Klīniskās vadlīnijas sklerodermijas ārstēšanai bērniem. Klīniskās vadlīnijas: Progresējoša sistēmiskā skleroze (sistēmiskā skleroze) Klīniskās vadlīnijas sistēmiskas sklerodermijas ārstēšanai

Sistēmiskā sklerodermija jeb progresējoša sistēmiskā skleroze pieder pie autoimūnu sistēmisku saistaudu iekaisuma slimību grupas. To raksturo pakāpeniska gaita un liels klīnisko izpausmju polimorfisms, kas saistīts ar raksturīgiem ādas, dažu iekšējo orgānu un muskuļu un skeleta sistēmas bojājumiem.

Šo bojājumu pamatā ir plaši izplatīta mikrocirkulācijas traucējumu, iekaisuma un ģeneralizētas fibrozes kaskāde. Dzīves ilgums ar sistēmisku sklerodermiju ir atkarīgs no slimības gaitas rakstura, stadijas un dominējošā orgānu un ķermeņa sistēmu bojājuma.

Ar vecumu saistītā saslimstība un pacientu izdzīvošana

Saskaņā ar vidējiem statistikas datiem primārā saslimstība gadā uz 1 000 000 iedzīvotāju ir robežās no 2,7 līdz 12 gadījumiem, un kopējā šīs patoloģijas izplatība ir no 30 līdz 450 gadījumiem gadā uz 1 000 000 iedzīvotāju. Slimības attīstība iespējama dažādās vecuma grupās, arī jauniešiem (juvenīlā sklerodermija).

Tomēr tās sākums visbiežāk tiek novērots vecumā no 30 līdz 50 gadiem, lai gan pēc detalizētas izpētes sākotnējās pazīmes bieži tiek identificētas agrākā vecumā. Slimība skar sievietes (saskaņā ar dažādiem avotiem) 3-7 reizes biežāk nekā vīrieši. Mazāka dzimumu atšķirība ir saslimstības statistikā starp bērniem un pieaugušajiem, kas vecāki par 45 gadiem.

Retrospektīvie dati no pacientu izdzīvošanas (cik viņi dzīvo) pētījumiem atkarībā no slimības gaitas un tās dabiskās attīstības liecina par šādām atšķirībām:

• akūtā, strauji progresējošā kursā ar audu fibrozes pārsvaru un sākotnējiem simptomiem ādas bojājumu veidā paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 5 gadus, savukārt izdzīvošanas rādītājs ir tikai 4%;
• subakūtā, vidēji progresējošā gaitā dominē imūnsistēmas bojājumi ar sākotnējiem simptomiem locītavu sindroma veidā; paredzamais mūža ilgums var būt līdz 15 gadiem, ar izdzīvošanas rādītāju pirmajos 5 gados - 75%, 10 gados - aptuveni 61%, 15 gados - vidēji 50%;
• hroniskā, lēni progresējošā gaitā dominē asinsvadu patoloģija ar sākotnējām pazīmēm Reino sindroma formā; izdzīvošanas rādītājs pirmajos 5 slimības gados ir vidēji 93%, 10 gados - aptuveni 87%, bet 15 gados - 85%.

Slimības etioloģija un patoģenēze

Sistēmiskās sklerodermijas attīstības iemesli nav labi saprotami. Pašlaik tiek uzskatīts, ka tā ir daudzfaktoru slimība, ko izraisa:

1. Ģenētiskā predispozīcija, kuras atsevišķie mehānismi jau ir atšifrēti. Slimības saistība ar noteiktiem histokompatibilitātes antigēniem, klīnisko izpausmju saistība ar specifiskām autoantivielām utt. Iepriekš par ģenētisko predispozīciju tika runāts ar sistēmiskas sklerodermijas vai tai tuvu patoloģiju gadījumiem vai imūnsistēmas traucējumiem ģimenes locekļiem vai radiniekiem.

