosiitti;
• sydämen sisäkalvon (sydämen sisäkalvon) vaurioituminen läppävaurioiden, pääasiassa kaksoisläpän, kehittymisellä;
• tarttuvan tai (harvemmin) eksudatiivisen perikardiitin kehittyminen, joka voi aiheuttaa sydämen tamponadin;
• sydämen vajaatoiminta, joka kehittyy hyvin harvoin, mutta jolle on ominaista vastustuskyky korjaavien lääkkeiden käytölle.

Tärkeimmät oireet ovat hengenahdistus vähäisessä fyysisessä rasituksessa tai levossa, epämukavuuden tunne ja tylsä ​​pitkäaikainen kipu rintalastassa ja sen vasemmalla puolella, sydämentykytys ja sydämenpysähdys, vapina tunne sydämessä.

Munuaisvaurio

Nykyaikaisten tehokkaiden lääkkeiden saatavuuden ansiosta se on suhteellisen harvinaista. Ne perustuvat muutoksiin munuaisten valtimoissa, jotka aiheuttavat rajoitettua munuaiskudoksen nekroosia sen riittävän verenkierron rikkomisen vuoksi.

Useimmiten nämä muutokset tapahtuvat piilevästi, ja vähäisiä toimintahäiriöitä määritetään vain virtsa- ja verikokeilla. Harvemmin kehittyy glomerulonefriitti tai piilevä krooninen nefropatia.

Selkeitä muutoksia skleroderman munuaiskriisin muodossa (akuutti nefropatia) kehittyy 5-10 %:lla (pääasiassa systeemisen skleroderman diffuusimuodossa). Sille on tunnusomaista äkillinen alkava ja nopeasti etenevä munuaisvaltimoiden verenpainetauti, lisääntynyt proteiinipitoisuus virtsassa ja munuaisten vajaatoiminta. Vain 23 % potilaista, joilla on akuutti nefropatia, selviää yli 5 vuotta. Yleensä munuaisvaurioilla vain 13% selviää yli 15 vuotta, kun taas ilman tätä komplikaatiota - noin 72%.

Uusimmat menetelmät systeemisen skleroderman diagnosointiin

Suhteellisen uudet laboratoriotestit sisältävät menetelmiä antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) määrittämiseksi:

• vasta-aineet topoisomeraasi-1:tä (Scl-70) vastaan, jotka eristetyn Raynaud'n oireyhtymän läsnä ollessa ovat systeemisen skleroderman (yleensä diffuusin) kehittymisen ennakkoedustajia;
• immunogeneettiset markkerit HLA-DR3/DRw52; niiden läsnäolo yhdessä Scl-70:n vasta-aineiden kanssa edustaa 17-kertaista lisäystä keuhkofibroosin riskissä;
• antisentromeerivasta-aineet - esiintyy 20 %:lla potilaista, joilla on yleensä rajoitettu patologia; pidetään myös taudin merkkiaineena yksittäisen Raynaudin oireyhtymän esiintyessä;
• vasta-aineet RNA-polymeraasi III:lle - löytyy 20-25%, pääasiassa diffuusimuodossa ja munuaisvauriossa; ne liittyvät huonoon ennusteeseen.

Muiden autovasta-aineiden esiintyminen, joiden esiintymistiheys taudissa on paljon pienempi, määritetään harvemmin. Näitä ovat vasta-aineet Pm-Scl:lle (3-5 %), U3-RNP:lle (7 %), U1-RNP:lle (6 %) ja eräille muille.

Venäjän reumatologien liiton ehdottamat systeemisen skleroderman kliiniset suositukset sisältävät muita instrumentaalisia tutkimusmenetelmiä, jotka mahdollistavat eri elinten leesioiden luonteen ja laajuuden selvittämisen:

• ruoansulatuskanavalle - esophagogastroduodenoscopy, kontrastiradiografia, painemanometria ruokatorvessa, endoskooppinen mahalaukun pH-metria, ruokatorven metaplastisen alueen biopsia;
• hengityselimiä varten - kehon pletysmografia, korkearesoluutioinen tietokonetomografia, ulkoisen hengityksen ja keuhkojen diffuusiokapasiteetin määrittäminen spirometrian avulla ja yhden hengenvedon tekniikka hengityksen pidätyksellä;
• keuhkoverenpainetaudin ja sydänvaurioiden määrittäminen - Doppler-kaikukardiografia, elektrokardiografia ja oikean sydämen katetrointi, Holterin elektrokardiografinen seuranta, radioisotooppituike;
• iholle, lihaksille, nivelten nivelkalvolle ja sisäelinten kudoksille - biopsiatutkimukset;
• kynsisängyn laaja-alainen videokapillaroskopia, "ihon laskenta" (kuvattu yllä).

Erotusdiagnoosi

Systeemisen skleroderman erotusdiagnostiikkaa suoritetaan sellaisilla sidekudossairauksilla ja -oireyhtymillä, kuten systeeminen lupus erythematosus, dermatomyosiitti, nivelreuma, Raynaud'n tauti, rajoitettu skleroderma, Buschken skleredeema, pseudoskleroderma, multifokaalinen fibroosi, kasvain-romun oireyhtymä ja Wesr-Romun-oireyhtymä. .

Systeemisen skleroderman diagnoosi suoritetaan kliinisten oireiden (etu on annettu), instrumentaali- ja laboratoriomenetelmien yhdistelmän perusteella. Näihin tarkoituksiin "Venäjän reumatologien liitto" suosittelee käyttämään kriteerejä, kuten perus- ja lisämerkkejä, jotka mahdollistavat erotusdiagnoosin. Luotettavan diagnoosin määrittämiseksi riittää, että sinulla on kolme alla luetelluista pääoireista tai yksi tärkeimmistä (skleroderma ihomuutokset, tyypilliset muutokset ruoansulatuselimissä, kynsifalangien osteolyysi) yhdessä kolmen tai useamman muun kanssa. .

Pääominaisuuksiin kuuluvat:

1. Ihovaurioiden skleroderminen luonne.
2. Raynaudin oireyhtymä ja sormihaavat ja/tai arvet.
3. Lihas-nivelvauriot ja supistusten kehittyminen.
4. Ihon kalkkiutuminen.
5. Osteolyysi.
6. Keuhkojen tyvialueiden fibroosi.
7. Sklerodermiset maha-suolikanavan vauriot.
8. Suuren fokaalisen kardioskleroosin kehittyminen johtumis- ja sydämen rytmihäiriöineen.
9. Skleroderma akuutti nefropatia.
10. Tyypillisiä tuloksia kynsipohjan videokapillaroskopialla.
11. Spesifisten antinukleaaristen vasta-aineiden, pääasiassa Scl-70:n, antisentromeerivasta-aineiden ja vasta-aineiden havaitseminen RNA-polymeraasi III:ta vastaan.

Lisämerkit:

• Painonpudotus yli 10 kg.
• Kudosten trofismin häiriöt.
• Polyserosiitti, yleensä tarttuva (tahmea) muoto.
• Telangiektasia.
• Nefropatian krooninen kulku.
• Polyartralgia.
• Kolmoishermosärky (trigymeniitti), polyneuriitti.
• ESR-arvojen nousu yli 20 mm/h.
• Lisääntynyt gammaglobuliinipitoisuus veressä, yli 23%.
• Antinukleaarisen tekijän (ANF) tai autovasta-aineiden esiintyminen DNA:ta vastaan.
• Reumatekijän havaitseminen.

Systeemisen skleroderman hoito

Taudin hoito on pitkäkestoista, yleensä elinikäistä. Se tulisi suorittaa kattavasti patologian muodosta, kurssin luonteesta ja tiettyjen elinten ja järjestelmien osallistumisesta prosessiin riippuen.

Hoidon tehokkuus on heikentynyt merkittävästi edellä mainittujen riskitekijöiden sekä provosoivien tekijöiden, kuten epäterveellisen ruokavalion, tupakoinnin (!), alkoholin ja energiajuomien (!) kulutus, kahvin ja vahvan teen, esiintymisen vuoksi. , fyysinen ja neuropsyykkinen stressi, riittämätön lepo.

Onko mahdollista ottaa aurinkoa systeemisen skleroderman kanssa?

Ultraviolettisäteily on yksi melko suurista riskitekijöistä, joka voi johtaa taudin pahenemiseen. Siksi ei ole toivottavaa oleskella paikoissa, joita ei ole suojattu auringonvalolta, varsinkin auringon aktiivisuuden lisääntyessä. Lomat meren rannikolla eivät ole vasta-aiheisia, vaan vain syyskuukausina ja varjossa pysymisen edellytyksenä. On myös tarpeen käyttää aina voiteita, joilla on maksimaalinen suojaus ultraviolettisäteitä vastaan.

Ravitsemukselliset ominaisuudet

Systeemisen skleroderman ravitsemus on erityisen tärkeää, ja sen tulisi olla useita aterioita ja lyhyitä taukoja aterioiden välillä pieninä annoksina, varsinkin jos ruokatorvessa on vaikutusta. On suositeltavaa jättää pois allergiaa aiheuttavat ruoat ja syödä elintarvikkeita, joissa on riittävästi proteiinia (maito ja fermentoidut maitotuotteet, miedot juustot, liha ja kala), mikro- ja makroelementtejä, erityisesti kalsiumsuoloja.

Munuaisten vajaatoiminnassa (nefropatia, munuaisten vajaatoiminta) proteiininkulutus tulee annostella tarkasti, ja jos ruoansulatuskanavan eri osia esiintyy, on noudatettava näiden elinten häiriöitä vastaavaa ruokavaliota ja elintarvikkeiden käsittelyä. ottaa huomioon skleroderman erityinen ravitsemus.

Myös hiilihydraattien kulutusta on syytä rajoittaa, erityisesti glukokortikosteroidilääkkeitä käytettäessä, sekä riittävä määrä vähäsokerisia vihanneksia, marjoja ja hedelmiä.

Päihdehoidon ja kuntoutuksen periaatteet

Terapian päätavoitteet ovat:

• remissiovaiheen saavuttaminen tai prosessin aktiivisuuden suurin mahdollinen tukahduttaminen;
• toiminnallisen tilan vakauttaminen;
• verisuonten muutoksiin ja fibroosin etenemiseen liittyvien komplikaatioiden ehkäisy;
• sisäelinten vaurioiden ehkäisy tai olemassa olevien toimintahäiriöiden korjaaminen.

Hoidon tulee olla erityisen aktiivista ensimmäisinä vuosina taudin havaitsemisen jälkeen, jolloin tärkeimmät ja merkittävimmät muutokset kehon järjestelmissä ja elimissä tapahtuvat intensiivisesti. Tänä aikana on edelleen mahdollista vähentää tulehdusprosessien vakavuutta ja vähentää seurauksia fibroottisten muutosten muodossa. Lisäksi jo muodostuneisiin fibroottisiin muutoksiin on edelleen mahdollista vaikuttaa niiden osittaisen käänteisen kehityksen kannalta.

