Hiperbilirubinēmija- slimību un sindromu grupa, kam raksturīga ikteriska ādas un gļotādu iekrāsošanās, hiperbilirubinēmija ar normāliem citiem aknu darbības rādītājiem un (galvenajās formās) morfoloģisko izmaiņu neesamība aknās, labdabīga gaita. Tie ietver pēchepatīta hiperbilirubinēmiju un funkcionālu iedzimtu hiperbilirubinēmiju.
Hiperbilirubinēmijas cēloņi
Funkcionālas iedzimtas hiperbilirubinēmijas ir iedzimtu (ģenētiski noteiktu) nehemolītisku hiperbilirubinēmiju grupa. Slimību cēlonis ir traucējumi hepatocītu procesos, kas uztver brīvo bilirubīnu no asinīm, saistās ar glikuronskābi, veidojot bilirubīna glikuronīdu (saistīto bilirubīnu) un sekojošu tā izdalīšanos žultī.
Hiperbilirubinēmijas simptomi
Visos gadījumos hiperbilirubinēmija un dzelte tiek konstatēta jau no agras bērnības, vairumā gadījumu (izņemot Crigler-Nayjar sindromu) tās ir nenozīmīgas, un tās var būt periodiskas (pastiprinās uztura kļūdu, alkohola lietošanas, blakusslimību, fiziska noguruma ietekmē. un citi iemesli). Viegli izteikti dispepsijas simptomi, viegla astēnija, vājums un nogurums nav nekas neparasts.
Kurss ir labdabīgs, prognoze ir labvēlīga; darba spējas, kā likums, tiek saglabātas.
Hiperbilirubinēmijas diagnostika
Aknas parasti nav palielinātas, mīkstas, nesāpīgas, aknu darbības testi (izņemot hiperbilirubinēmiju) nemainās. Radioizotopu hepatogrāfija neatklāj nekādas izmaiņas. Liesa nav palielināta. Eritrocītu osmotiskā pretestība un to dzīves ilgums ir normāls. Visu veidu punkcijas biopsija (izņemot Dubina-Džonsona sindromu) neatklāj nekādas izmaiņas.
Hiperbilirubinēmijas ārstēšana
Pacientiem, kā likums, nav nepieciešama īpaša ārstēšana, tikai pastiprinātas dzeltes periodā viņiem tiek nozīmēta saudzīga diēta Nr.5, vitamīnu terapija un choleretic līdzekļi. Aizliegts lietot alkoholiskos dzērienus, asus un treknus ēdienus, nav ieteicama fiziska pārslodze.
Hiperbilirubinēmija ICD klasifikācijā:
Tiešsaistes konsultācija ar ārstu
Specializācija: Gastroenterologs
Kristīna: 13.02.2016
Sveiki. FGDS un FCS diagnosticēja: erozīvu gastropātija, ureāzes testa kolonizācija kuņģa gļotādā ar H. pylori (+++), resnās zarnas atonija. Mani uztrauc šķidri izkārnījumi, sāpes vēderā, meteorisms. Es došos pie gastroenterologa, bet ne drīz, vai tas viss ir nopietni?
Hiperbilirubinēmijas ārstēšana galvenokārt ir atkarīga no tās patoģenētiskā varianta, simptomiem, un tai jābūt vērstai uz tās pamatslimības ārstēšanu, kas izraisīja hiperbilirubinēmijas simptomus. Pacienti ar hiperbilirubinēmijas simptomiem nekavējoties tiek hospitalizēti, lai galīgi precizētu diagnozi un veiktu aktīvu ārstēšanu. Izņēmums no šī noteikuma ir pacienti ar Gilberta sindromu ar hiperbilirubinēmiju, kuriem nav nepieciešams īpaši samazināt hiperbilirubinēmiju. Šiem pacientiem galvenā uzmanība tiek pievērsta aknu slimības simptomu novēršanai, kā arī fiziskā un neiropsihiskā stresa mazināšanai. Hiperbilirubinēmijas ārstēšanai ieteicams ēst 4 pilnas ēdienreizes dienā un 1-2 reizes gadā ikmēneša ārstēšanas kursus ar choleretic tēju.
Visiem pārējiem pacientiem ar hiperbilirubinēmiju tiek nozīmēta diēta Nr.5, kas ierobežo taukus, bet satur ogļhidrātus, olbaltumvielas un vitamīnus pietiekamā daudzumā. Ir izdevīgi dzert daudz ūdens, īpaši minerālūdeņus (“Borjomi”, “Essentuki” Nr. 4, Nr. 17 utt.). Ārstējot hiperbilirubinēmiju, jāēd vismaz 5 līdz 6 reizes dienā.
Hiperbilirubinēmija - ārstēšana klīnikā
Pacientu ar hiperbilirubinēmiju režīmam jābūt gultai vai pusgultai. Augstas koncentrācijas bilirubīna toksisko iedarbību hiperbilirubinēmijas laikā var samazināt, iekļaujot antioksidantus (tokoferolu, askorbātu, cistamīnu, jonolu utt.) hiperbilirubinēmijas simptomu medikamentozās ārstēšanas kompleksā. Smagas hiperbilirubinēmijas formas gadījumā simptomu ārstēšanai ieteicams ievadīt intravenozu glikozi, dažreiz kombinācijā ar subkutānām insulīna injekcijām; hemodēze.
Lai novērstu un ārstētu hemorāģiskā sindroma simptomus, tiek ievadīts K vitamīns, vikasols, askorbīnskābe, B vitamīni un kalcija hlorīds. Parenhīmas un intrahepatiskas hiperbilirubinēmijas simptomiem, ko izraisa imūniekaisuma process, tiek veikts salīdzinoši īss ārstēšanas kurss ar glikokortikosteroīdiem (12–30 dienas) nelielās devās (30 mg dienā).
Ja nav mehāniskas hiperbilirubinēmijas simptomu, ārstēšanai var ordinēt choleretic līdzekļus (holozas u.c.), bet infekcijas klātbūtnē žultsceļos var parakstīt antibiotikas hiperbilirubinēmijas ārstēšanai. Žults sekrēciju var uzlabot ar divpadsmitpirkstu zarnas intubāciju. Tādu simptomu kā sāpīgu un pastāvīgu ādas niezi pacientiem ar holestātisku dzelti mazina ārstēšana ar siltām vannām, pievienojot etiķi, soda, karbolskābi; berzējot ar vāju karbolskābes vai kampara spirta šķīdumu. Šim pašam nolūkam broma preparātus, atropīnu un pilokarpīnu var ordinēt iekšēji.