2. Vīrusu ietekme, starp kurām tiek aplūkota galvenā citomegalovīrusa un retrovīrusu ietekme. Uzmanība tiek pievērsta arī aktivētās latentās (latentās) vīrusu infekcijas lomas izpētei, molekulārās mīmikas fenomenam u.c.. Pēdējais izpaužas imūnsistēmas humorālo antivielu veidošanā, kas iznīcina antigēnus, veidojot imūnkompleksus, t.sk. kā arī šūnām toksisko T-limfocītu reprodukcijā. Viņi iznīcina ķermeņa šūnas, kas satur vīrusus.

3. Eksogēno un endogēno riska faktoru ietekme. Īpaša nozīme tiek piešķirta:

• hipotermija un bieža un ilgstoša saules gaismas iedarbība;
• vibrācijas;
• rūpnieciskie silīcija putekļi;
• rūpnieciskas un sadzīves izcelsmes ķīmiskie līdzekļi - naftas produktu pārstrādes tvaiki, vinilhlorīds, pesticīdi, organiskie šķīdinātāji;
• daži pārtikas produkti, kas satur rapšu eļļu un L-triptofāna piedevas;
• implanti un noteikti medikamenti, piemēram, bleomicīns (pretaudzēju antibiotika), vakcīnas;
• neiroendokrīni traucējumi, bieži stresa apstākļi, tendence uz asinsvadu spastiskām reakcijām.

Slimību attīstības kompleksā mehānisma shematisks attēlojums

Sistēmiskās sklerodermijas raksturīga iezīme ir pārmērīga kolagēna proteīna ražošana ar fibroblastiem. Parasti tas veicina bojāto saistaudu atjaunošanos un noved pie to aizstāšanas ar rētu (skleroze, fibroze).

Autoimūnu saistaudu slimību gadījumā fizioloģiskās izmaiņas normālos apstākļos tiek pārmērīgi pastiprinātas, iegūstot patoloģiskas formas. Šo traucējumu rezultātā normālos saistaudi nomaina rētaudi, notiek ādas sabiezējums un izmaiņas locītavās un orgānos. Vispārējā shēma šī procesa attīstībai ir šāda.

Vīrusi un riska faktori uz ģenētiskās noslieces fona ietekmē:

1. Saistaudu struktūras, kas noved pie bojātām šūnu membrānām un palielinātas fibroblastu funkcijas. Rezultāts ir pārmērīga kolagēna, fibrokinetīna (liela starpšūnu matricas glikoproteīna), proteoglikānu un glikozaminoglikānu ražošana, kas ir kompleksi proteīni, kas ietver imūnglobulīnus (antivielas), lielāko daļu proteīna hormonu, interferonu utt.
2. Mikrovaskulācija, kā rezultātā tiek bojāts endotēlijs (asinsvadu iekšējās sienas epitēlijs). Tas, savukārt, izraisa miofibroblastu (šūnas, kas līdzīgas gan fibroblastiem, gan gludās muskulatūras šūnām) proliferāciju, trombocītu sedimentāciju mazos traukos un to adhēziju (pielipšanu) pie asinsvadu sieniņām, fibrīna pavedienu nogulsnēšanos uz mazo audu iekšējās oderes. asinsvadi, tūska un to caurlaidības traucējumi.
3. Ķermeņa imūnsistēma, izraisot imūnās atbildes veidošanā iesaistīto T- un B-limfocītu nelīdzsvarotību, kā rezultātā tiek traucēta pirmo darbība, bet otrā - aktivizēta.

Visi šie faktori savukārt izraisa šādu traucējumu tālāku attīstību:

• Pārmērīga kolagēna šķiedru veidošanās ar sekojošu progresējošu ģeneralizētu fibrozi dermā, muskuļu un skeleta sistēmā un iekšējos orgānos. Fibroze ir saistaudu aizaugšana.
• Pārmērīga kolagēna proteīnu veidošanās mazo asinsvadu sieniņās, bazālo membrānu sabiezēšana un asinsvadu fibroze, pastiprināta asins recēšana un tromboze mazajos traukos, to lūmena sašaurināšanās. Tas viss izraisa mazo asinsvadu bojājumus, attīstot asinsvadu spazmas, piemēram, Reino sindromu, un iekšējo orgānu struktūras un darbības traucējumus.
• Pastiprināta citokīnu (specifisku peptīdu informācijas molekulu), imūnkompleksu un autoantivielu veidošanās, kā arī izraisot mazo asinsvadu iekšējās oderes iekaisumu (vaskulītu) un attiecīgi arī iekšējo orgānu bojājumus.