1. Cupreniili (D-penisillamiini) tabletteina, jolla on tulehdusta estävä vaikutus, vaikutus sidekudosten aineenvaihduntaprosesseihin ja voimakas antifibroottinen vaikutus. Jälkimmäinen toteutuu vasta kuuden kuukauden - vuoden hakemuksen jälkeen. Cupreniili on valittu lääke patologian nopeaan etenemiseen, diffuusiin ihon induratiiviseen prosessiin ja aktiiviseen fibroosiin. Sitä määrätään asteittain kasvavina ja sitten pienentyvinä annoksina. Ylläpitoannoksia otetaan 2-5 vuoden ajan. Noin 30 %:lla potilaista havaittujen mahdollisten sivuvaikutusten (toksiset vaikutukset munuaisiin, heikentynyt suoliston toiminta, ihotulehdus, hematopoieettisiin elimiin jne.) vuoksi lääke otetaan jatkuvassa lääkärin valvonnassa.
2. Immunosuppressantit Metotreksaatti, atsatiopriini, syklofosfamidi ja muut. Metotreksaatilla on tehokas vaikutus ihosyndroomaa vastaan, joka vaurioittaa lihaksia ja niveliä, erityisesti taudin varhaisessa tulehdusvaiheessa. Syklofosfamidia käytetään tapauksissa, joissa prosessi on aktiivinen, interstitiaalinen keuhkovaurio, johon liittyy keuhkofibroosin muodostuminen (absoluuttinen käyttöaihe), voimakkaiden immunologisten muutosten esiintyminen ja tapauksissa, joissa aiemmin käytetyllä hoidolla ei ole havaittavissa olevaa vaikutusta.
3. Entsyymiaineet (Lidase ja Ronidase) - hajottavat mukopolysakkarideja ja vähentävät hyaluronihapon viskositeettia. Määrätään krooniseen prosessiin ihonalaisten tai lihaksensisäisten injektioiden aikana, sekä iontoforeesin muodossa ja sovelluksina kudosten kovettumiseen tai kontraktuureihin.
4. Glukokortikosteroideja (deksametasoni, metipred, prednisoloni, triamcinoloni) määrätään II tai III asteen prosessin aktiivisuuteen sekä akuutin tai subakuutin kulkutapauksissa. Niiden käyttö tapahtuu seuraamalla jatkuvasti munuaisten toimintaa.
5. Verisuonilääkkeet - tärkeimmät ovat kalsiumkanavasalpaajat (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotensiinia konvertoivan entsyymin estäjät (Captopril, Capoten jne.), jotka on määrätty jo taudin alkuvaiheessa, prostanoidit (Iloprost, Vazaprostan) , (Traklir, Bosentan), mikä vähentää resistenssiä sekä systeemisissä että keuhkoverisuonissa.
6. Trombosyyttia estävät aineet (Curantil, Trental) ja antikoagulantit (pienet annokset asetyylisalisyylihappoa, Fraxiparine).
7. Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (Ibuprofeeni, Nurofen, Piroksikaami, Indometasiini) ja aminokinoliinilääkkeet (Plaquenil).

Uusi menetelmä on geneettisesti muunneltujen biologisten tuotteiden käyttö systeemisen skleroderman hoitoon. Tällä hetkellä tutkimus niiden tehokkuudesta ja käyttönäkymistä systeemisen skleroderman vaikeissa muodoissa jatkuu. Ne edustavat suhteellisen uutta suuntaa muiden systeemisten sidekudossairauksien hoidossa.

Näitä lääkkeitä ovat etarnesepti ja infliksikamb, jotka estävät autoimmuunireaktioita, immunosuppressantti Rituksimabi, joka on monoklonaalinen vasta-aine B-lymfosyyttireseptoreille (yhdessä pienien glukokortikosteroidiannosten kanssa), vasta-aineet transformoivalle kasvutekijä beeta-I:lle, antimonosyyttinen immunoglobuliini. Imatinibi, joka estää solujenvälisen matriisin liiallista synteesiä, minkä seurauksena ihosyndrooma vähenee ja keuhkojen toiminta paranee systeemisen skleroderman, gama- ja alfa-interferonien diffuusimuodossa.

Hoito perinteisellä lääketieteellä

Perinteinen lääketiede on suositeltavaa sisällyttää hoitokompleksiin. On kuitenkin aina tarpeen muistaa, että systeemisen skleroderman hoito kansanlääkkeillä ei saa koskaan olla ainoa tai käyttää pääasiallisena hoitona. Se voi toimia vain pienenä lisäyksenä (!) asiantuntijoiden määräämään pääterapiaan.

Näihin tarkoituksiin voit käyttää kasviöljyjä sekä lääkekasvien (mäkikuisma, kehäkukka) infuusiota kasviöljyssä, joka on voideltava useita kertoja päivässä sairastuneille ihoalueille niiden pehmentämiseksi ja ravinnon parantamiseksi. ja vähentää tulehdusprosessien vakavuutta. Nivelille, iholle ja verisuonille on hyödyllistä ottaa lämpimiä kylpyjä geraniumin, aaltoilevan raparperin, männyn silmujen tai neulasten, koivunlehtien ja kauran oljen infuusioilla.

Saponaria officinalis-, Sakhalin-tattari-, harpagophytum-juuritee-, korte-, keuhkojuuri- ja knotweed-yrttien alkoholitinktuurat tai -uutteet (suun kautta annettavaksi) ovat tulehdusta ehkäiseviä ja immunosuppressiivisia ominaisuuksia. Seuraavien kasviseosten infuusiolla on anti-inflammatorisia ja verisuonia laajentavia vaikutuksia: immortelle, mäkikuisma, makea-apila, niityn geranium, niittyapila, siankärsämö, lintusilmäpuu, mintunlehdet, jauhobanaani ja oregano, vadelmat ja puolukat, voikukka juuret. On olemassa monia muita lääkekasvien yhdistelmiä yrttien muodossa.

Hieronta ja harjoitukset, fysioterapia

Monimutkaisen hoidon ja kuntoutuksen järjestelmä sisältää myös (jos prosessissa ei ole aktiivisuutta tai merkityksetöntä aktiivisuutta): hierontaa ja harjoituksia systeemiseen sklerodermaan, hengitys- ja sydämen toiminnan parantamiseen, verisuonten sävyn säätelyyn, nivelten liikkuvuuden parantamiseen jne.; fysioterapiakurssit - iontoforeesi anti-inflammatorisilla, verisuoni- ja entsyymilääkkeillä (Lidaza), lämpökäsittelyt (parafiini, otsokeriitti), sovellukset dimetyylisulfoksidilla eniten kärsiviin niveliin; kylpylähoito (mutahoito ja balneoterapia).

Onko raskaus mahdollista ja onko mahdollista saada lapsi?

Raskauteen liittyy merkittäviä hormonaalisia muutoksia elimistössä, mikä on naiselle melko suuri riski sairauden pahenemisen sekä riskin sikiölle ja syntymättömälle lapselle. Se on kuitenkin mahdollista. Systeeminen skleroderma ei ole ehdoton raskauden ja synnytyksen vasta-aihe, edes luonnollisesti. On erityisen suuri mahdollisuus saada lapsi subakuutin tai kroonisen taudin alkuvaiheessa ilman prosessiaktiivisuutta ja selkeitä patologisia muutoksia sisäelimissä, erityisesti munuaisissa ja sydämessä.

Raskauden suunnittelu on kuitenkin sovitettava yhteen hoitavan asiantuntijan kanssa, jotta voidaan ratkaista kysymys mahdollisuudesta keskeyttää tiettyjen lääkkeiden käyttö ja korjata hoito yleensä käyttämällä hormonaalisia, sytostaattisia, verisuonilääkkeitä, verihiutaleiden toimintaa estäviä lääkkeitä, kudosaineenvaihduntaa parantavia lääkkeitä jne. Lisäksi raskauden aikana on välttämätöntä tarkkailla ja tutkia vähintään kerran kolmanneksessa ei vain synnytyslääkäri-gynekologin, vaan myös reumatologin toimesta.

Raskauden pitkittymismahdollisuuden päättämiseksi naisen tulee olla sairaalahoidossa ensimmäisen kolmanneksen aikana ja tulevaisuudessa - jos epäillään taudin voimistumista tai raskauden komplikaatioita.

Oikea-aikaisen ja riittävän hoidon toteuttaminen, asianmukainen työllisyys, potilaan jatkuvan hoidon tarkkailun sääntöjen noudattaminen, provosoivien tekijöiden eliminointi tai minimointi, riskitekijöiden vaikutus voi hidastaa taudin etenemistä, vähentää merkittävästi sen kulun aggressiivisuutta, parantaa selviytymisennustetta ja parantaa elämänlaatua.

Skleroderma-niminen sairaus on harvinainen. Tämän etenevän taudin myötä ihmisen iho ja sidekudos karheutuvat ja paksuuntuvat.

Skleroderma ei ole tarttuvaa, mutta se vaikuttaa elämänlaatuun, mukavuuteen ja kykyyn tehdä jokapäiväisiä toimintoja. Joskus siitä voi tulla hengenvaarallista.

Skleroderma - mikä se on, taudin oireet

Skleroderman merkit ovat hyvin erilaisia ​​ja vaikuttavat ihmiskehon eri elimiin ja järjestelmiin. Siksi alkuvaiheessa on usein mahdollista sekoittaa taudin ensimmäiset oireet joihinkin muihin sairauksiin.

Skleroderman merkkejä ovat:

• Ruoansulatuskanavan häiriöt– röyhtäily, hapan maku, huono ravintoaineiden imeytyminen, suolisto-ongelmat (ummetus).
• Vasokonstriktio– Erityisesti havaittavissa raajoissa, esiintyy stressin, emotionaalisen ylikuormituksen ja kylmyyden aikana. Tässä tapauksessa ihon väri voi muuttua (muuttuu vaaleaksi, sinertäväksi, punaiseksi), kipua ja puutumista tuntuu.
• Ihon muutokset– jolle on ominaista joidenkin ihoalueiden paksuuntuminen, turvotuksen ilmaantuminen, ihon jännitys (suussa, käsissä). Iho jännittyneissä paikoissa näyttää kiiltävän. Henkilö tuntee liikkeen jäykkyyttä vahingoittuneilla alueilla.

Mielenkiintoinen fakta! Tämä sairaus ilmenee useimmiten 35-65 vuoden iässä, vaikka aikaisemman ilmaantumisen tapaukset eivät ole poissuljettuja. Se diagnosoidaan kaksi kertaa useammin naisilla kuin miehillä.