Žultsskābju koncentrāciju asinīs ar hiperbilirubinēmijas simptomiem var mēģināt samazināt, ietekmējot to aknu un zarnu cirkulācijas mehānismu. Šim nolūkam pacientiem tiek nozīmētas zāles, kas saista žultsskābes zarnās - holestiramīns 12-16 g dienā, bilignīns 5-10 g (1-2 tējkarotes) 3 reizes dienā 30-40 minūtes pirms ēšanas, nomazgā ar ūdeni. Pacientu ar obstruktīvu dzelti ārstēšana parasti ir ķirurģiska.
Gilberta sindroms hiperbilirubinēmijas simptomu ārstēšanā
Starp fermentatīvām hiperbilirubinēmijām visizplatītākais ir Žilbēra sindroms (slimība) un blakus esošais Kalka sindroms (Gilberta sindroma variants pēc hepatīta). Šis sindroms (slimība) ar hiperbilirubinēmijas simptomiem biežāk rodas vīriešiem otrajā un trešajā dzīves desmitgadē. To raksturo simptomi: periodisks nekonjugētā bilirubīna satura palielināšanās plazmā līdz 85 - 140 µmol/l un vairumā gadījumu pirmo reizi parādās dažāda rakstura akūtu slimību gadījumā (akūts vīrusu hepatīts, infekcioza mononukleoze, toksiski aknu bojājumi). dažādas etioloģijas, malārija u.c.), kā arī pēc ievērojama fiziska vai emocionāla stresa, hipotermijas, traumas, operācijas u.c.
Hiperbilirubinēmijas simptomus, ko izraisa iekaisīgs (hepatīts, ciroze) vai toksisks (saindēšanās ar ķīmiskām vielām, zāļu nepanesamība u.c.) hepatocelulārais bojājums, sauc par aknu (hepatocelulāro) vai parenhimālo. Bojāti hepatocīti nespēj pilnībā uzņemt bilirubīnu no asinīm, saistīties ar glikuronskābi un izdalīt to žultsvados, un tiem nepieciešama ārstēšana.
Tā rezultātā bez ārstēšanas palielinās nekonjugētā (netiešā) bilirubīna saturs asins serumā. Turklāt ar aknu šūnu distrofijas simptomiem tiek novērota konjugētā (tiešā) bilirubīna apgrieztā difūzija no žults kanāliem asins kapilāros. Šis patoloģiskais mehānisms izraisa konjugētā (tiešā) bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asins serumā, kā arī hiperbilirubinūrijas simptomus un sterkobilīna izdalīšanās samazināšanos ar izkārnījumiem.
Kopumā, ja ir bojātas aknu parenhīmas šūnas, nekonjugētā un konjugētā bilirubīna saturs asins serumā var palielināties 4–10 vai vairāk reizes. Ar aknu parenhīmas bojājumiem strauji samazinās aknu šūnu spēja uztvert žultsskābes no asinīm, kā rezultātā tās uzkrājas asinīs un izdalās ar urīnu.
Hiperbilirubinēmija - slimības simptomi
Hiperbilirubinēmijas simptomu attīstība
Hiperbilirubinēmijas simptomi rodas, ja ir pastiprināta bilirubīna veidošanās, kā arī, ja tiek traucēta tā transportēšana aknu šūnās un izvadīšana ar šīm šūnām, vai ja ir traucēti brīvā bilirubīna saistīšanās procesi (glikuronizācija, sērošana utt.). Brīvais (nekonjugēts) bilirubīns hiperbilirubinēmijas gadījumā ir slikti šķīstošs un toksisks; tas tiek neitralizēts aknās, veidojot šķīstošu diglikuronīdu - bilirubīna savienojumu ar glikuronskābi (konjugētu vai tiešo bilirubīnu).
Augsta bilirubīna koncentrācija ar hiperbilirubinēmijas simptomiem kavē oksidatīvās fosforilēšanās procesus un samazina skābekļa patēriņu, kas izraisa audu bojājumus un nepieciešamību pēc ārstēšanas. Augstas bilirubīna koncentrācijas toksiskā iedarbība izpaužas kā centrālās nervu sistēmas bojājuma simptomi, nekrozes perēkļu rašanās parenhīmas orgānos, šūnu imūnās atbildes nomākums, anēmijas attīstība sarkano asins šūnu hemolīzes dēļ utt. .
Hiperbilirubinēmijas simptomi, ko izraisa palielināta bilirubīna veidošanās, tiek novēroti ar pārmērīgu hemolīzi (piemēram, ar hemolītisko anēmiju hemolītiskās krīzes laikā, plašiem asinsizplūdumiem, sirdslēkmēm, lobāra pneimoniju). Šo hiperbilirubinēmijas formu sauc par suprahepatisku vai hemolītisko hiperbilirubinēmiju. Ja tas izraisa dzeltes simptomus, tad pēdējam ir līdzīgi nosaukumi.
| Dzeltes patoģenētiskie varianti | Ādas krāsošana | Ādas nieze | Asins bilirubīns | Urobilīna urīns | Urīna bilirubīns | Sterkobilīns |
|
| konjugēts | nekonjugēts |
||||||
| 1. Suprahepatisks (hemolītisks) | Gaiši dzeltens ar citrona nokrāsu | Nav klāt | |||||
| 2. Konstitucionāls (enzīmu) | Nav klāt | ||||||
| 3. Aknu šūnu (parenhīmas) | Oranža, spilgti dzeltena | Nestabils, viegls | |||||
| 4. Holestātisks | |||||||
| 4.1. Intrahepatisks (parenhimāls ar holestāzes sindromu) | Sarkanīgi zaļgani | Vienmērīgi mokoši | |||||
| 4.2. Subhepatisks (mehānisks, obstruktīvs) | Tumši pelēcīgi zaļgani (zemes), izbalējot līdz melnai | Vienmērīgi mokoši | |||||
Hiperbilirubinēmijas hemolīzes stadijas
Sākotnējā hemolīzes stadijā var nebūt hiperbilirubinēmijas simptomu, jo aknas spēj metabolizēt un izdalīt bilirubīnu žultī tādā daudzumā, kas ir 3–4 reizes lielāks nekā tā ražošana fizioloģiskos apstākļos. Overhepatiskā (hemolītiskā) hiperbilirubinēmija attīstās, kad ir izsmeltas aknu rezerves. Ar mērenu hemolīzi hiperbilirubinēmijas simptomus galvenokārt izraisa nekonjugēts bilirubīns, bet masīvas hemolīzes gadījumā - nekonjugēts un konjugēts bilirubīns. Pēdējais var izraisīt hiperbilirubinūrijas simptomus. Nekonjugēts bilirubīns neiziet cauri veselo nieru filtru un neparādās urīnā.