Tādējādi galvenās saites patoģenētiskajā ķēdē ir:

• šūnu un humorālās imunitātes mehānismu pārkāpums;
• mazo asinsvadu bojājumi ar asinsvadu sienas endotēlija iznīcināšanu un disfunkciju, ar tās iekšējās membrānas sabiezēšanu un mikrotrombozi, ar asins mikrocirkulācijas kanāla lūmena sašaurināšanos un pašas mikrocirkulācijas traucējumiem;
• kolagēna proteīnu veidošanās traucējumi ar palielinātu gludo muskuļu šķiedru un kolagēna veidošanos, kas izpaužas kā orgānu un sistēmu saistaudu šķiedru pārstrukturēšana ar to funkciju traucējumiem.

Sistēmiskās sklerodermijas klasifikācija un atsevišķu formu īss raksturojums

Formulējot diagnozi, sistēmiskās sklerodermijas pazīmes tiek precizētas atbilstoši tādām pazīmēm kā slimības klīniskā forma, tās gaitas variants un patoloģijas attīstības stadija.

Izšķir šādas klīniskās formas:

Izkliedēts

Tas attīstās pēkšņi un jau pēc 3-6 mēnešiem izpaužas ar sindromu daudzveidību. 1 gada laikā rodas plaši, ģeneralizēti augšējo un apakšējo ekstremitāšu, sejas un rumpja ādas bojājumi. Tajā pašā laikā vai nedaudz vēlāk attīstās Reino sindroms. Plaušu, nieru, kuņģa-zarnu trakta un sirds muskuļu audu bojājumi rodas agri. Nagu gultnes videokapilaroskopija atklāj izteiktu mazo asinsvadu pamestību (samazināšanos), veidojot nagu pamatnes avaskulārās zonas (avaskulārās zonas). Asins analīzes atklāj antivielas pret fermentu (topoizomerāzi 1), kas ietekmē šūnu DNS molekulas nepārtrauktību.

Ierobežots

To raksturo retāk sastopamas induratīvas ādas izmaiņas, vēlāka un lēnāka patoloģijas attīstība, ilgstošs tikai Reino sindroma klātbūtnes periods, vēlīna hipertensijas attīstība plaušu artērijā, ādas bojājumu ierobežojums sejas, roku un pēdu zonās. , novēlota ādas kalcifikācijas attīstība, telangiektāzija un gremošanas trakta bojājumi. Veicot kapilaroskopiju, tiek noteikti paplašināti mazie trauki bez izteiktu avaskulāru zonu klātbūtnes. Venozās asins analīzes atklāj specifiskas anticentromēras (antinukleāras) autoantivielas pret dažādām šūnas kodola sastāvdaļām.

Krusts

Šai formai raksturīga sistēmiskas sklerodermijas simptomu kombinācija ar vienas vai vairāku citu sistēmisku saistaudu patoloģiju simptomiem – reimatoīdo artrītu, sistēmisku sarkano vilkēdi, dermatomiozītu vai polimiozītu u.c.

Sklerodermija bez sklerodermijas

Vai viscerālā forma, kas rodas bez ādas sabiezēšanas, bet ar Reino sindromu un iekšējo orgānu bojājumu pazīmēm - ar plaušu fibrozi, akūtu nieru sklerodermijas attīstību, sirds, gremošanas trakta bojājumiem. Asinīs tiek noteiktas autoimūnas antivielas pret Scl-70 (nukleāro topoizomerāzi).

Juvenīlā sistēmiskā sklerodermija

Attīstība sākas līdz 16 gadu vecumam atbilstoši lineāras (parasti asimetriskas) vai fokālās sklerodermijas veidam. Ar lineāru - ādas zonas ar rētu izmaiņām (parasti uz skalpa, deguna tilta, pieres un sejas, retāk uz apakšējām ekstremitātēm un krūtīm) pēc būtības ir lineāras. Ar šo formu ir tendence veidot kontraktūras (kustību ierobežojums locītavās) un ekstremitāšu patoloģiskas attīstības iespēja. Patoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos ir diezgan nenozīmīgas un tiek konstatētas galvenokārt instrumentālo pētījumu laikā.