Syyt

Tämä sairaus on krooninen. Viime aikoihin asti skleroderman syyt eivät olleet selviä. Mutta lääketieteen kehityksen, uusien tutkimusmenetelmien ja diagnostiikan myötä skleroderman syiden yksityiskohtaisempi tutkimus on tullut mahdolliseksi.

Taudin kehittymiseen uskotaan liittyvän useita tekijöitä: geneettinen, tarttuva, tulehduksellinen, tiettyjen lääkkeiden käyttö ja ympäristövaikutukset.

Geneettinen tekijä löytyy useimmiten läheisistä ihmisistä ja sukulaisista. Jos sidekudoksen muodostumisesta ja normaalista toiminnasta vastaavien geenien toiminnassa on häiriöitä, voi esiintyä sklerodermiaa.

Muutokset voivat olla synnynnäisiä tai hankittuja. Geenien virheellinen toiminta voi liittyä huonon ekologian, lääkkeiden, virusten ja säteilyn vaikutuksiin.

Tartuntatekijällä yksittäiset haitalliset mikro-organismit vaikuttavat ihmiskehoon, häiritsevät niiden toimintaa, ne sitoutuvat normaaleihin terveisiin soluihin, minkä vuoksi immuunijärjestelmä ei toimi ja alkaa "taistella" paitsi ulkoisten ärsyttäjien, myös omien solujensa kanssa.

Kun kehossa esiintyy erilaisia ​​tulehdusreaktioita, aktiivisia aineita alkaa muodostua suurempia määriä. Ne voivat vaikuttaa kudokseen (mukaan lukien sidekudokseen) aiheuttaen muutoksia niiden rakenteessa.

Tämän seurauksena paheneminen ja uusien tulehduspesäkkeiden ilmaantuminen ovat mahdollisia, mikä lopulta johtaa sklerodermaan.

Älä missaa hyödyllisiä neuvoja lääkäreiltä: Kuinka nopeasti parantaa hilloja huulten kulmissa. Tehokkaita tapoja ja keinoja.

Huono ekologia on yksi yleisimmistä eri sairauksien tekijöistä. Skleroderma ei ole poikkeus. Tutkimukset osoittavat, että joillakin alueilla sklerodermapotilaiden määrä on suurempi kuin missään muualla.

Uskotaan, että tämä sairaus voi ilmetä jatkuvasta altistumisesta tällaisille kemikaaleille:

• elohopea;
• pii;
• silikoni;
• raskasmetallit;
• bentseeni;
• liuottimet;
• hartsit;
• tryptofaani.

Näiden aineiden vaikutus tehostuu entisestään skleroderman esiintymisen geneettisen tekijän läsnä ollessa.

Myös lääkkeet voivat laukaista taudin. Esimerkiksi amfetamiinia, karbidolia, penisillamiinia, bleomysiiniä, hepariinia sisältävien lääkkeiden kanssa tulee olla varovainen.

Joskus skleroderman merkkejä ilmaantuu pistoskohdissa (lääkkeiden injektio) tai paikallisesti (tietyillä ihoalueilla).

On tärkeää tietää! Jatkuva hermoston jännitys, stressitilanteet, ihovammat, parantumattomat haavat ja hypotermia voivat myös laukaista skleroderman kehittymisen.

On toinenkin yleinen syy - immuunijärjestelmän toimintahäiriö. Autoimmuunisairauksissa elimistö "hylkää" omat solunsa ja pitää ne haitallisina ja vaarallisina.

Syyt tähän ilmiöön ovat epäselviä. Useimmiten autoimmuunireaktio liittyy geneettisiin poikkeavuuksiin.

Skleroderman tyypit

Sklerodermia on useita tyyppejä. Ne luokitellaan riippuen niiden esiintymispaikasta iholla, niiden jakautumisen ominaisuuksista ja tulehduspesäkkeiden ominaisuuksista.

Seuraavat sairaustyypit erotellaan:

• fokaalinen (paikallinen) skleroderma;
• lineaarinen skleroderma;
• plakki (rajoitettu) skleroderma;
• nauhan muotoinen;
• valkopilkkutauti.

Fokaalinen (paikallinen) skleroderma ilmenee valkoisten täplien tai raitojen ilmestymisenä tietyille ihoalueille, jotka ovat samanlaisia ​​kuin arpien jälkiä. Tämän tyyppinen vaikutus vaikuttaa ulkoiseen ihoon vaikuttamatta sisäelimiin.

Lineaarinen skleroderma vaikuttaa useimmiten lapsiin. Sille on ominaista yksi tulehdusalue iholla. Yleensä tämä on päänahka. Se voi levitä myös otsaan ja nenään.

Leesion muoto on samanlainen kuin miekan isku (tasainen, pitkittäinen). Jos lineaarinen skleroderma esiintyy muualla kehossa (harvinaisissa tapauksissa), tulehduspesäkkeet sijaitsevat lähellä hermorunkoja.

Plakki (rajoitettu) skleroderma vaikuttaa vain tiettyihin ihoalueisiin. Sille on ominaista tiheän rakenteen valkoiset täplät. Aluksi täplät ovat vaaleanpunaisia, sitten vaalenevat.

Ne voivat nousta hieman ihon yläpuolelle. Niiden koko vaihtelee kahdesta kahteenkymmeneen senttimetriin. Usein paikallinen skleroderma esiintyy aiemmin loukkaantuneilla ihoalueilla. Ingoda potilas tuntee kutinaa sairastuneilla alueilla. Joskus täplät katoavat jättämättä jälkiä.

Tärkeää muistaa! Usein taudin ensimmäiset oireet eivät ilmene millään tavalla, joten on välttämätöntä seurata ihon tilaa ja outojen plakkien, raitojen ja kyhmyjen esiintymistä.

Nauha skleroderma, Se vaikuttaa pääasiassa raajojen ihoon ja sijoittuu hermosäikeiden suuntaan. Ulkoisesti se muistuttaa pitkittäisiä valkoisia raitoja.

Joskus teipinmuotoisen skleroderman merkkejä ilmaantuu päähän (karvainen osa) ja leviää kasvoille (otsa, nenä).

Valkopilkkutaudin yhteydessä ihovauriokohtiin ilmestyy noin 1 cm:n kokoisia valkoisia täpliä. Ne ovat hieman kohonneet ihon yläpuolelle, kiiltävät, kovat.

Terveen ihon partaalla punoitus on havaittavissa. Useimmissa tapauksissa niskan, hartioiden, rinnan, suun limakalvojen ja sukuelinten iho tulehtuu.

On tapauksia, joissa potilaalla on sekalainen skleroderma - on oireita ja merkkejä erityyppisistä taudeista.

Lääkäreiden suositukset Mitä tehdä ja miten käsitellä melua korvissa ja päässä. Pään melun tärkeimmät syyt.

Pinnallinen skleroderma

Pinnallinen skleroderma on yleinen. Sen pääoire on ruskehtavien (joskus sinisen sävyisten) pisteiden muodostuminen ihon pinnalle. Täplän keskikohta on hieman painunut, jolloin suonet näkyvät keskellä.

Ihmisille pinnallinen skleroderma ei aiheuta haittaa tai epämukavuutta. Yleensä tämä lajike vaikuttaa raajojen (useimmiten jalkojen) ja selän alueelle.

Systeeminen skleroderma, oireet ja diagnoosi

Potilailla on usein merkkejä systeemisestä sklerodermasta. Millainen hän on?

Systeeminen skleroderma häiritsee sidekudoksen normaalia toimintaa; tämä ei vaikuta vain ihoon, vaan myös verisuoniin ja sisäelimiin.

Pääasialliset syyt ovat ihon tulehdusprosessit ja verenkiertoelimistön toiminnan häiriöt.

Systeemisen skleroderman oireita ovat:

• potilaalla on hieman kohonnut lämpötila;
• uneliaisuus;
• jatkuva väsymys, heikkous;
• ruumiinpainon menetys.

Ihon rakenteessa tapahtuu muutos - ensinnäkin iho turpoaa, tiivistyy, kasvojen ilmeet ja kyky liikkua normaalisti heikkenevät; sitten puhtaat ja pigmentoidut alueet näkyvät selvästi iholla; sitten turvotus häviää ja iho "ohenee", ilmaantuu ryppyjä, notkoa ja surkastuneita alueita.

Yksi ensimmäisistä merkeistä, jotka mahdollistavat ehkäisyn ja hoidon aloittamisen kauan ennen taudin puhkeamista, on Raynaudin oireyhtymä. Se liittyy verisuonten virheelliseen toimintaan.

Altistuessaan kylmälle tai stressille raajat muuttuvat valkoisiksi, kylmenevät ja potilas tuntee pistelyä; seuraava vaihe - sormet muuttuvat syanoottisiksi ja kipeiksi; 10-20 minuutin kuluttua raajat näyttävät normaaleilta, sinisyys häviää.

Systeemisen skleroderman oireet kattavat myös eri kehon järjestelmät:

• hengityselimiä– mahdollinen kuiva yskä, hengenahdistus, keuhkopussintulehdus, verenkiertohäiriöt keuhkovaltimossa;
• verenkiertoelimistö- sydämen kalvojen tulehdusprosessit, turvotus, kiihtynyt sydämenlyönti;
• Ruoansulatuselimistö- närästys, haavaumat, ummetus, ruoansulatushäiriöt, painon tunne;
• urogenitaalinen järjestelmä– proteiinin lisääntyminen, virtsan erittymishäiriöt;
• hermosto– pyörtyminen, raajojen lisääntynyt herkkyys;
• endokriiniset järjestelmät– kilpirauhasen toimintahäiriö (heikentynyt toiminta);
• tuki- ja liikuntaelimistö– lihasten ja nivelten kipu ja jäykkyys, hauraat, epämuodostuneet kynnet.

Systeemisen skleroderman diagnoosi

Oikean diagnoosin ja kehon vaurion asteen määrittämiseksi hoitava lääkäri suorittaa useita toimia:

• analysoi potilaan valituksia, tutkii vaurioituneita ihoalueita;
• antaa ohjeita veri- ja virtsakokeisiin;
• tarvittaessa suorittaa biopsian ihon tai sisäelinten vahingoittuneista alueista;
• jos kehon järjestelmien toiminnassa on häiriöitä, määrätä lisätutkimuksia (röntgen, tomografia, kardiogrammi, ultraääni);
• Tarkempaa tutkimusta ja parempaa hoitoa varten on mahdollista tutkia potilas muiden erikoislääkärien (gastroenterologi, neurologi, ihotautilääkäri, kardiologi) toimesta.

Skleroderman oireille on ominaista valitukset aamujäykkyydestä, kohtalaisesta kipusta ja nivelten rypistymisestä.

Diffuusi skleroderma

Yksi systeemisen skleroderman alatyypeistä on diffuusi. Sille on ominaista monimutkaisempi ja vakavampi kulku.