Hiperbilirubinēmiju, ko izraisa ģenētiski defekti aknu enzīmos, kas iesaistīti brīvā bilirubīna izvadīšanā no plazmas un glikuronizācijā, sauc par enzimopātisku (konstitucionālu). Tās parasti notiek bez aknu bojājuma un hemolīzes simptomiem, tās nepavada darbspēju zudums un ar adekvātu ārstēšanu nebeidzas ar nāvi.
Lai saņemtu citātu: Deļagins V.M., Urazbagambetovs A.U. Medicīniskais atbalsts pacientiem ar ģimenes labdabīgu hiperbilirubinēmiju // RMZh. 2008. 18.nr. S. 1194
Ievads Ģimenes labdabīga hiperbilirubinēmija (idiopātiska nehemolītiska hiperbilirubinēmija, labdabīga hiperbilirubinēmija, pigmentāra hepatoze) ir slimību grupa bez izteiktām aknu struktūras un funkcijas izmaiņām un bez acīmredzamām hemolīzes un holestāzes pazīmēm, ko izraisa traucēta bilirubīna vielmaiņa (E80). saskaņā ar ICD-10), kas izpaužas ar pastāvīgu vai periodisku dzelti. Idiopātiskā nehemolītiskā hiperbilirubinēmija ir liela slimību grupa, kuras attīstību izraisa bilirubīna intracelulārā transporta pārkāpums. Nav hemolīzes vai aknu slimības pazīmju. Lielākā daļa no tām (svarīgākais izņēmums ir Crigler-Najjar sindroms) ir labdabīgi. Šīs hiperbilirubinēmijas rodas gan netiešā, gan tiešā bilirubīna dēļ.
Ģimenes labdabīga hiperbilirubinēmija (idiopātiska nehemolītiska hiperbilirubinēmija, labdabīga hiperbilirubinēmija, pigmentāra hepatoze) ir slimību grupa bez izteiktām aknu struktūras un darbības izmaiņām un bez acīmredzamām hemolīzes un holestāzes pazīmēm, ko izraisa traucēta bilirubīna metabolisms (E 80). uz ICD-10), kas izpaužas kā pastāvīga vai periodiska dzelte. Idiopātiskā nehemolītiskā hiperbilirubinēmija ir liela slimību grupa, kuras attīstību izraisa bilirubīna intracelulārā transporta pārkāpums. Nav hemolīzes vai aknu slimības pazīmju. Lielākā daļa no tām (svarīgākais izņēmums ir Crigler-Najjar sindroms) ir labdabīgi. Šīs hiperbilirubinēmijas rodas gan netiešā, gan tiešā bilirubīna dēļ.
Netiešā (nekonjugētā) hiperbilirubinēmija ietver Gilberta sindromu (E 80.4), Crigler-Najjar sindromu (E 80.5), Driskola sindromu un primāro ģimenes hiperbilirubinēmiju. Tiešas (konjugētas) hiperbilirubinēmijas ietver Dabin-Jones un Rotor sindromus.
Visizplatītākais stāvoklis šajā slimību grupā ir Gilberta sindroms (GS). GS novēro 3-7% eiropiešu, 3% aziātu un 36% afrikāņu. Starp pazīmes nēsātājiem vīriešu ir 2-7 reizes vairāk nekā sieviešu. Neskatoties uz plašo GS izplatību populācijā, šis sindroms ne vienmēr tiek ņemts vērā, veicot dzeltes diferenciāldiagnozi (DD), un, ja tā tiek atklāta, rodas daudz jautājumu par medicīniskās taktikas noteikšanu.
GS tiek mantots autosomāli recesīvā (a/r) veidā, un to raksturo intermitējoša dzelte bez hemolīzes vai aknu slimības pazīmēm. Hiperbili-rubinēmija ir mērena (ne augstāka par 6 mg%, vairumā - mazāk par 3 mg%), mainās atkarībā no nedēļas dienas, gada laika, dehidratācijas esamības vai neesamības, badošanās, fiziskās aktivitātes, interkurentu slimības, menstruācijas. Bieži vien dzeltes parādīšanās izskaidrojumu nevar atrast. Dzeltes epizodes beidzas pašas no sevis. Bilirubīna līmeņa paaugstināšanās netiek novērota vairāk kā 1/3 gēnu nesēju.
Patoģenēze
Nekonjugētu hiperbilirubinēmiju GS izraisa bilirubīna-uridīna difosfāta glikoroniltransferāzes (BUDGT) sistēmas enzīmu aktivitātes samazināšanās. BUDGT atrodas hepatocītu endoplazmatiskajā retikulumā un pārvērš bilirubīnu par bilirubīna monoglikuronīdu un diglikorohidrīdu. BUDGT ir tikai viena no uridīna glikoroniltransferāžu (UGT) izoformām, kas ir atbildīga par hormonu, neirotransmiteru, kancerogēnu un daudzu citu savienojumu konjugāciju.
Uridīna glikoroniltransferāzes gēns atrodas 2. hromosomā un satur 5 eksonus. Eksoni 2–5 ir visu UGT izoformu nemainīgie komponenti. Eksons 1 kodē specifiskus fermenta reģionus, un tam ir TATAA bāzes bāze. Eksoni 1a un 1d kodē attiecīgi BUDGT 1A1 un BUDGT 1A2 reģionus. BUDGT 1A1 ir atbildīgs par pilnīgu bilirubīna konjugāciju. BUDGT 1A2 metabolisma nozīme ir neliela. BUDGT 1A1 ekspresija ir atkarīga no promotora 5. pozīcijā. Tādējādi bilirubīna glikuronizācijas traucējumi ir atkarīgi no mutācijas eksonā 1A, tā promotorā vai kopējā eksonā. Mutācija eksonā sastāv no divu papildu bāzu (TA) parādīšanās. Jaunu bāzu pievienošana iepriekšējam TATAA izjauc mijiedarbību ar transkripcijas faktoru IID, un BUDGT ekspresija samazinās par 30%. Homozigotos gadījumos bilirubīna monoglikuronīds žultī dominē pār diglukoronīdu.
Promotora reģionā ir aprakstītas papildu mutācijas (Gly71Arg, Pro364Leu, Tyr468Asp). Šo mutāciju nesējiem bilirubīna koncentrācija asinīs ievērojami pārsniedz normālo līmeni.