Izraisīts

Kuru attīstība ir nepārprotami laika ziņā saistīta ar vides faktoru (ķīmisko, aukstuma u.c.) ietekmi. Ādas sabiezējums ir plaši izplatīts, bieži izkliedēts, dažreiz kombinācijā ar asinsvadu bojājumiem.

Presklerodermija

Klīniski izpaužas izolēts Reino sindroms, apvienojumā ar kapilaroskopisku attēlu un/vai slimībai raksturīgām imunoloģiskām izmaiņām.

Sistēmiskās sklerodermijas varianti atkarībā no gaitas rakstura un progresēšanas ātruma

1. Akūts, strauji progresējošs variants - pirmo 2 gadu laikā no slimības sākuma attīstās ģeneralizēta difūzā ādas un iekšējo orgānu, galvenokārt plaušu, sirds un nieru fibroze. Iepriekš vairumā gadījumu slimība ātri beidzās ar nāvi. Izmantojot mūsdienīgu adekvātu terapiju, prognoze ir nedaudz uzlabojusies.
2. Subakūts, vidēji progresējošs. Saskaņā ar klīniskajiem simptomiem un laboratorijas datiem to raksturo imūna iekaisuma procesa pazīmju pārsvars - blīva ādas tūska, miozīts, artrīts. Krusta sindromi ir bieži sastopami gadījumi.
3. Hroniska, lēni progresējoša. Šis sistēmiskās sklerodermijas variants izceļas ar: asinsvadu bojājumu pārsvaru - Reino sindroma ilgstošu (daudzus gadus) pastāvēšanu slimības pirmajos posmos, ko pavada lēna vidēji izteiktu ādas izmaiņu attīstība; pakāpeniska ar audu išēmiju (nepietiekamu uzturu) saistītu traucējumu palielināšanās; pakāpeniska plaušu hipertensijas attīstība un gremošanas trakta bojājumi.

Slimības stadijas

1. Sākotnēji - 1 līdz 3 slimības lokalizāciju klātbūtne.
2. Vispārināšanas stadija, kas atspoguļo bojājumu sistēmisko raksturu ar procesa izpausmju polisindromisko raksturu.
3. Termināls jeb vēlu, kam raksturīga viena vai vairāku orgānu darbības nepietiekamība – elpošanas, sirds vai nieru mazspēja.

Trīs uzskaitīto parametru izmantošana, formulējot slimības diagnozi, ļauj orientēties saistībā ar pacienta ārstēšanas programmas sastādīšanu.

Galvenie simptomi

Pamatojoties uz sistēmiskās sklerodermijas attīstības mehānismu un bojājumu izplatību, ir saprotams šīs slimības simptomu lielais skaits un daudzveidība. Taču, ņemot vērā procesa pakāpenisko attīstību, pastāv zināmas iespējas patoloģijas diagnosticēšanai tās attīstības sākumposmā, prognozējot un ietekmējot pacientu dzīves ilgumu.

Diagnoze tiek veikta, ņemot vērā galvenās raksturīgās sākotnējās un tālākās pazīmes:

1. Ādas bojājumi blīva pietūkuma veidā.
2. Asinsvadu traucējumi un Reino sindroms.
3. Skeleta-muskuļu sistēmas bojājumi.
4. Izmaiņas iekšējos orgānos.

Pacientu sūdzības agrīnā stadijā

Pacienti atzīmē vispārēju nespēku, nogurumu, savārgumu, bieži paaugstinātu temperatūru, kas nepārsniedz 38 °, samazinātu ēstgribu, ķermeņa masu utt. Šīs izpausmes galvenokārt rodas difūzās sistēmiskās sklerodermijas formās, nav specifiskas un neļauj aizdomām par patoloģijas sākšanos. pirms raksturīgo simptomu parādīšanās.