Tämä tyyppi vaikuttaa raajojen, kasvojen, selän ja rintakehän ihoon, iho paksuuntuu tulehduksen täysimittaiseksi, laajentuneet verisuonet näkyvät, iho näyttää venyneeltä ja muuttuu naamion kaltaiseksi.

Huomautus! Systeemistä (hajakuormitettua) sklerodermaa on käytännössä mahdotonta parantaa kokonaan, joten hoitokursseja on suoritettava säännöllisesti.

Diffuusityyppisen sairauden vaarana on, että se leviää jo alkuvaiheessa nopeasti sisäelimiin häiriten niiden normaalia toimintaa. Diffuusin skleroderman hoito on pitkäkestoista, käytössä on erivaikutteisia lääkkeitä.

Nuorten skleroderma

Tämäntyyppinen sairaus esiintyy yleensä alle 16-vuotiailla lapsilla. Kun se vaikuttaa ihon sidekudokseen, se paksuuntuu ja muuttuu valkoiseksi; tuki- ja liikuntaelinten, sisäelinten toiminta häiriintyy, lisäoire on Raynaudin oireyhtymä(verenkiertojärjestelmän toimintahäiriöt, riittämätön verenkierto raajoissa, puutuminen ja kylmän tunne, polttaminen sormissa).

On myös rajoitettu juveniili skleroderma, jossa vain ihon pinta vaikuttaa vaikuttamatta sisäelinten verisuoniin ja kalvoihin.

Skleroderma lapsilla: ominaisuudet, diagnoosi, hoito, ehkäisy

Tämä sairaus diagnosoidaan usein lapsilla. Se ilmenee fibroottisista prosesseista ihon pinnalla (paksuminen, valkoisten täplien, raitojen, ruskeiden plakkien esiintyminen).

Usein skleroderman esiintyminen liittyy epäasianmukaiseen kollageenin ja muiden proteiinien tuotantoon kehossa. Lapset, joilla on skleroderma, voivat kokea seuraavia kivuliaita oireita:

• jäykkyys nivelissä;
• rajoitettu liikkuvuus;
• tunnottomuuden tunne;
• kehon painon pudotus.

Kun skleroderma diagnosoidaan, lapsen tulee olla hoitavan lääkärin valvonnassa.

Lasten taudin diagnoosi on yksinkertainen, etenkin iholla ja sisäelimissä esiintyvien tyypillisten ilmentymien kanssa. Hoitoon lääkärit määräävät erityisiä voiteita (esimerkiksi hepariinia), jotka parantavat verisuonten verenkiertoa.

Jos lapsen terveys huononee, käytetään glukokortikoidilääkkeitä. Reinin oireyhtymän oireiden poistamiseksi määrätään aspiriinia ja nikotiinihappoa sisältäviä lääkkeitä.

Sklerodermalle on ominaista Raynaudin oireyhtymän ilmentymä, joka ilmenee sormien valtimoiden kouristuksena kylmissä lämpötiloissa. Joskus korvat, nenän kärki ja huulet kärsivät.

Skleroderman ehkäisy lapsilla sisältää useita ehtoja:

• välttää mahdollisia vammoja, ihovaurioita (palovammojen, iskujen vuoksi);
• välttää liiallista hermostunutta stressiä lapselle.

Skleroderma ja raskaus

Skleroderman vaikutus raskauteen riippuu siitä, minkä tyyppistä sairautta naisella on. Skleroderman fokaalimuotoa pidetään turvallisena, koska se esiintyy vain joillakin ihoalueilla vaikuttamatta sisäelimiin.

Systeemisessä muodossa raskaus ei ole toivottavaa, jopa vasta-aiheista, koska tauti leviää eri elimiin ja järjestelmiin.

Raskauden aikana kehon kuormitus lisääntyy, mikä voi aiheuttaa komplikaatioita raskaana olevan naisen terveyteen (munuaiset, sydämen vajaatoiminta, kohonnut verenpaine, lapsen menetys, varhainen syntymä).

Äärimmäisissä tapauksissa naisen kuolema on mahdollista (synnytyksen aikana tai jonkin aikaa sen jälkeen).

Mielenkiintoinen fakta! Sklerodermiaa sairastavan lapsen onnistuneen syntymän tapauksia on kirjattu ympäri maailmaa, mutta yleensä tällaisen diagnoosin saaneen vauvan synnyttäminen on vaarallista ja vaikeaa.

Jos nainen tulee raskaaksi, hänen on ilmoitettava asiasta lääkärille. Raskauden ylläpitämiseksi määrätään lääkkeitä, jotka parantavat verenkiertoa, ruoansulatuskanavan toimintaa ja sydäntä.

Skleroderman kanssa odottavan äidin tulee olla eri lääkäreiden valvonnassa: gynekologi, ihotautilääkäri, gastroenterologi ja kardiologi.

Systeeminen skleroderma, elinajanodote

Skleroderman elinajanodote riippuu taudin monimutkaisuudesta, sen tyypistä ja potilaan terveydentilasta. Skleroderman systeemisessä muodossa noin 75 %:lle potilaista annetaan suotuisa ennuste kuuden vuoden ajaksi taudin diagnoosista.

Muiden negatiivisten tekijöiden läsnäolo, jotka vaikuttavat elinajanodotteeseen:

• ikä yli 45 vuotta;
• samanaikaisten sydämen, keuhkojen, munuaisten sairauksien esiintyminen;
• laaja vaikutusalue.

Sklerodermaa sairastavilla miehillä on lyhyempi elinajanodote kuin naisilla.

Skleroderma, kliininen hoito

Skleroderman hoito tulee aloittaa heti diagnoosin jälkeen. Tämä mahdollistaa taudin leviämisen pysäyttämisen. Jos skleroderma havaitaan varhaisessa vaiheessa, se häviää asianmukaisella hoidolla nopeasti jättämättä jälkiä (fokusaalinen tai paikallinen skleroderma).

Systeemisessä muodossa tarvitaan pitkäaikaista, jatkuvaa hoitoa. Käytetään antifibroottisia lääkkeitä (keskimääräinen adoptioaika on 3-5 vuotta lääkärin määräämän hoito-ohjelman mukaan).

Päähoidon lisäksi määrätään lääkekylpyjä (hiilidioksidi, rikkivety), hierontaa, elektroforeesia, parafiinipohjaisia ​​sovelluksia ja entsyymivalmisteita.

Skleroderma, hoito kansanlääkkeillä

Tämän taudin hoitoon käytetään myös perinteisiä menetelmiä. Erilaiset kompressit ovat suosittuja. Voit esimerkiksi laittaa aloe-mehuun perustuvan pakkauksen vaurioituneelle iholle ja kiinnittää sen päälle siteellä.

Toinen tapa on paistaa pieni sipuli uunissa, hienonna se hienoksi, sekoita 1 tl. hunajaa ja 2 rkl. l. kefiiri Tämä voide tehdään yöllä 4 kertaa viikossa.

Toinen vaihtoehto on sekoittaa vesihauteessa sulatettu sianrasva kuivaan koiruohoon (5:1), hautua uunissa vähintään 6 tuntia, suodattaa ja säilyttää jääkaapissa.

Lääkeyrtteihin perustuvat infuusiot auttavat myös: Otettuja yrttejä ovat siankärsämö, makea-apila, kamomilla, mäkikuisma, kehäkukka, geranium, vadelma, koiruoho, pisarahattu, voikukka, tuliruoho. 1 rkl. l. tarvitset 0,5 litraa kiehuvaa vettä, jätä 20 minuuttia.

Kaada sitten uudelleen joukkoon jo haudutettu poro. Juo puoli lasia 4 kertaa päivän aikana. Käytetyistä yrteistä voidaan valmistaa lääkekylpyjä.

On tärkeää tietää! Taudin ehkäisemiseksi ja kehon ylläpitämiseksi hoidon aikana sinun tulee välttää stressiä, olla auringossa pitkään, älä jäähdytä liikaa, noudata ruokavaliota ja terveellisiä elämäntapoja.

Myös piitä ja sen yhdisteitä – korte, keuhkojuuri, oksaruoho – sisältävät juomat auttavat. Nämä yrtit tulee ottaa yhtä suuressa suhteessa, kaada kiehuvaa vettä, anna seistä 20 minuuttia, siivilöi ja juo kolmasosa lasillista kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.

Skleroderman (fokaalisessa muodossa) parantamiseksi tai oireiden vähentämiseksi, tilan lievittämiseksi voit ja pitäisi käyttää kansanlääkkeitä. Mutta tee tämä vasta kuulemisen ja lääkärin määräyksen jälkeen. Perinteisiä menetelmiä käytetään yleensä lisähoitona päähoitoon - lääkitykseen.

Mihin ottaa yhteyttä skleroderman hoidossa

Jos huomaat taudin ensimmäiset merkit, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin pahentamatta tilannetta. Ensinnäkin sinun täytyy nähdä terapeutti. Tutkittuaan potilaan ja arvioituaan ensimmäiset oireet hän ohjaa sinut tietylle asiantuntijalle.

Tyypillisesti sklerodermaa hoitaa reumatologi. Usein et voi tehdä ilman ihotautilääkärin ja muiden lääkäreiden kuulemista (jos taudin systeeminen muoto vaikuttaa sisäelimiin ja verisuoniin).

Skleroderma on sidekudossairaus, jossa iho muuttuu herkäksi, muuttaa väriä ja menettää toimintakykynsä. Taudin syitä ei täysin ymmärretä. Sklerodermaa on lieviä (jotka voidaan parantaa) ja vakavia (parantumattomia) muotoja.

Kun ensimmäiset merkit havaitaan, ota yhteyttä lääkäriin diagnoosin ja hoidon vahvistamiseksi. Taudin "taistelemiseksi" käytetään lääkkeitä ja huumeita.

Skleroderma - syyt ja hoito:

Mikä on skleroderma, tyypit, oireet, hoito, kliiniset suositukset:

Vakavimpia sairauksia pidetään nopeasti etenevinä - syöpä, AIDS, sydänkohtaus, mutta on muitakin vaarallisia sairauksia. Sairaudet, kuten skleroderma, kehittyvät hitaasti ja jatkuvasti, ja niitä on vaikea hoitaa. Ne vähitellen tuhoavat kehon aiheuttaen peruuttamattomia muutoksia ihmiskehossa.

Skleroderma - mikä tämä sairaus on?

Kyseessä oleva sairaus on minkä tahansa sidekudoksen ja verisuonten autoimmuunivaurio sekä yleistyneen että tulehduksen ja biologisten nesteiden mikroverenkierron häiriöiden taustalla. Termi "skleroderma" voidaan selittää yksinkertaisemmin sillä, mikä tämä vaurio on:

• iho;
• tuki- ja liikuntaelimistön rakenteet;
• munuaiset;
• sydämet;
• ruoansulatuskanavan elimet;
• maksa.