Hiperbilirubinēmijas pakāpe un GS klīniskās izpausmes ir atkarīgas ne tikai no BUDGT aktivitātes samazināšanās, bet arī no saistītajiem faktoriem: latenta hemolīze, traucēta intrahepatiskā transportēšana. Piemēram, daudziem cilvēkiem ar TATAA defektu nav nekonjugētas hiperbilirubinēmijas, tāpat kā pacientiem ar granulomatozu aknu slimību un samazinātu BUDGT aktivitāti.
Klīniskā aina
GS klīniskā aina ir mainīga. Sindroms bieži ir saistīts ar ģeneralizētu saistaudu displāziju Marfana vai Ehlers-Danlos sindroma tipam. Zīdaiņiem, kuri ir homozigoti attiecībā uz GS un tiek baroti ar krūti, jaundzimušo dzelte ir izteiktāka un ilgst ilgāk nekā bērniem bez GS. Parasti GS tiek atklāts pubertātes laikā. Acīmredzot dzeltenuma izpausmi izraisa papildu bilirubīna glikuronizācijas inhibīcija ar dzimumhormoniem. Vecākā vecumā GS tiek atklāts interkurentu slimību periodā. Šajā gadījumā ir nepieciešams veikt DD ar pēchepatisku hiperbilirubinēmiju. Diagnozes noteikšanā var palīdzēt pacienta jautāšana par dzelti radiniekiem.
Daudzi pacienti ir emocionāli un atzīmē paaugstinātu ādas jutību. Pārbaudes laikā tiek atklāta vidēji smaga dzelte (parasti iktēriska sklēra uz blāvas ādas, īpaši sejas, fona). Dažreiz tiek novērota daļēja nasolabiālā trīsstūra, plaukstu, padušu un pēdu iekrāsošanās. Dzelte pastiprinās ar dehidratāciju, badošanos, infekcijām (tostarp vīrusu), alkohola lietošanu, smagu fizisko un garīgo darbu un stresu. Tie raksturo liesmojošus un pigmentētus nevus, plakstiņu pigmentāciju, astēnisko sindromu (depresiju, nespēju koncentrēties, paaugstinātu nogurumu, nespēku, sliktu miegu utt.). Ļoti bieži pacienti sūdzas par sāpēm vēderā. Vēdera sindroms bieži ir daudzfaktorāls un bieži saistīts ar vispārēju trauksmi. Nav korelācijas starp vēdera sindroma esamību vai smagumu un hiperbilirubinēmijas pakāpi. 50% pacientu tiek diagnosticēta latenta hemolīze (holelitiāzes riska grupa!) (1. att.). Mūsu pieredze liecina, ka šādiem pacientiem žultsakmeņi var veidoties ļoti ātri.
Aknu un liesas izmēri parasti paliek normāli. Bilirubinūrijas nav. Aknu enzīmu pētījumam nav izšķirošas diagnostiskas vērtības, lai gan retos gadījumos ir aprakstīta sārmainās fosfatāzes līmeņa paaugstināšanās serumā. Tāpat kā ar citiem labdabīgas hiperbilirubinēmijas veidiem, aknu histoloģiskā struktūra ir tuvu normālai. Disproteinozes un aknu šūnu nekrozes pazīmes parasti netiek atklātas. Bet ap gala aknu venulām tiek konstatēta lipofuscīnam līdzīga pigmenta uzkrāšanās.
Gilberta sindroma laboratoriskā un diferenciāldiagnoze
GS laboratoriskā diagnostika balstās uz bioķīmiskiem pētījumiem. Ģenētiskie pētījumi ir dārgi un nav plaši pieejami.
Badošanās tests. Straujš pārtikas enerģētiskās vērtības ierobežojums uz 48 stundām izraisa nekonjugētā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos. 48 stundas pacients saņem pārtiku ar enerģētisko vērtību 400 kcal/dienā. Testa sākuma dienā no rīta tukšā dūšā un divas dienas vēlāk nosaka bilirubīna līmeni serumā. Kad tas palielinās par 50-100%, tests tiek uzskatīts par pozitīvu. 24 stundu laikā pēc normālas uztura atsākšanas nekonjugētā bilirubīna līmenis atgriežas normālā stāvoklī. Iemesli nekonjugētā bi-lirubīna koncentrācijas pieaugumam badošanās laikā vēl nav noskaidroti. Nekonjugētā bilirubīna koncentrācija badošanās laikā palielinās arī pacientiem ar hemolītisko anēmiju vai aknu slimību, bet pieauguma pakāpe ir daudz mazāka. Bilirubīna koncentrācijas palielināšanās tiek novērota arī ar normālu kaloriju diētu, bet ar ierobežotu tauku saturu. Pēc tauku uzņemšanas bilirubīna koncentrācija ātri atgriežas normālā stāvoklī. Mūsdienu apstākļos badošanās testu izmanto reti.
Nikotīnskābe 50 mg devā, ja nākamo 3 stundu laikā tiek ievadīta intravenozi, nekonjugētā bilirubīna koncentrācija palielinās 2-3 reizes. Darbības mehānisms ir samazināts līdz eritrocītu osmotiskajai iznīcināšanai, palielinātam bilirubīna veidošanās procesam liesā, atgriezeniska BUDGT inhibīcija. Parauga specifika nav pietiekami augsta. Līdzīga reakcija var rasties ar hemolītisko anēmiju un aknu slimībām.
Fenobarbitāls un citi BUDGT induktori normalizē bilirubīna koncentrāciju plazmā.
Plānslāņu hromatogrāfija ļauj noteikt SG raksturīgo bilirubīna monoglikuronīda koncentrācijas pieaugumu attiecībā pret diglukoronīdu.
Zāļu klīrenss, kas noteikts ar bromsulfoftaleīna testu, un indocianīna zaļais ir samazināts.
Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citiem ģimenes hiperbilirubinēmijas variantiem (1. tabula).
Crigler-Najjar sindroms = jaundzimušo ģimenes nehemolītiskā dzelte. Pirmo reizi aprakstīts 1952. gadā. Daži uzskata, ka Krieg-le-ra-Nayar sindroms ir smagāku mutāciju variants tajā pašā TATAA segmentā kā SG. Tas izskaidro vidējo bilirubīna koncentrāciju pacientu ar Crigler-Najjar sindromu radiniekiem. Ir divas ģenētiski neviendabīgas slimības formas.