Āda un gļotādas

Ādas bojājumi ir viens no galvenajiem slimības diagnostikas simptomiem un attīstās lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sklerodermiju. Raksturīgo ādas izmaiņu process, kas lokalizēts galvenokārt sejas un roku zonā, iziet cauri šādiem attīstības posmiem:

• blīvs pietūkums;
• induktīvs;
• atrofiska.

Tie noved pie sejas izteiksmes nabadzības (“hipomimija”). Slimā seja iegūst raksturīgu maskai līdzīgu izskatu - sejas āda ir sabiezējusi, sablīvēta un izstiepta, deguna gals kļūst smails, ap muti parādās vertikālas krokas un krunciņas, kas sakrājas kā maisiņš ( “maisiņa” simptoms), samazinās mutes dobuma ieejas diametrs. Sistēmisku sklerodermiju var kombinēt ar Šegrena sindromu.

Izmaiņas rokās izpaužas sklerodaktilijā, kam raksturīgs arī blīvs pietūkums, fibroze un ādas sacietējums, kas izraisa stīvuma sajūtu, īpaši no rītiem, ierobežotu kustību apjoma palielināšanos un izskata izmaiņas. pirkstiem, iegūstot “desu” formu.

Šie simptomi ļauj noteikt nepārprotamu diagnozi pat pēc pirmās virspusējās pacienta vizuālās pārbaudes.

Slimības difūzajā formā ādas pietūkums, sacietējums un atrofija sniedzas ārpus sejas un rokām. Tie izplatās uz stumbra, apakšējo un augšējo ekstremitāšu ādu. Kopā ar šīm pazīmēm bieži tiek novēroti ādas laukumi ar ierobežotu vai difūzi izplatītu samazinātu pigmentāciju vai pilnīgi depigmentētu, kā arī ar fokālu vai difūzu hiperpigmentāciju.

Zem ādas kā vēlāka izpausme veidojas kalcifikācijas (kalcija sāļu uzkrāšanās), kas var izraisīt siera nekrozi, audu iznīcināšanu un čūlu veidošanos, atbrīvojoties no sierveidīga (drupatas) rakstura masas.

Lai noteiktu agrīnu diagnozi, svarīga ir 4 punktu “ādas skaitīšanas” tehnika, kas ļauj novērtēt tādas agrīnas izpausmes kā sākotnējās ādas sabiezēšanas pakāpes tās pietūkuma dēļ. Metodes pamatā ir ādas palpācija 17 zonās - sejā, krūtīs, vēderā un simetriskajos augšējo un apakšējo ekstremitāšu zonās. Pārbaudes rezultātus vērtē punktos:

• izmaiņu neesamība - 0 punkti;
• ādas blīvums ir niecīgs, ja ādu ir salīdzinoši viegli, bet grūtāk nekā parasti salocīt - 1 punkts;
• mērens blīvums, ja āda ir grūti salokāma - 2 punkti;
• izteikts blīvums, “dēļa formas” - 3 punkti.

Pārbaudot ādas biopsiju, tiek noteikta intensīva fibroze.

Vai sistēmiskā sklerodermija var izraisīt pastāvīgas iesnas?

Gļotādas tiek ietekmētas diezgan bieži vienlaikus ar ādu. Tas izpaužas kā subatrofisks vai atrofisks rinīts, ko pavada grūti koriģējams pastāvīgs sausums un aizlikts deguns, faringīts, stomatīts, palielināts biezums, mēles frenula atrofija un saīsināšanās, kas ir raksturīga gļotādu iesaistīšanās pazīme. procesā.

Asinsvadu patoloģija

Bieži vien kopā ar ādas bojājumiem. Tā ir agrīna un bieža sistēmiskas sklerodermijas izpausme, kas atspoguļo slimības ģeneralizēto (plaši izplatīto) raksturu. Raksturīgākā asinsvadu patoloģijas pazīme ir Reino sindroms. Tas attēlo terminālo artēriju un arteriolu simetriskas asinsvadu spastiskas krīzes, kā rezultātā tiek traucēta asins plūsma audos (išēmija).