Skleroderma - patogeneesi

Tehokkaan hoidon kehittämiseksi ja uusien lääkkeiden etsimiseksi tähän patologiaan on tärkeää ymmärtää sen kehittymismekanismit. Sklerodermiaa on tutkittu viime vuosisadan 40-luvulta lähtien, mitä se on ja miten tautia hoidetaan. Ongelman aiheuttajia tai tekijöitä ei ole vielä tarkasti selvitetty, mutta sen etenemismekanismit on selvitetty perusteellisesti.

Keskeinen rooli taudin patogeneesissä on humoraalisella ja sellulaarisella immuniteetilla. Häiriöt heidän työssään johtavat CD4+- ja B-lymfosyyttien pitoisuuden nousuun, syntyy yliherkkyysreaktio ja muodostuu valtava määrä erilaisia ​​autovasta-aineita ja kiertäviä suojaavia komplekseja. Fibroblastit muuttuvat hyperaktiivisiksi ja hyökkäävät sekä kehon sidekudoksiin että verisuoniin.

Kollageenin liiallinen tuotanto ja kertyminen alkaa. Tämä aiheuttaa samanaikaisesti akuutteja tulehdusprosesseja, jotka kehittyvät nopeasti krooniseen muotoon, jota on vaikea hoitaa. Näiden ominaisuuksien vuoksi skleroderman määritelmä sisältää sanan "autoimmuuni". Puolustusjärjestelmän solut havaitsevat omat orgaaniset rakenteet vieraiksi ja tuhoavat ne.

Skleroderma - syyt

Tarkkoja tekijöitä, jotka aiheuttavat muutoksia immuunitoiminnassa, ei vielä tiedetä. Lääketieteellisen tutkimuksen avulla saatu tieto auttaa määrittämään vain skleroderman esiintymismekanismit, mikä se on ja miten patologiaa hoidetaan. Kuvatun taudin alkuperästä on useita teorioita ja yksittäisiä etiologisia hypoteeseja. Skleroderma voi johtua seuraavista syistä:

• geneettinen taipumus;
• streptokokkien aiheuttama kurkkukipu;
• pitkäaikainen altistuminen kemikaaleille;
• ottaa lääkkeitä, kuten;
• stressi;
• hypotermia ja paleltuma;
• kehon mekaaniset vammat;
• altistuminen tärinälle;
• hormonaaliset muutokset;
• väärä rokotus;
• kirurgiset toimenpiteet, mukaan lukien leikkaukset suuontelossa (hampaan poisto, risojen poisto).

Skleroderma - oireet

Sairauden kliininen kuva yhdistää erilaisia ​​​​merkkejä, jotka riippuvat patologian tyypistä. Sklerodermalla on kaksi päämuotoa:

1. Focal (lokalisoitu)– tauti vaikuttaa yksittäisiin elimiin ja tuskin leviää, se on helpompi hoitaa.
2. Systeeminen (yleistetty)– prosessi, joka vaikuttaa kaikkiin kollageenia sisältäviin rakenteisiin.

Fokaalinen skleroderma - oireet

Tämä patologian variantti diagnosoidaan useammin lapsilla, ja se tapahtuu harvoin 35-40 vuoden kuluttua. Paikallinen skleroderma on jaettu kahteen tyyppiin, jotka molemmat voidaan jättää hoitamatta:

Systeeminen skleroderma - oireet

Yleistynyttä patologiatyyppiä kutsutaan myös kudosten ja verisuonten progressiiviseksi skleroosiksi. Tämä on vaarallisin skleroderma; taudin merkit peittävät lähes koko kehon ja ovat vaikeasti hoidettavissa. Vaikutusalueiden mukaan erotetaan seuraavat taudin muodot:

1. Preskleroderma. Visuaalisia oireita ei ole, vain Raynaudin oireyhtymä esiintyy - verisuonten kouristukset, joihin liittyy kylmyyden tunne sormenpäissä, niiden kipu ja puutuminen.
2. Rajoitettu skleroderma. Tämä on hallitseva ihovaurio. Tämäntyyppisessä patologiassa sisäelimet muuttuvat erittäin hitaasti ja vuosikymmenten jälkeen.
3. Diffuusi skleroderma. Nopeasti etenevä muoto. Ensimmäisen vuoden aikana taudin puhkeamisesta vaurioituvat samanaikaisesti verisuonet, iho, tuki- ja liikuntaelimet sekä sisäelimet. Sitä on vaikea hoitaa.
4. Ristiskleroderma. Edellisen sairauden yhdistelmä polymyosiitin, dermatomyosiitin ja muiden systeemisten patologioiden kanssa.
5. Skleroderma ilman sklerodermaa. Vain sisäisiä ja verisuonioireita esiintyy, iho-oireita ei ole.

Klassiset patologian merkit:

• nivelkipu;
• tenosynoviitti;
• kynsien falangien muodonmuutos;
• myopatiat;
• polymyosiitti;
• närästys;
• oksentelu;
• ruokatorven haavaumat ja ahtaumat;
• ilmavaivat;
• ripuli tai ummetus;
• dysfagia;
• suolitukos;
• yskä;
• pneumofibroosi;
• uloshengityksen hengenahdistus;
• perikardiitti;
• rytmihäiriöt;
• trombosytopenia;
• endokardiitti;
• sydämen vajaatoiminta;
• polyneuropatia;
• autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
• maksan sappikirroosi;
• piilevät nefropatiat;
• iho-oireet (näkyy alla olevassa kuvassa).

Skleroderman vaiheet

Taudin luokittelussa on kaksi vaihtoehtoa sen kliinisen kuvan vakavuudesta riippuen. Ensimmäinen auttaa määrittelemään itse "skleroderman" ilmiön, mikä se on ja miten sitä hoidetaan. Patologian patogeneesin mukaan erotetaan seuraavat muodot:

1. Alkukirjain– nivel- ja vasospastiset oireet. Tässä vaiheessa terapiaa pidetään tehokkaimpana.
2. Yleistetty– negatiivisten muutosten ja tulehduksen leviäminen sisäelimiin, tuki- ja liikuntaelimistöön ja ihoon. Hoito on vähemmän tehokasta.
3. Terminaali– vakavia ja peruuttamattomia vaurioita. Huonoin aste terapian ja ennusteen kannalta.

Toinen vaihtoehto sisältää tarkemman kuvauksen skleroderman aiheuttamista oireista; merkit voidaan ilmaista:

1. Minimi– Joskus esiintyy vain Raynaudin oireyhtymää, mutta se voidaan myös lopettaa hoidon ansiosta.
2. Kohtalaisen– kliininen kuva on siedettävä ja se helpottuu oikein valitun hoidon avulla.
3. Enimmäismäärä– oireet ovat ilmeisiä ja eläviä, joitain oireita ei voida poistaa hoidolla.

Skleroderma - diagnoosi

Reumatologien liitto on kehittänyt erityiset kriteerit kuvatun taudin vahvistamiseksi:

1. Iso– kasvojen, vartalon ja käsien ihon paksuuntuminen.
2. Pieni– digitaaliset arvet, sklerodaktyyli, kahdenvälinen keuhkofibroosi.

Jos vähintään 2 viimeisistä kriteereistä tai yksi tärkeä oire esiintyy, diagnoosi katsotaan vahvistetuksi. Yleiset kliiniset laboratoriotutkimukset skleroderman varalta antavat liian vähän tietoa. Muutokset virtsassa ja veressä ovat epäspesifisiä, samanlaiset ilmiöt (leukosytoosi, kohtalainen ESR:n nousu, proteinuria) ovat ominaisia ​​monille muille patologioille. Ne eivät auta määrittämään diagnoosia tai ymmärtämään, miksi skleroderma alkoi, mitä se on ja miten tautia hoidetaan.

On suositeltavaa suorittaa immunologinen tutkimus. Veressä on erityisiä markkereita - antisentromeeri-autovasta-aineita ja Scl-70:tä. Instrumentaalista ja laitteistodiagnostiikkaa varten suoritetaan seuraavat toiminnot:

• kynsisängyn kapillaroskopia;
• Keuhkojen ja luiden röntgenkuvaus;
• sisäelinten tietokonetomografia;
• elektrokardiografia;
• munuaisten, ihon, sydänpussin, keuhkojen, lihasten biopsia;
• elektromyografia;
• Ruoansulatuskanavan ultraääni;
• kaiku-EKG.

Skleroderma - hoito

Vielä ei ole olemassa menetelmiä, jotka antaisivat täydellisen helpotuksen kuvatusta sairaudesta. Voit vain hidastaa sen etenemistä ja lieventää systeemisen skleroderman aiheuttamia negatiivisia oireita; hoito on pääasiassa oireenmukaista. Sen tehokkuus riippuu taudin vaiheesta, muodosta ja vakavuudesta sekä henkilön valmiudesta muuttaa elämäntapaansa.

Patologian päähoidon suorittaa reumatologi. Muutosten läpikäyneiden elinten mukaan muut asiantuntijat, jotka tietävät, mikä on sklerodermalle ominaista, mitä se on ja kuinka tautia voidaan hoitaa tehokkaasti:

• ihotautilääkärit;
• kardiologit;
• nefrologit;
• gastroenterologit;
• keuhkolääkärit;
• endokrinologit;
• psyko- ja fysioterapeutit.

Lääkärit kehittävät yhdessä kattavan yksilöllisen suunnitelman, joka sisältää lääkehoidon ja yleiset toimenpiteet.

1. Tupakoinnin ja kofeiinin käytön lopettaminen.
2. Fyysisen aktiivisuuden ylläpitäminen.
3. Kehon lämpötilan hallinta (välten kylmää).
4. Hellävarainen ihonhoito.

Lääkkeet sklerodermaan

Oireiden moninaisuuden vuoksi systeemiset lääkkeet valitaan useista farmakologisista ryhmistä:

• vasodilataattorit (nifedipiini, diltiatseemi);
• antikoagulantit (varfariini, hepariini);
• fosfodiesteraasin estäjät (sildenafiili);
• prostanoidit (Iloprost);
• verihiutaleita estävät aineet (pentoksifylliini, aspiriini);
• endoteliinireseptorin salpaajat (Bosentan);
• tulehduskipulääkkeet (nimesulidi, diklofenaakki);
• antibiootit (Ciprofloxacin, Sumamed);
• glukokortikoidit (prednisoloni, metyyliprednisoloni);
• immunosuppressantit (syklosporiini, atsatiopriini) ja muut.