Pirmajā formā sindroms ir iedzimts a/r. Izraisa gandrīz pilnīga BUDGT neesamība. Intensīvu, bieži vien kernicterus izraisa netiešā bilirubīna palielināšanās asins serumā 20-30 reizes. Attīstās pirmajās bērna dzīves stundās un dienās. Priekšplānā izvirzās centrālās nervu sistēmas bojājumu simptomi: muskuļu hipotonija, nistagms, opistotonuss, athetoze, toniski un kloniski krampji, fiziskās un garīgās attīstības aizkavēšanās. Hematoloģiskie parametri paliek normas robežās. Nav birubinūrijas, urobilīna ķermeņu skaits urīnā un izkārnījumos ir neliels. Nav panākumu, izmantojot fenobarbitālu vai gluteimīdu, mikrosomu enzīmu induktorus. Pacienti reti izdzīvo ilgāk par 1,5 gadiem.
Otrajā formā sindroms ir iedzimts a/d. BUDGT ir klāt, lai gan fermentu aktivitāte ir ievērojami samazināta. Dzeltes intensitāte ir mazāk izteikta. Kernicterus neattīstās. Fototerapijas un mikrosomu enzīmu induktoru iedarbība ir laba. Seruma bilirubīna netiešās frakcijas līmenis palielinās 5-20 reizes. Žults ir iekrāsota, un izkārnījumos tiek konstatēts liels daudzums urobilinogēna. Pacienti dzīvo līdz 50 gadiem vai ilgāk, bet ilgtermiņā, īpaši ar novēlotu ārstēšanu, bieži ir kurlums, horeatetoze, neiromuskulāras un personības anomālijas, kā arī zobu hipoplāzija.
Driskola sindroms ir jaundzimušo pārejošas hiperbilirubinēmijas ģimenes forma, ko izraisa steroīdu ķermeņi mātes plazmā, kas bloķē bilirubīna konjugāciju. Dažiem ar krūti barotiem zīdaiņiem ir zināms saistīts (bet ne ģimenes) stāvoklis, kas var saturēt neprecizētu faktoru, kas traucē bilirubīna glikuronizāciju.
Dubina-Džonsona sindroms. Aprakstīts 1954. gadā. Pārsūtīts ar a/r. Tas izpaužas kā hroniska nehemolītiska dzelte ar konjugētā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asins serumā. Tas bieži sākas pubertātes laikā, bet var sākties jebkurā vecumā. Dzelte ir hroniska vai periodiska, bilirubīna saturs nepārsniedz 0,06 g/l. Dzeltes saasināšanās izpaužas kā sāpes labajā hipohondrijā, vispārējs vājums, un to novēro ar infekciju uzkrāšanos. Remisijas laikā dzelte gandrīz pilnībā izzūd. Aknas ir mēreni palielinātas un tām ir blīva konsistence. Pusē no visiem gadījumiem liesa ir taustāma. Seruma enzīmu aktivitāte un aknu darbības testi paliek normāli. Žults pigmenti atrodami urīnā. Nav hemolīzes pazīmju. Bromsulfaleīna tests ir mainīts. Izrakstot bromsulfaleīnu, tā saturs asinīs ātri samazinās, lai pēc tam atkal pieaugtu; 90. un 120. minūtē koncentrācija pārsniedz 45. minūtē, tas ir, normāla krāsvielas uzņemšana notiek ar grūtībām izdalīties no aknu šūnām. Galīgo diagnozi var noteikt ar punkcijas biopsiju, kas atklāj rupji graudaina melanīnam līdzīga tumši brūnas krāsas pigmenta nogulsnēšanos aknu šūnās. Laparoskopijā aknas ir zaļgani brūnas, žultspūslis ir nemainīgs.
Dubina-Džonsona sindroma variants (vai neatkarīga vienība?) ir Burka sindroms. Tas atklāj arī lipohromisku hepatozi, bet BEZ dzeltes, kaut arī ar ievērojamu hepatosplenomegāliju.
Rotora sindroms tika aprakstīts 1948. To pārraida ar a/r. Rodas ar dominējošu konjugētā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asins serumā ar normālu aknu histoloģisku attēlu. Slimība izpaužas kā ilgstoša dzelte ar mērenu konjugētā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos ar normāliem aknu darbības testiem un labu žultspūšļa kontrastu holecistogrāfijas laikā. DD ar Dubina-Džonsona sindromu tiek veikta, pamatojoties uz adatas biopsiju, jo Rotora sindroma gadījumā aknu šūnās nekad netiek atklāts tumšs pigments.
Līdztekus šiem sindromiem Žila-Berta sindroma DD tiek veikta ar vispārēju dzeltes sindromu, tostarp hemolīzi, hematomas, akūtām un hroniskām aknu slimībām, rabdomiolīzi, neefektīvu eritropoēzi un zāļu blakusparādībām.
Gilberta sindroma ārstēšana
Pacients jāinformē, ka GS ir labdabīga hiperbilirubinēmija, dzīves ilgums vidēji neatšķiras no kopējās populācijas. Tomēr var rasties holelitiāze vai iepriekš minētie somatiskie un psihosomatiskie traucējumi, kas prasa režīma pielāgošanu un dažos gadījumos zāļu iejaukšanos.
Nesarežģītos gadījumos hospitalizācija nav nepieciešama. Vakcinācijas kalendārs nemainās. Fiziskajai aktivitātei jābūt normālai. Jums nevajadzētu veikt ilgus pārtraukumus ēšanas laikā. Šķidruma ierobežojums ir nelabvēlīgs.
Fenobarbitāls vai glutetemīds inducē BUDGT aktivitāti, un nelabvēlīgās situācijās tos var lietot īsos kursos.
Ņemot vērā, ka GS līdztekus bioķīmiskiem traucējumiem cieš hepatocītu molekulu uzņemšana un transportēšana visā šūnā, kā arī pastāv holelitiāzes risks, 15 pacientiem lietojām medikamentu LIV.52K.