Lēkmes pavada secīgas divu vai trīs fāžu pirkstu, retāk kāju pirkstu ādas krāsas izmaiņas (bālums - cianotisks - apsārtums), vienlaikus ar sāpēm, parestēziju un nejutīgumu. Lai gan galvenā lokalizācija ir pirksti, šie simptomi mēdz izplatīties tieši uz visu roku, pēdām un dažreiz arī uz deguna, mēles un zoda galiem, izraisot dizartriju (runas artikulācijas traucējumus).

Sakarā ar to, ka spazmas rodas traukos ar jau mainītām sienām, uzbrukumi ir ilgstoši. Reino sindroma lēkmes var rasties spontāni, bet biežāk tās attīstās aukstuma vai psihogēno faktoru ietekmē.

To smagumu novērtē grādos vai punktos:

• I pakāpe - tikai ādas krāsas izmaiņu klātbūtne bez subjektīvām sajūtām un trofiskām izmaiņām.
• II pakāpe - sāpju sajūta, tirpšana vai nejutīgums pirkstos sindroma uzbrukuma laikā. Uz pirkstu ādas var būt atsevišķas rētas.
• III pakāpe - stipras sāpes lēkmes laikā un/vai nesadzijušas atsevišķas čūlas.
• IV pakāpe - vairākas čūlas vai gangrēnas zonas.

Asinsvadu spazmas un izmaiņas to sieniņās izraisa audu barošanās traucējumus un trofikas traucējumus - attīstību, sausumu un ādas struktūras traucējumus, nagu deformāciju, sāpīgas, ilgstoši nedzīstošas ​​un atkārtotas čūlas un strutošanu.

Trofiskās čūlas galvenokārt atrodas uz pirkstu gala falangām (“digitālās čūlas”), kā arī vietās, kur ir vislielākā mehāniskā ietekme - elkoņa un ceļa locītavas, papēža kaulos un potītēs. Pirkstu distālajās falangās bieži tiek konstatētas precīzas rētas (“žurkas koduma” simptoms), kas veidojas atrofisku procesu rezultātā.

Nagu falangu kaulu rezorbcijas (akroosteolīzes) dēļ pirkstu galiem samazinās apjoms un tie kļūst plānāki. Turklāt var attīstīties ādas nekroze un gangrēna, kam seko pašamputācija distālo un pat vidējo falangu zonā.

Hroniskā procesa gaitā uz sejas, krūškurvja priekšējās un aizmugurējās virsmas, uz ekstremitātēm, uz lūpu gļotādām, cietajām aukslējām un uz mēles bieži var konstatēt telangiektāziju, kas notiek vairākus mēnešus vai pat. gadus pēc slimības sākuma un, tāpat kā pārkaļķošanās, ir sistēmiskas sklerodermijas vēlīnās izpausmes.

Skeleta-muskuļu sistēma

Locītavu un periartikulāru audu bojājumi

Visizplatītākās un dažreiz arī pirmās sistēmiskās sklerodermijas izpausmes ir locītavu bojājumi, kas izpaužas kā:

• "cīpslu berzes" simptoms, kas bieži notiek pirms ādas sabiezēšanas; tas rodas cīpslu apvalku audu un pašu cīpslu sklerozes rezultātā un tiek definēts kā “krekšķēšana”, palpējot locītavas aktīvas kustības laikā tajās;
• poliartralģija, retāk reimatoīdā tipa poliartrīts, bet bez izteiktām destruktīvām izmaiņām locītavās; tajā pašā laikā erozijas izmaiņas locītavu virsmās tiek konstatētas 20% pacientu;
• stīvums locītavās, īpaši rokās, galvenokārt pēc nakts miega;
• flexion kontraktūras attīstība locītavās, ko izraisa galvenokārt sinoviālo membrānu, periartikulāro saišu, cīpslu un muskuļu izmaiņas;
• kaulu osteolīze (rezorbcija) pirkstu gala falangu distālo daļu zonā, kas izpaužas kā pēdējo deformācija un saīsināšana, kā arī dažreiz apakšžokļa procesu un radiālo kaulu distālās trešdaļas osteolīze.