Muita lääkkeitä (sydän, munuaiset, keuhkot, ruoansulatuskanavat) määrätään vaikutuselinten mukaan. Paikallisia lääkkeitä käytetään ihosairauksien lievittämiseen. Skleroderman voide valitaan kortikosteroidikomponenteilla:

• Sinaflan;
• Hydrokortisoni;
• Elokom-S;
• Akriderm SK;
• Betaderm ja analogit.

Fysioterapia sklerodermaan

Ei-lääkehoitomenetelmät auttavat lievittämään patologian oireita. Tietyt sairauden muodot, kuten lineaarinen ja plakkiskleroderma, paranevat huomattavasti fysioterapian avulla. Tehokkaat vaikuttamismenetelmät:

• ultrafonoforeesi;
• tyhjiö dekompressio;
• magneettiterapia;
• radon-, typpi-, rikkivetykylvyt;
• elektroforeesi
• desimetri aaltohoito;
• otsokeriitti sovellukset;
• hieronta;
• laserhoito;
• mudan levittäminen;
• hyperbarinen happihoito;
• aerokryoterapia ja muut.

Skleroderma - perinteiset hoitomenetelmät

Vaihtoehtoinen lääketiede ei ole reumatologien hyväksymä ja sen käyttö on erittäin harvinaista. Paikalliset lääkkeet voivat silti auttaa, jos diagnosoidaan rajoitettu skleroderma; taudin systeemisessä muodossa ne ovat tehottomia. Ulkoisista kansanlääkkeistä käytetään usein rasvapohjaista voidetta. Se lievittää ärsytystä ja pehmentää karheaa ihoa, kosteuttaa sitä.

Voideresepti sklerodermaan

Ainesosat:

• koiruoho - 100 g;
• ihra - 0,5 kg.

Valmistus, käyttö

1. Sulata porsaanrasva höyryhauteessa.
2. Sekoita se hyvin silputtuun koiruohoon.
3. Laita seos uuniin 6 tunniksi 150 asteen lämpötilaan.
4. Siivilöi tuote ja kaada puhtaaseen purkkiin.
5. Jäähdytä voide jääkaapissa.
6. Levitä lääkettä sairastuneille alueille kolme kertaa päivässä.
7. Jatka hoitoa 3 kuukautta.

Jotkut blogin lukijat ovat kiinnostuneita sellaisesta sairaudesta kuin systeeminen skleroderma, johon liittyy violettien täplien ilmestyminen keholle kiiltävällä sävyllä. Ne ilmestyvät tyhjästä. Mikä tämä on - vai hälytyssignaali?

Mikä on systeeminen skleroderma. Taudin syyt

Systeemisen skleroderman oireet, kuva

Systeeminen skleroosi (toinen nimi systeemiselle sklerodermalle) kärsii useimmiten sormista ja varpaista. Koska pehmusteet ja periunguaaliset kudokset ohenevat, ne turpoavat, jäytyvät ja terävät. Tätä prosessia kutsutaan " sklerodaktyyli».

Ajan myötä taudin kliininen kuva etenee: ihovauriot leviävät yhä korkeammalle ja vaikuttavat käsivarsien, jalkojen ja joskus hartioiden ja reisien alueelle.

Siirtyessään kasvoille ne kiristävät ihoa tehden kasvonpiirteistä teräviä, antaen vaikutelman tiiviisti suljetuista huulista. Pitkäaikaisen systeemisen skleroderman aikana kasvojen ja dekolteen iholle voi ilmaantua lukuisia vaurioita.

Toinen hyvin yleinen systeemisen skleroderman oire on Raynaud'n ilmiö, kun kylmissä tai kuumissa olosuhteissa sormet muuttuvat jyrkästi valkoisiksi, sinisiksi ja sitten punaisiksi (useimmiten käsissä). Raynaudin ilmiö liittyy pienten valtimoiden vaurioitumiseen, ja värjäytymiseen liittyy kipua.

Jos sormenpäissä esiintyy haavaumia, tämä osoittaa taudin vakavaa ilmentymää.

Valitettavasti systeeminen skleroderma ei rajoitu tähän, ja kuten jo sanoin, se alkaa hyökätä sisäelimiin. Jos se vaikuttaa maha-suolikanavaan, mitä tapahtuu useimmissa tapauksissa, nieleminen heikkenee, ilmavaivat ilmaantuvat ja kipua esiintyy.

Keuhkovaurioon liittyy heikentävä yskä; kun munuaisiin osuu, verenpaine riistäytyy hallinnasta...

Systeeminen skleroderma lapsilla

Se on toisella sijalla kaikista lasten iho- ja sidekudossairauksista. Kun sidekudos on vaurioitunut, fibroosi ja verisuonten patologia vallitsee - eräänlainen hävittävä endarteriitti. Tytöt kärsivät todennäköisemmin sklerodermasta kuin pojat.

Systeemisen skleroderman patogeneesi lapsilla

• Verisuonten vaurioituminen
• Endoteelin patologia
• Vasospasmi
• Keskushermoston heikentynyt herkkyys
• Immuniteetin heikkeneminen
• Fibroblastien toiminta on heikentynyt

Paikallisessa sklerodermassa diagnoosi tehdään kliinisten oireiden perusteella, eikä muita diagnostisia menetelmiä yleensä tarvita. Poikkeustapauksissa lääkäri voi suositella biopsiaa eli ihonpalan ottamista kudoksen tutkimiseksi mikroskoopilla.

Systeemisen skleroderman diagnoosi perustuu useisiin pilareihin. Taudin kliininen kuva, johon liittyy ihovaurioita ja Raynaud'n ilmiö, otetaan huomioon; verikoe, jossa, jos sairautta esiintyy, havaitaan spesifiset vasta-aineet ja ESR:n nousu, ja lopuksi kapillaroskopia. Tämä menetelmä perustuu pienten ihosuonien tutkimukseen sormien kynsilevyjen tyvessä.

Sisäelinten tilan määrittämiseksi on tarpeen ottaa keuhkojen röntgenkuva, sydämen ja munuaisten ultraääni sekä gastroskopia.

Systeemisen skleroderman kulun aggressiivisuuden perusteella hoito määrätään tiukasti yksilöllisesti. Paikallisen skleroderman iho-ongelmien hoito suoritetaan geeleillä ja voideilla, jotka sisältävät tulehdusta ehkäiseviä komponentteja.

Nämä voivat olla hormonaalisia lääkkeitä. hydrokortisoni, mometasoni, klobetasoli tai sytostaattisia aineita - syklosporiini. Niitä tulee käyttää 1-2 kertaa päivässä levittämällä ohut kerros puhtaalle iholle, mutta vain taudin alkuvaiheessa.

Kun on kyse systeemisen skleroosin hoidosta, on tärkeää ottaa huomioon, mitkä ongelmat tulevat esiin. Esimerkiksi vakavan ihovaurion tapauksessa määrätään sytostaattia - metotreksaatti, mykofenolaatti mofetiili, syklofosfamidi. klo Raynaudin ilmiö — nifedipiini, fluoksetiini, sildenafiili, bosentaani, laajentaa ja lievittää valtimoiden kouristuksia.

Keuhkovaurion sattuessa:

• syklofosfamidi tai mykofenolaattimofetiili.

Ruoansulatuskanavan vaurioituessa:

• cerucal, motilium, ganaton.

Jos lihaksia ja niveliä sattuu, käytä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä:

• naprokseeni, selekoksibi, ibuprofeeni.

En ilmoita annoksia; jokaisessa tapauksessa ne ovat yksilöllisiä.

Valitettavasti ei vieläkään ole olemassa yhtä taikalääkettä, joka helpottaisi kaikkia systeemistä sklerodermiaa sairastavan potilaan ongelmia. On tärkeää tietää, että tässä tapauksessa poikkeuksena säännöstä hormonaaliset lääkkeet, kuten prednisoloni tai metipred.

Mitä tulee D-penisillamiini, jota aiemmin määrättiin hyvin usein, on nyt kokonaan jätetty suositeltujen lääkkeiden luettelosta.

On olemassa mielipide, että sklerodermia sairastavia potilaita ei saa antaa rokotuksia

Se on myytti. Päinvastoin, suosittelemme vahvasti, että kaikki potilaat, joille määräämme aktiivista hoitoa immuunijärjestelmää heikentävillä sytostaateilla, rokotetaan esimerkiksi influenssaa vastaan ​​vuosittain tai pneumokokkia vastaan ​​5 vuoden välein.

Aloitan siitä, mikä, kuten sanotaan, on kiellettyä. Potilaiden, joilla on systeeminen skleroderma, ei tule ottaa aurinkoa auringossa, käydä kylvyissä ja saunoissa, tupakoida, juoda vahvaa kahvia ja alkoholijuomia, ja välttää verisuonten kouristukset, jäähtyä liikaa - uida kylmässä vedessä, kävellä talvella ilman lämpimiä sukkia ja lapasia. .

Sinun ei pitäisi olla hermostunut, ylikuormittaa kehoa liiallisella fyysisellä työllä tai käyttää immunomodulaattoreita - lääkkeitä interferoni, arbidoli, lykopidi, ingaviriini…

Millainen ruokavalion pitäisi olla?

Ei ole erityisiä ruokavaliorajoituksia. Sinun tulee syödä niin kuin terveys sallii. Luonnollisesti jos maha-suolikanava on vaurioitunut, joutuu tahtomattaan luopumaan kaikesta raskaasta, mikä ei ole terveellistä mahalle ja suolistolle - mausteisista, rasvaisista, paistetuista ruoista, maidosta, leivonnaisista, makeisista...

Mutta verkkaiset kävelyt raikkaassa ilmassa, päivittäinen hieronta, mänty- ja radonkylvyt, fyysiset harjoitukset harjoitussarjalla nivelten kehittämiseksi niiden jäykkyyden vuoksi ovat hyödyllisiä...

Valitettavasti systeemistä sklerodermaaa ei voida täysin voittaa. Mutta jos diagnosoit sen ajoissa ja taistelet vakavasti, patologinen prosessi voidaan pysäyttää. Ja monta vuotta.

En salaa sitä, systeeminen skleroderma on vakava sairaus, ja toipuminen on vaikeaa: se tulisi suorittaa potilaan ja hänen sukulaistensa aktiivisella osallistumisella.

Hoitoon käytetään saatavilla olevia lääkekasveja, joita käytetään keitteiden, infuusioiden, tinktuuroiden, mehujen, voiteiden, inhalaatioiden ja sovellusten muodossa.

Luonnonpiin lähteitä käytetään kaikkiin ihottumiin, rusto-, luu- ja sidekudosongelmiin ovat korte, knotweed, lehtiä ja silmuja.

Verenkiertoa parantavista kasveista makea apila, hevoskastanja ovat tehokkaita; tulehduskipulääkkeistä - kukat, juuret, lehdet, karhunvatukat, koivut, saksanpähkinät; luonnolliset regeneraattorit - jauhobanaani, lakritsinjuuri; vastustuskyvyn korjaajia ovat ankkaruoho, vehnäruohonjuuret ja takiainen.