LIV.52K plaši izmanto gastroenteroloģijā un hepatoloģijā, pediatrijā (bērniem, kas vecāki par 2 gadiem, 10-20 pilieni 2 reizes dienā) hroniska un akūta hepatīta, žultsceļu sistēmas disfunkcijas un daudzu citu stāvokļu gadījumos. LIV.52K ir kombinēts augu izcelsmes preparāts. Zāles ir pieejamas tablešu un pilienu veidā, bērni to viegli panes, un tām ir hepatoprotektīvs, antitoksisks, pretiekaisuma, holērisks, antioksidants un pretanoreksiks efekts. LIV.52K aknu aizsargājošā iedarbība ir saistīta ar tā sastāvdaļu antioksidanta un membrānas stabilizācijas īpašībām. LIV.52K stimulē proteīnu un fosfolipīdu biosintēzi, veicina hepatocītu atjaunošanos, samazina deģeneratīvās, taukainās un fibrotiskās izmaiņas, kā arī uzlabo intracelulāro vielmaiņu. Zāles regulē plazmas olbaltumvielu līmeni asinīs, normalizējot albumīna/globulīna attiecību. Nodrošina plazmas transamināžu, holesterīna, triglicerīdu līmeņa normalizēšanu, samazinot dislipidēmijas izpausmes. Samazina bilirubīna un sārmainās fosfatāzes līmeni. Palielina aknu spēju uzglabāt glikogēnu. Ļoti vērtīgi, ka zāles uzlabo žults koloidālās īpašības, novērš žultsakmeņu veidošanos un palīdz normalizēt žultspūšļa saraušanās funkciju.
Lietojot zāles, bērnu vispārējais stāvoklis uzlabojās. Apetīte normalizējās, ādas hiperestēzija pazuda. Vīrusu infekciju periodā bilirubīna metabolisma traucējumi netika novēroti. Dažu nākamo dienu laikā pēc LIV.52K lietošanas sākšanas sāpes labajā hipohondrijā pazuda. Saskaņā ar ultraskaņas pētījumiem, dūņu parādība žultspūslī pazuda.
Obligātie hiperbilirubinēmijas pētījumi:
- Vispārējā asins analīze
Vispārējs urīna tests (papildus urobilinogēns, žults pigmenti)
Bioķīmiskā asins analīze: kopējais bilirubīns ar frakcijām, AST, ALT, ALP, GGTP, LDH;
Vīrusu hepatīta marķieri (HbsAg, anti HCV, anti HGV)
Izkārnījumu tests sterkobilīna noteikšanai;
Pārbaude ar badošanos un/vai
Tests ar fenobarbitālu un/vai
Secīga tukšā dūšā testa un fenobarbitāla un/vai
Pārbaudi ar nikotīnskābi un/vai
Tests ar kordiamīnu;
Tests ar bromsulfaleīnu;
Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa;
Mutes holecistogrāfija vai intravenoza holegrāfija.
Papildu hiperbilirubinēmijas testi:
- Asins retikulocīti
Proteinogramma;
Koagulogramma;
Kumbsa tests;
Fekāliju urobilinogēns;
Tests ar Rose Bengal 13IJ;
Hepatopankreatobiliārās zonas endosonogrāfiskie pētījumi;
hepatopankreatobiliārās zonas CT skenēšana;
Aknu punkcijas biopsija ar biopsijas histoloģisku izmeklēšanu;
Molekulārā diagnostika: UDFGT gēna DNS analīze (TUGT 1A1). Hiperbilirubinēmijas speciālistu konsultācijas:
- hematologs;
Infektoloģijas speciālists;
Ķirurgs;
Klīniskais ģenētiķis.
Funkcionālās hiperbilirubinēmijas diferenciāldiagnoze
Ja dienesta karavīram tiek konstatēta hiperbilirubinēmija, nepieciešams detalizēti izpētīt pacienta slimības vēsturi, noskaidrot dzeltes sindroma esamību tuviem radiniekiem (apgrūtināta iedzimtība), pievērst uzmanību pirmās dzeltes epizodes laikam, ja tā radusies agrāk. (pēc dzimšanas, pubertātes vai iepriekšējām slimībām), nosaka ikteriskā sindroma smagumu un vispārējās veselības traucējumus. Tajā pašā laikā tiek precizētas bijušās vai esošās hepatopankreatobiliārās zonas slimības (akūts vai hronisks hepatīts, acalculous vai calculous holecistīts, holangīts, pankreatīts), iedzimta vai iegūta hemolītiskā anēmija, saskare ar toksiskām vielām, īpaši hepatotropām indēm (karbotetrahlorīds, dzeltenais fosfors). , mitotoksīns) un pacienta epidemioloģiskā slimības vēsture (malārija) un kaitīgie ieradumi (alkohols, narkotikas).
Nekonjugēta hiperbilirubinēmija To var izraisīt pārmērīga bilirubīna ražošana un nogādāšana aknās, kas pārsniedz to spēju to pieņemt un konjugēt, piemēram, ar hemolīzi, neefektīvu eritropoēzi, hematomu rezorbciju un mākslīgo sirds vārstuļu klātbūtni. Pirmkārt, funkcionālā nekonjugētā hiperbilirubinēmija ir jānodala no iedzimtas vai iegūtas hemolītiskās anēmijas. Diferenciāldiagnozes galvenie atbalsta punkti ir anēmija, splenomegālija, retikulocitoze, eritrocītu osmotiskās un mehāniskās pretestības samazināšanās, to morfoloģijas izmaiņas, urobilinogēnu izdalīšanās palielināšanās organismā un eritrocītu dzīves ilguma saīsināšanās. , ko nosaka, izmantojot radioaktīvo etiķeti, hemosiderīna uzkrāšanās hepatocītos - nav raksturīga PC. Lai diagnosticētu autoimūno hemolītisko anēmiju, ir svarīgi noteikt pozitīvu tiešo Kumbsa testu. Lai izslēgtu Zieve sindromu, palīdz alkohola pārmērīgas lietošanas pazīmes un tipiskā alkohola aknu slimība.
Konjugēta hiperbilirubinēmija jānodala no hroniskas intrahepatiskas (aknu ciroze, hepatīts, primārā biliārā ciroze, zāļu izraisīts hepatīts) un ekstrahepatiskās (žultsceļu obstrukcija holedokolitiāzes dēļ, labdabīgas striktūras, žultsvadu atrēzija, gremošanas sistēmas jaunveidojumi, sklerozējošais cholestalangīts). Tiek ņemts vērā, ka līdz ar dominējošo saistītā bilirubīna palielināšanos asins serumā holestātiskām slimībām ir raksturīgi holestāzes klīniskie un laboratoriskie simptomi: ādas nieze, augsta sārmainās fosfatāzes, GGTP, žultsskābju aktivitāte, hiperholesterinēmija, hiperholestāze. β-lipoproteinēmija. Protams, holedokolitiāzes izraisīta obstruktīva dzelte ir izslēgta, ņemot vērā sāpes, holestātiskus, dispepsijas sindromus, ievērojamu konjugētā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos, holelitiāzes klātbūtni, žults izvadīšanas caur kanālu pārkāpumu konstatēšanu. sistēma kopējā žultsvada un/vai intrahepatisko žultsvadu paplašināšanās veidā. Reti ir nepieciešams diferencēt konjugētu FG no Karoli sindroma (uz intrahepatisko žults ceļu cistiskās paplašināšanās fona). FH un hronisku difūzu aknu slimību, piemēram, hroniska hepatīta un cirozes, diferenciāldiagnoze parasti nav sarežģīta. Tas ņem vērā citolītisku, autoimūnu, holestātisku, hepatodepresīvu, tūsku-ascītisku sindromu un/vai vīrusu B, C, D, G hepatīta marķieru klātbūtni.