Slimības sākums ar artrītu visvairāk raksturīgs sistēmiskās sklerodermijas šķērsgriezuma formai un tās subakūtai gaitai.

Muskuļu audu iesaistīšanās

To izsaka viena no miopātijas (muskuļu distrofijas) formām:

• neprogresējoša šķiedru miopātija, kam nav iekaisuma rakstura, ir visizplatītākā šīs slimības forma; izpaužas ar mērenu muskuļu vājumu proksimālajās muskuļu grupās un nelielu kreatīna fosfokināzes (enzīma, kas atrodas muskuļu audos) līmeņa paaugstināšanos asinīs;
• iekaisīgas, ko pavada vājums un sāpes muskuļos, kreatīnfosfokināzes līmeņa paaugstināšanās asinīs 2 reizes vai vairāk, kā arī iekaisuma izmaiņas muskuļu biopsijas pētījuma rezultātos un elektromiogrāfijas rezultātos.

Turklāt slimības difūzo formu papildina muskuļu atrofijas attīstība, ko izraisa kontraktūras un traucēta locītavu kustīgums.

Iekšējie orgāni

Kuņģa-zarnu trakts (GIT)

Sistēmiska sklerodermija ar kuņģa-zarnu trakta traucējumiem rodas 70% pacientu. Var tikt ietekmēta jebkura gremošanas trakta daļa, bet 70-85% tas ir barības vads (sklerodermiskais ezofagīts) un zarnas.

Barības vads

Barības vada hipotensija (samazināts tonuss) ir visizplatītākais bojājuma veids ne tikai pēdējam, bet arī visam kuņģa-zarnu traktam. Tās morfoloģiskais pamats ir fibroze un plaši izplatīta barības vada sieniņu gludo muskuļu atrofija. Raksturīgi simptomi ir apgrūtināta rīšana, pastāvīgas grēmas, ēdiena kamola sajūta aiz krūšu kaula, kas pastiprinās pēc ēšanas un/vai atrodoties horizontālā stāvoklī.

Veicot ezofagogastroskopiju un rentgena izmeklēšanu, tiek noteiktas sašaurinātas barības vada apakšējās daļas, kas ievērojami apgrūtina cietas un sausas barības ēšanu, un paplašinātas augšējās (2/3), peristaltikas viļņu neesamība un elastības trūkums. sienām (stingrība), dažreiz diafragmas caurumi ir iespējami diafragmas trūces klātbūtne. Apakšējā barības vada sfinktera zemā tonusa dēļ skābais kuņģa saturs ieplūst barības vadā (gastroezofageālais reflukss) un tajā veidojas erozijas, čūlas un cicatricial sašaurināšanās, ko pavada sāpīgas grēmas un stipras sāpes krūtīs.

Ar ilgstošu gastroezofageālā refluksa slimības gaitu dažiem pacientiem var rasties gļotādas barības vada epitēlija aizstāšana ar šūnām, kas ir identiskas kuņģa vai pat tievās zarnas gļotādu epitēlijam (metaplazija), kas rada noslieci uz barības vada vēzis.

Kuņģis un divpadsmitpirkstu zarnas

Kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas hipotensija ir cēlonis traucētai pārtikas masas evakuācijai un tās aizturei kuņģī. Tas izraisa strauju sāta sajūtu ēšanas laikā, biežas atraugas, sāpes un smaguma sajūtu epigastrālajā reģionā, dažreiz kuņģa asiņošanu, ko izraisa vairāku telangiektāziju veidošanās, erozijas un čūlas gļotādā.