Paikalliseen sklerodermaan

Kun vain iho vaikuttaa, hyvin on toiminut lääkeseos, jossa kaikki kuivatut ja murskatut kasvit otetaan yhtä suuressa suhteessa, esimerkiksi 30-50 grammaa. Tämä on lakritsin, vehnäruohon, ankkaruohon, kehäkukkakukkien, nurmenruoan, nokkosen lehtien, koivun ja herukoiden juuri.

Ota 1 rkl. lusikallinen seosta, kaada 0,5 litraa vettä, kiehauta, pidä alhaisella lämmöllä 5-7 minuuttia. Anna seistä 1 tunti, lisää sitten siivilöinnin jälkeen 1 rkl liemeen. lusikallinen hunajaa ja 1 rkl. lusikallinen mehua (valinnanvarainen jauhobanaani, seljanmarja, takiainen). Ota 70-100 ml ennen ateriaa tai sen jälkeen 3-4 kertaa päivässä. Parantua, kunnes koko kokoelma on ohi.

Ulkoisesti käytä kehäkukkavoidetta (myydään apteekissa) - levitä ohut kerros ihoalueille 2 kertaa päivässä. Voit valmistaa tällaisen tulehdusta ehkäisevän voiteen itse sekoittamalla kuivattuja, jauhettuja kehäkukankukkia vauvavoideeseen tai risiiniöljyyn suhteessa 1:3 tai 1:5.

Mutta mitkä kasvit auttavat systeemisessä sklerodermassa

Jos keuhkovaurioita havaitaan, kokoelmaan kuuluu keuhkojuurta, lakritsinjuurta, vehnäruohoa, vaahtokarkkeja, lehmuskukkia, kehäkukka, ankanlehti, timjami ja naru. Kaikki kokoelman kuivatut, murskatut komponentit otetaan myös yhtä suuriin osiin, kukin 30-50 g, ja keittäminen valmistetaan saman kaavion mukaisesti kuin paikalliselle muodolle.

Ainoa ero on, että takiais- ja jauhobanaanimehujen lisäksi liemeen voi lisätä myös timjami- ja seljanmarjamehuja, joista valita.

Nivelvaurioissa suosimme takiaisen, ruusunmarjan, cinquefoilin, lakritsin, vehnäruohon ja lumpeen juuria. koivun, vadelman, herukan lehdet; poppelin silmut. Kypsennysmenetelmä on sama kuin edellisissä resepteissä. Lisäosana tulevista mehuista voin suositella takiaisen, koivun ja pihlajan mehuja.

Systeeminen skleroderma - ennuste

Nykyään yksikään lääkäri ei voi täysin tarkasti määrittää systeemisen sklerodermadiagnoosin saaneen potilaan elinikää. Koska tautia ei ole tutkittu riittävästi, jokaiselle sairaustapaukselle on ominaista ainutlaatuinen kulku.

Lääketieteellisten tilastojen mukaan potilaiden elinajanodote on noin viisi vuotta sairastumishetkestä. Ennuste riippuu suurelta osin sklerderman muodon vakavuudesta. Vaikea ennuste havaitaan munuaisvaurion yhteydessä.

Yhden potilaan tapaushistoria annetaan kokonaisuudessaan osoitteessa tämä sivusto.

Ystävät, nyt tiedätte mitä systeeminen skleroderma on. Kuten näette, hoito on hankalaa, mutta peli, kuten sanotaan, on kynttilän arvoinen. Systeemisen skleroderman kliiniset ohjeet auttavat pysäyttämään sekä paikallisen että systeemisen skleroderman kehittymisen.

Esittelemme huomionne videoleikkeen sklerodermasta tohtori Myasnikovin kanssa

SSc-potilaiden hoidon tulee olla mahdollisimman varhaista, kattavaa ja määrättyä elimen patologian kliinisen muodon, etenemisnopeuden ja vakavuudesta riippuen. Tarvitaan pitkäaikaista hoitoa, joka voi olla elinikäistä. SSc:n hoitoon kuuluu verisuonilääkkeitä sekä tulehduskipulääkkeitä ja immunosuppressiivisia lääkkeitä. Hoidon tavoitteena on palauttaa verisuonten homeostaasi ja vähentää tulehduksista ja fibroottisista muutoksista johtuvia vaurioita.

3.1 Konservatiivinen hoito.

aktiivisuuden vähentäminen ja taudin etenemisen estäminen;
Raynaudin oireyhtymän ja verisuonikomplikaatioiden ehkäisy ja hoito;
taudin viskeraalisten ilmentymien ehkäisy ja hoito.
Pääasiallinen paikka SSc:n hoidossa on vaskulaarisilla, anti-inflammatorisilla ja immunosuppressiivisilla lääkkeillä.
Kansainvälisen kokemuksen perusteella ja EULAR-versioiden mukaisesti suositukset on ryhmitelty elinjärjestelmien tai vakavimpien kliinisten oireyhtymien mukaan.
SSc:hen liittyvän Raynaudin oireyhtymän hoidossa kaikille potilaille suositellaan pitkäaikaista lääkehoitoa. Hoito katsotaan onnistuneeksi, kun vasospasmin vakavuus vähenee eikä uusia iskeemisiä vaurioita esiinny.
Erityisen hoidon valinta riippuu kliinisestä tilasta ja vaikeusasteesta, jotka luokitellaan WHO:n toiminta-asteikon mukaan. Toiminnalliseen luokkaan 1 kuuluvat oireettomat tai normaalia fyysistä aktiivisuutta minimaalisesti rajoittavat oireet ja toiminnalliseen luokkaan 4 potilaat, joilla on suurimmat fyysisen aktiivisuuden rajoitukset myös levossa. Potilailla, joiden toimintaluokka on I, II ja III, ensilinjan lääkkeet ovat bosentaani ja sildenafiili. Näiden lääkkeiden lisäksi inhaloitavaa iloprostia voidaan käyttää potilailla, joiden toimintaluokka on III. Toiminnallisen luokan IV kehittyessä määrätään yleensä yhdistelmähoitoa näiden lääkkeiden kanssa.
Suositellaan ensilinjan lääkkeiksi (vähentävät Raynaudin oireyhtymän kohtausten esiintymistiheyttä ja vakavuutta lumelääkkeeseen verrattuna ja systeemiseen sklerodermaan liittyvän Raynaudin oireyhtymän hoitoon) - dihydropyridiiniryhmän kalsiumkanavasalpaajat (kalsiumantagonistit) (pääasiassa nifedipiini** suun kautta) .

Kommentit. Pitkävaikutteiset kalsiumantagonistit ovat edullisia;
Prostanoideja suonensisäiseen käyttöön (iloprosti, alprostadiili**) suositellaan, jos kalsiumantagonistit eivät ole tehokkaita vaikean Raynaudin oireyhtymän hoidossa.
Vakuuttava suositusten taso A.
Prostanoidit (pääasiassa iloprosti IV) eivät ainoastaan ​​vähennä Raynaudin oireyhtymän kohtausten esiintymistiheyttä ja vakavuutta lumelääkkeeseen verrattuna, vaan niillä on myös positiivinen vaikutus paranemiseen, ja siksi niitä suositellaan aktiivisten sormihaavojen hoitoon.
Vakuuttava suositusten taso A.
Iloprostia määrätään 20–50 mikrogrammaa infuusiota kohden 3–5 päivän kursseina useita kertoja vuodessa nopeudella 0,5–2 ng/kg minuutissa IV vähintään 6 tuntia päivässä. Alprostadiilia** määrätään 10–15 annosta 2–3 kertaa vuodessa, 20–60 mikrogrammaa IV-infuusiota kohden (vähintään 3 tuntia päivässä).

Kommentit. Kalsiumantagonistit ja prostanoidit voivat aiheuttaa samanlaisia ​​hemodynaamisia vaikutuksia, mikä edellyttää lisähuomiota mahdollisten sivuvaikutusten seurantaan, kun näitä lääkeryhmiä käytetään yhdessä. Prostanoideilla hoidetuilla potilailla on todennäköisemmin iskeemisiä kardiovaskulaarisia komplikaatioita, joten kardiovaskulaarinen riski on arvioitava huolellisesti ennen prostanoidihoidon aloittamista kaikilla potilailla.
Jos kalsiumantagonistit ja prostanoidit ovat tehottomia, ei-selektiivisiä tyypin I endoteliinireseptorin salpaajia (ET-1) suositellaan useiden ja toistuvien sormihaavojen hoitoon taudin diffuusimuodossa: bosentaani** vähentää Raynaud'n taudin esiintymistiheyttä ja kestoa. hyökkäykset ja uusien tai toistuvien sormihaavojen ilmaantuvuus.

Suositellaan vaikean Raynaudin oireyhtymän ja sormihaavojen hoitoon, mukaan lukien kun kalsiuminestäjät ja prostanoidit ovat tehottomia - fosfodiesteraasin tyypin 5 estäjät sildenafiili ja tadalafiili.
Vakuuttava suositusten taso B/A.
On suositeltavaa ottaa verihiutaleiden aggregaatiota estäviä lääkkeitä samanaikaisesti verisuonia laajentavien lääkkeiden kanssa.

On suositeltavaa vähentää sormihaavojen aiheuttamaa kipua - tulehduskipulääkkeitä, parasetamolia ja heikkoja opioideja (tramadoli**) sopivina annoksina.
Vakuuttava suositusten taso C.
Infektoituneiden sormihaavojen hoidossa on suositeltavaa käyttää paikallista ja/tai systeemistä laajakirjoisten antibioottien käyttöä, jotka on suositeltavaa määrätä haavan sisällön viljelyn jälkeen kasviston ja antibioottiherkkyyden vuoksi.
Vakuuttava suositusten taso C.
SSc:n ihovaurioiden farmakoterapian päätavoite on vähentää ihon paksuuntumisen vakavuutta ja esiintyvyyttä. Lääkkeiden tehoa ihofibroosia vastaan ​​voidaan arvioida ihon määrän dynamiikkaan (6 ja 12 kuukauden jälkeen).
Sitä suositellaan varhaisessa vaiheessa (sairauden ensimmäisten 3-5 vuoden aikana) tai kun ihon paksuuntumisen vakavuus ja esiintyvyys lisääntyvät potilailla, joilla on diffuusi systeeminen skleroderma D-penisillamiini** (250-500 mg päivässä). .
Suositusten vahvuus C).
Suositellaan varhaisen diffuusin SSc:n hoitoon - Metotreksaatti** annoksina 10-15 mg/vrk.