Izolētas hiperbilirubinēmijas gadījumā tiek noskaidrots tās raksturs: netiešās (nekonjugētā, brīvā) bilirubīna frakcijas pārsvars var liecināt par Gilberta, Meulengrahta, Kalka sindromu. Praksē nepieciešamība noteikt I un II tipa Crigler-Nayjar sindroma diagnozi militārpersonām nerodas, jo šīs slimības debitē jaundzimušajiem. Ja dominē tiešā (konjugētā, saistītā) bilirubīna frakcija, diagnostisko meklēšanu veic Dubina-Džonsona sindroma, Rotora virzienā (1.6. tabula).
Gilberta sindroma diagnozes pārbaude
1. Ja netiešā bilirubīna līmenis ir mazāks par 30 µmol/l, ir pamatota tukšā dūšā testa izmantošana ar ksantinola nikotinātu un nikotīnskābi. Tajā pašā laikā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās vairāk nekā 1,5 reizes, galvenokārt nekonjugētās frakcijas dēļ, norāda uz Gilberta sindromu. Mazāku pieaugumu var novērot arī veseliem indivīdiem.
2. Veicot testu ar rozā bengālijas, kas marķēta ar 13IJ, praktiski veseliem cilvēkiem klīrensa pusperiods pagarinās līdz vidēji 28 minūtēm par 13 minūtēm, un maksimālās uzsūkšanās laiks ir 56 minūtes pret 25 minūtēm. normāli, kā arī krāsas ekspresijas palēnināšanos - attiecīgi 4,2 stundas pret 1,5 stundām. Bromsulfaleīna tests FG nav ļoti informatīvs; uzskata par pozitīvu, ja bromsulfaleīna izdalīšanās tiek samazināta par 20%.
3. Hiperbilirubinēmijai virs 30 µmol/l optimāla ir fenobarbitāla un kordiamīna testu izmantošana. Ievērojams bilirubīna līmeņa pazemināšanās vai normalizēšana asinīs liecina par labu PC. Šajā gadījumā tests ar fenobarbitālu palīdz samazināt bilirubīna līmeni līdz 23,6 µmol/l. Diagnozējot Gilberta sindromu militārpersonām, ieteicams izmantot testu ar kordiamīnu, ņemot vērā testa pietiekamu jutību un kordiamīna klātbūtni medicīniskā atbalsta posmos.
4. Pēdējā laikā, diagnosticējot FG, t.sk. Gilberta sindroma gadījumā ieteicams veikt divus testus secīgi, kad vispirms tiek veikts tests ar zemu kaloriju diētu un pēc tam tiek noteikts fenobarbitāla tests. Tests tiek uzskatīts par pozitīvu, ja bilirubīna līmenis samazinās vairāk nekā 3 reizes no vērtībām, kas noteiktas pēc testa ar zemu kaloriju diētu.
5. Sarežģītos diferenciāldiagnostikas gadījumos tiek veikta dinamiskā novērošana, ģenētiskā konsultācija un aknu biopsija, kam seko hepatobiopsijas paraugu histoloģiska izmeklēšana. Gilberta sindroma gadījumā hepatobiopsijas paraugiem raksturīga normāla daļiņu struktūra, iekaisuma izmaiņu un nekrozes neesamība, saistaudu attīstības un fibrotizācijas pazīmju trūkums, smalka zelta un dzeltenbrūna pigmenta uzkrāšanās aknu šūnās gar žults kapilāriem un reti Kupfera šūnu aktivizēšana.
Meulengrahta sindroma diagnozes pārbaude, Kalka
Lai pārbaudītu slimību, ir norādīts tests ar fenobarbitālu vai divu testu secīga izmantošana: tests ar zemu kaloriju diētu un fenobarbitāla tests.
Dubina-Džonsona sindroma diagnozes pārbaude
1. Tests ar bromsulfaleīnu. Vēlīna atkārtota bromsulfaleīna koncentrācijas palielināšanās asinīs 2 stundas pēc novērošanas sākuma.
2. Pārbaude ar bengālijas rozi, kas marķēta ar 13IJ. Novēro ekskrēcijas pusperioda palielināšanos līdz 7 stundām.
3. perorālā holecistogrāfija vai intravenoza holegrāfija. Kontrasta trūkums vai novēlota un vāja žultspūšļa un žults ceļu piepildīšana.
4. Aknu biopsijas pārbaude. Pigmenta uzkrāšanās hepatocītos amorfu granulu veidā ar diametru no 0,5 līdz 4 mikroniem, kas satur lipofuecīnu.
Rotora sindroma diagnozes pārbaude
1. Tests ar bromsulfaleīnu. Paaugstināta krāsvielas aizture asinīs 45 minūtes pēc novērošanas sākuma.
2. Paraugs ar bengālijas rozi, marķēts ar 131J. Ir mēreni samazināta zāļu uzsūkšanās un izdalīšanās.
3. perorālā holecistogrāfija vai intravenoza holegrāfija. Pietiek ar žultspūšļa piepildīšanu. Žultsceļi nepiepildās pēc kontrastvielas intravenozas ievadīšanas.
4. Aknu biopsijas pārbaude. Lipofuscīna uzkrāšanās trūkums hepatocītos.
Ievērojama ādas, gļotādu un acu sklēras dzeltēšana brīdinās ikvienu. Galu galā gandrīz katrs cilvēks zina, ka šādi simptomi norāda uz traucējumiem aknās. Šādas kaites var izraisīt daudzi faktori, un to ārstēšana tiek veikta tikai ārsta uzraudzībā. Pati āda kļūst dzeltena, kad palielinās bilirubīna daudzums asins serumā; ārsti šo stāvokli klasificē kā hiperbilirubinēmiju. Parunāsim par to, kas ir labdabīga hiperbilirubinēmija, simptomi, tās ārstēšana un cēloņi nedaudz sīkāk.