Suositellaan ihon määrän vähentämiseen - Mycophenolate Mofetil** (MMF) terapeuttisella annoksella 2 g/vrk. .
Suosituksen vahvuus: B/C.
Suositellaan etenevien diffuusien ihovaurioiden hoitoon monoterapiana tai yhdessä edellä mainittujen lääkkeiden - glukokortikoidien (GC) kanssa.
Kommentit. Ihovaurioiden lisäksi GC:itä suositellaan myös ilmeisiin kliinisiin tulehdusaktiivisuuden oireisiin (serosiitti, myosiitti, IPL, refraktaarinen niveltulehdus ja/tai tenosynoviitti) pieninä annoksina - jopa 15-20 mg päivässä jne.; GC:n ottaminen lisää skleroderman munuaiskriisin (SRC) riskiä.
Monilla SSc-potilailla keuhkovaurio on suhteellisen hyvänlaatuista, ilman selvää etenemistä, joten kaikkia IPD-potilaita ei tarvitse hoitaa. Valinta ketä ja miten hoitaa tehdään ottaen huomioon IPD:n alkuperäinen vakavuus ja ilmeinen etenemisriski. Hoito on tarkoitettu potilaille, joilla on hengenahdistusta ensimmäisten 5-7 vuoden aikana taudin alkamisesta, jos.
rinnan HRCT:n mukaan keuhkovaurion tilavuus ylittää 20 % ja/tai;
FVC < 70 % ja/tai;
FVC laski ≥ 10 % viimeisten 3-12 kuukauden aikana.
Hoidon tehokkuutta seurataan pakotetun vitaalikapasiteetin tasolla, joka on määritettävä vähintään 6 kuukauden välein.
Vakuuttava suositusten taso B.
Kommentit. Hoidon tehokkuutta osoittaa FVC-tasojen stabiloituminen tai nousu.
GC:tä suositellaan käytettäväksi suun kautta 10-15 mg/vrk IPL:n hoitoon SSc:ssä. Yhdessä immunosuppressanttien kanssa.
Vakuuttava suositusten taso C.
Kommentti. Keuhkojen toimintaparametrien paranemisen ja suurten GC-annosten käytön välillä ei ollut merkittävää yhteyttä. On muistettava, että suurten glukokortikoidiannosten antaminen lisää skleroderman munuaiskriisin riskiä;
Suositellaan induktiohoitona interstitiaaliseen keuhkosairauteen (ILD) SSc:ssä – syklofosfamidi** (CP) yhdistettynä pieniin GC-annoksiin. CP:tä määrätään suonensisäisesti annoksina 500 mg/m2 - 750 mg/m2 kuukaudessa tai suun kautta annoksina 1 mg/kg/vrk - 2 mg/kg/vrk riippuen lääkkeen tehokkuudesta ja siedettävyydestä.
Suosituksen vahvuus A.
Kommentit. CP:n antotapa (oraalinen tai suonensisäinen) ei vaikuta merkittävästi keuhkojen toimintakokeiden muutosten tasoon ja haittavaikutusten esiintymistiheyteen. CP-kuurin keston tulee olla vähintään 6 kuukautta (suositusten vakaumustaso C), mutta jos lääke on hyvin siedetty, hoidon kesto voi olla 12 kuukautta tai enemmän, kunnes IPL stabiloituu.
MMF:ää suositellaan sekä IPL:n induktiohoitona (jos syklofosfamidi on intoleranssi tai tehoton, mukaan lukien sekundaarinen, syklofosfamidi yhdessä GC:n kanssa) että ylläpitohoitona keuhkoprosessin stabiloitumisen jälkeen syklisen fosfataasihoidon aikana.
Suosituksen vahvuus A.
Kommentit. MMF on määrätty annoksella 1000 mg/vrk. (kahdessa annoksessa) nostamalla se 2000-3000 mg/vrk. (kahdessa annoksessa), jos se on hyvin siedetty.
Jos CP- ja/tai MMF-hoito on tehotonta tai intoleranssi, suositellaan atsatiopriinin** (100 mg/vrk) tai syklosporiini A**:n (annoksina enintään 2,5 mg/kg/vrk) käyttöä 12 -18 kuukautta.
Vakuuttava suositusten taso C.
Interstitiaalista keuhkosairautta sairastavan potilaan hoitotaktiikka.
PAH:n hoitoon kuuluu perinteinen hoito: diureetit, sydämen glykosidit (jos supraventrikulaarisia rytmihäiriöitä esiintyy).
Suositellaan vaikeaan hypoksemiaan (saturaatio alle 90 %) - happihoito;
Antikoagulantteja suositellaan vain tromboottisiin komplikaatioihin;
PAH-potilaille ei suositella beetasalpaajien, ACE:n estäjien, angiotensiini-2-reseptorin salpaajien tai ivabradiinin määräämistä, ellei näiden lääkkeiden käyttö ole välttämätöntä.
Viime vuosina on otettu käyttöön PAH-spesifinen hoito, jota määrätään parantamaan rasitussietokykyä, hidastamaan taudin etenemistä, se aiheuttaa keuhkosuonien muutosten taantumista, parantaa elämänlaatua ja eloonjäämisennustetta. PAH-spesifiset lääkkeet edistävät verisuonten laajentumista ja alentavat keuhkovaltimon painetta erilaisten mekanismien kautta.
Endoteliini-1-reseptoriantagonistit (ET-1). Bosentaania** suositellaan aloitusannokseksi 62,5 mg 2 kertaa vuorokaudessa. Nosta annosta 125 mg:aan 2 kertaa vuorokaudessa 4 viikon kuluttua, jos se on hyvin siedetty. On suositeltavaa seurata transaminaasi- ja bilirubiinitasoja kuukausittain. Bosentaania käyttävät naiset tarvitsevat luotettavaa ehkäisyä mahdollisten teratogeenisten vaikutusten vuoksi.
Vakuuttava suositusten taso C.
Kommentit. ET-1-reseptorin antagonistit estävät ET-1:n verisuonia supistavaa vaikutusta sitoutumalla tyypin A ja B reseptoreihin (ei-selektiiviset ET-1-antagonistit) tai vain tyypin A reseptoreihin (selektiiviset ET-1-antagonistit). Ensimmäiset sisältävät bosentaanin ja macitentaanin, ja selektiivisten ET-1-antagonistien edustaja on ambrisentaani ja loprosti.
Prostasykliinin analogit. On suositeltavaa ottaa iloprostia 6-12 inhalaatiota päivässä vakaan vaikutuksen ylläpitämiseksi. Inhaloitava iloprosti vähentää tehokkaasti keuhkovaltimon painetta.
Vakuuttava suositusten taso C.
Kommentit. Iloprost on kemiallisesti stabiili prostatosykliinianalogi, jota on saatavana suonensisäisenä infuusiona, suun kautta ja aerosolina. Iloprostin puoliintumisaika on 20-25 minuuttia, vaikutuksen kesto 45-60 minuuttia. Ultraäänisumutinta käytettäessä sisäänhengityksen kesto on 5 minuuttia. Prostasykliinin analogeja ovat myös epoprostenoli (infuusiomuodossa) ja treprosteniili (laskimoon ja ihon alle sekä aerosolin muodossa).
Prostasykliinireseptoriagonistit: Seleksipagia suositellaan 10 mg kerran vuorokaudessa. Seleksipagi on oraalinen, selektiivinen prostasykliinin IP-reseptorin agonisti;
Fosfodiesteraasi tyypin 5 (PDE5) estäjät estävät syklisen GMP:n inaktivoitumista soluissa. Sildenafiilia suositellaan käytettäväksi annoksena 20 mg x 3 kertaa vuorokaudessa; jos tehoa ei ole, annosta voidaan nostaa 200 mg:aan vuorokaudessa. Tadalafiilia (selektiivinen PDE5-estäjä) suositellaan ottamaan kerran päivässä (2,5-40 mg). Vardenafiilia (selektiivinen PDE-5:n estäjä) suositellaan annokseksi 20 mg 2 kertaa päivässä;
Liukoisen guanylaattisyklaasin stimulaattorit lisäävät GMP:n synteesiä. Riociguaattia suositellaan suun kautta 3 kertaa päivässä, 1 mg (maksimivuorokausiannos 7,5 mg).
Vakuuttava suositusten taso C.
Kommentit. Guanja PDE5-estäjien yhdistelmä on vasta-aiheinen hypotension ja muiden vakavien sivuvaikutusten vuoksi.
Kaavio keuhkoverenpainetaudin hoidon määrittämiseksi.
Epäsuotuisin SSc:n ennusteilmiö on akuutti nefropatia (skleroderma munuaiskriisi (SRC) tai ”akuutti skleroderma munuainen”), jonka kuolleisuus on yli 40-50 %. SKC:n tärkeimmät ilmentymät ovat akuutin munuaisvaurion ja valtimoverenpaineen äkillinen kehittyminen, joka muuttuu nopeasti pahanlaatuiseksi. 10-20 %:lla tapauksista diagnosoidaan normotensiivinen SBS, jota voidaan epäillä SSc-potilailla, joilla on riski saada SBS. Munuaisten toiminta on arvioitava säännöllisesti potilailla, joilla on SSc. Munuaisten toiminnan arvioimiseksi SSc-potilailla, kuten yleiselläkin väestöllä, on suositeltavaa määrittää glomerulusten suodatusnopeus käyttämällä CKD-EPI-laskentakaavaa. SPC:n riskitekijät: taudin diffuusi muoto, taudin varhainen vaihe (erityisesti 1-3 vuotta), ihosyndrooman nopea eteneminen, nopea nivelkontraktuurien muodostuminen, miessukupuoli, vanhuus, ribonukleoproteaasi III:n vasta-aineiden esiintyminen, ottaa suuria annoksia CS:tä.
Akuutin munuaisvaurion kriteerit: kreatiniinitason nousu ≥26,5 mmol/l (≥0,3 mg/dl) 48 tunnin kuluessa tai seerumin kreatiniinitason nousu ≥ 1,5-kertaiseksi alkuperäiseen tasoon nähden, selvästi tai epäillään nousseen 7 päivän kuluessa.
Ei ole suositeltavaa määrätä GC:tä yli 15 mg päivässä ja mahdollisesti nefrotoksisia lääkkeitä (D-penisillamiini**, syklosporiini A**) potilaille, joilla on SBS:n riskitekijöitä, koska se voi aiheuttaa SCS:n.
Vakuuttava suositusten taso C.
Angiotensiinia konvertoivan entsyymin estäjiä (ACEI:t) suositellaan ensisijaisiksi lääkkeiksi SPC:n hoidossa. Aggressiivinen verenpainetta alentava hoito voi vakauttaa tai parantaa munuaisten toimintaa. On suositeltavaa aloittaa hoito kaptopriililla** 12,5-25 mg titraten annosta maksimiannokseen (50 mg 3 kertaa vuorokaudessa).
Vakuuttava suositusten taso C.