Bilirubīns būtībā ir žults pigments, kam ir dzeltensarkana krāsa. Šī viela tiek ražota no eritrocītu hemoglobīna, kas sadalās liesas, aknu, kaulu smadzeņu šūnu iekšienē, kā arī orgānu saistaudos.
Kas ir labdabīga hiperbilirubinēmija?
Šis patoloģiskais stāvoklis ir patstāvīga slimība, kas izpaužas ar pastāvīgu vai periodisku dzelti, kamēr aknu struktūra un funkcijas paliek normālas, nepalielinās hemolīze un holestāze.
Kāpēc rodas labdabīga hiperbilirubinēmija, kādi ir tās parādīšanās iemesli?
Kā liecina prakse, labdabīgai hiperbilirubinēmijai vairumā gadījumu ir ģimenes raksturs - to pārnēsā dominējošs veids.
Posthepatīta hiperbilirubinēmija rodas arī kā akūta vīrusu hepatīta rezultāts. Labdabīgas hiperbilirubinēmijas cēloņus var saistīt ar infekciozo mononukleozi, jo dažreiz pēc tās tiek novērots līdzīgs stāvoklis.
Ar labdabīgu hiperbilirubinēmiju pacientam rodas bilirubīna metabolisma traucējumi. Tādējādi šīs vielas palielināšanos serumā var izskaidrot ar brīvā bilirubīna uzņemšanas vai pārnešanas no plazmas aknu šūnās pārkāpumiem.
Tāpat līdzīgs stāvoklis var rasties, ja tiek traucēti bilirubīna saistīšanās procesi ar glikuropskābi, kas izskaidrojams ar īslaicīgu vai pastāvīgu enzīma glikuroniltrapsferāzes deficītu. Līdzīgs hiperbilirubinēmijas mehānisms ir raksturīgs Crigler-Najjar, Gilbert sindromiem, kā arī pēchepatīta hiperbilirubinēmijai.
Labdabīgas hiperbilirubinēmijas simptomi
Šis stāvoklis vairumā gadījumu tiek diagnosticēts pusaudža gados un var ilgt daudzus gadus, tostarp visu mūžu. Visbiežāk šī slimība skar vīriešus. Labdabīgas hiperbilirubinēmijas klasiskā izpausme ir sklēras dzeltēšana, un atbilstošs ādas krāsojums tiek novērots tikai atsevišķos gadījumos.
Šī slimības izpausme parasti ir intermitējoša un tikai retos gadījumos tā ir pastāvīga.
Dzeltes parādīšanos vai pastiprināšanos var izraisīt smags nogurums (nervu vai fizisks), žultsceļu infekciozo bojājumu saasināšanās un zāļu nepanesamība. Dzeltenību var izraisīt arī saaukstēšanās, dažādas ķirurģiskas iejaukšanās, alkohola lietošana u.c.
Paralēli sklēras (ādas) iekrāsošanai raksturīgos dzeltenīgos toņos daudziem pacientiem ir smaguma sajūta labā hipohondrija rajonā. Viņus var traucēt arī vairāki dispepsijas simptomi, ko raksturo slikta dūša, vemšana, apetītes trūkums, izkārnījumu traucējumi un pastiprināta gāzu veidošanās zarnās.
Hiperbilirubinēmija izraisa dažus astenoveģetatīvus traucējumus, proti, depresiju, nogurumu un vājumu.
Pārbaudes laikā ārsti pirmām kārtām pievērš uzmanību blāvai dzeltenai ādai un izteiktai sklēras dzeltenumam. Dažreiz ādas krāsa paliek pilnīgi normāla. Aknas var sataustīt piekrastes loka malās vai nemaz nejust. Dažreiz orgāns nedaudz palielinās, kamēr tam ir mīksta konsistence, un pati palpācija ir nesāpīga.
Liesa ar labdabīgu hiperbilirubinēmiju paliek nepalielināta. Tās lielums var mainīties tikai pacientiem ar šī traucējuma posthepatīta formu.
Kā tiek koriģēta labdabīga hiperbilirubinēmija un kāda ir tās efektīva ārstēšana?
Labdabīgas aknu hiperbilirubinēmijas remisijas laikā pacientiem parasti tiek nozīmēta diēta Nr. 15, un paasinājuma laikā viņiem ieteicams ievērot ārstēšanas tabulu Nr. 5 (5. diēta pēc Pevznera).
Ar šādu veselības problēmu pacientiem nav norādīta īpaša ārstēšana. Viņiem nav nepieciešama īpaša "aknu" terapija. Noderēs multivitamīnu un choleretic zāļu lietošana. Kas attiecas uz sanatorijas-kūrorta ārstēšanu, tas nav norādīts. Un termisko un elektrisko procedūru veikšana aknu zonā var būt kaitīga.
Iedzimtas slimības formas gadījumā, kā arī saasināšanās laikā ārsti var nozīmēt sorbentu lietošanu, piemēram, Sorbovit-K.
Ar labdabīgu hiperbilirubinēmijas formu prognoze ir pilnīgi labvēlīga. Ar šo traucējumu pacienti saglabā darba spējas, taču viņiem ir ļoti ieteicams ierobežot fizisko un nervu stresu.
Labdabīgas hiperbilirubinēmijas tautas ārstēšana ar tautas līdzekļiem
Choleretic savienojumus var izmantot kā tautas līdzekļus labdabīgas hiperbilirubinēmijas ārstēšanai. Būtu ieteicams apspriest to lietošanas lietderīgumu ar savu ārstu.
Tātad, kā labu choleretic līdzekli, jūs varat izmantot tādu izplatītu augu kā knotweed (norādījumi, zāļu lietošana pirms to lietošanas jāizpēta personīgi no oficiālās anotācijas, kas iekļauta iepakojumā!). Jums būs nepieciešamas šī auga saknes. Notīriet tos, nosusiniet un kārtīgi sasmalciniet. Ielej ēdamkaroti iegūtās izejvielas glāzē vēsa, iepriekš vārīta ūdens. Ievietojiet trauku ar šo produktu verdoša ūdens vannā un atstājiet pusstundu. Pēc tam infūzējiet zāles piecpadsmit minūtes. Sasprindzināto buljonu ņem vienu ēdamkaroti trīs vai četras reizes dienā.
Kukurūzas zīds sniedz arī ievērojamu efektu (šajā gadījumā to īpašības ir ļoti noderīgas). Brūvēt ēdamkaroti sasmalcinātu izejvielu ar glāzi verdoša ūdens. Uzliet zāles stundu, pēc tam izkāš un ņem ēdamkaroti ar trīs stundu intervālu.