Izmaiņas zarnās

Tie rodas daudz retāk, salīdzinot ar barības vadu, izņemot resno zarnu, kuras biežums ir gandrīz vienāds. Tomēr zarnu patoloģijas simptomi visā sistēmiskās sklerodermijas klīniskajā attēlā bieži kļūst par vadošajiem. Raksturīgākie ir:

• duodenīta pazīmes, kas atgādina peptisku čūlu;
• ar dominējošo patoloģijas attīstību tievajās zarnās, tiek traucēta uzsūkšanās, kas izpaužas kā vēdera uzpūšanās, daļējas paralītiskas tievās zarnas obstrukcijas simptomi (reti), malabsorbcijas sindroms - bieža caureja ar lielu tauku daudzumu izkārnījumos (steatoreja), pārmaiņus ar aizcietējums un kas izraisa ievērojamu ķermeņa masas samazināšanos;
• kad ir bojāta resnā zarna, rodas noturīgs un biežs aizcietējums (mazāk nekā 2 neatkarīgas zarnu kustības nedēļā), var attīstīties fekāliju nesaturēšana un daļēja atkārtota zarnu nosprostošanās.

Elpošanas sistēmas

Tie tiek skarti vairāk nekā 70% gadījumu, un pēdējās desmitgadēs tie ir kļuvuši par galveno nāves cēloni pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Plaušu bojājumus pavada atkārtota perifokāla pneimonija, emfizēmu veidošanās, subpleiras cistas, abscesi, pleirīts, atkārtota spontāna pneimotoraksa rašanās, plaušu vēzis, kas sastopams 3-5 reizes biežāk nekā attiecīgajās vecuma grupās bez sistēmiskas sklerodermijas, pakāpeniska (2-10 gadu laikā) plaušu mazspējas attīstība. Izmaiņas plaušās notiek divu klīnisku un morfoloģisku iespēju veidā:

1. Atbilstoši intersticiālajam bojājuma veidam (intersticiāla plaušu slimība), kam raksturīga plaušu fibroze un difūzā pneimoskleroze, kas visizteiktākā ir plaušu apakšējās daļās. Patoloģiskas izmaiņas attīstās pirmajos piecos slimības gados un ir visizteiktākās cilvēkiem ar difūzu slimības formu. Sistēmiskās sklerodermijas klīniskie simptomi nav specifiski - sauss klepus, bieži vien uzsprāgšana, elpas trūkums ar apgrūtinātu izelpošanu, nogurums un krepitējoša sēkšana, kas atgādina "celofāna sprakšķēšanu" (auskultācijas laikā) plaušu aizmugurējās apakšējās daļās. .
   Pārbaudē konstatē plaušu vitālās kapacitātes samazināšanos, pastiprinātu un deformētu plaušu zīmējumu apakšējos griezumos (rentgenā), datortomogrāfijas izmeklējumā atklāj nevienmērīgu plaušu audu tumšumu (slīpēta simptoms) un “Šūnveida plaušu” attēls (vēlākos posmos).
2. Izolēta (primārā) plaušu hipertensija, ko izraisa plaušu asinsvadu bojājumi, vai sekundāra (10%), kas attīstās intersticiālas patoloģijas rezultātā sistēmiskās sklerodermijas vēlākās stadijās. Abu veidu plaušu hipertensija bieži attīstās 10 gadus pēc slimības sākuma 10-40%. Tās galvenais simptoms ir strauji progresējoša (vairāku mēnešu laikā) elpas trūkums. Galvenās plaušu hipertensijas komplikācijas ir cor pulmonale ar labā kambara mazspēju, kā arī plaušu artēriju tromboze, kas parasti ir letāla.

Izmaiņas sirdī

Tie ir viena no nelabvēlīgākajām un biežākajām (16-90%) slimības lokalizācijām un ir pirmajā vietā starp pēkšņas nāves cēloņiem pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Izmaiņas ir:

• vadīšanas traucējumi un sirds ritma traucējumi (70%), kas īpaši pasliktina slimības prognozi;
• miokardīta attīstība (šajā gadījumā izdzīvošanas rādītājs ir viszemākais), īpaši cilvēkiem ar polimiozītu;
• sirds iekšējās oderes (endokarda) bojājums ar vārstuļu defektu attīstību, galvenokārt divpusējā vārstuļa;
• lipīga vai (retāk) eksudatīvā perikardīta attīstība, kas var izraisīt sirds tamponādi;
• sirds mazspēja, kas attīstās ļoti reti, bet ko raksturo rezistence pret koriģējošu zāļu lietošanu.

Galvenie simptomi ir elpas trūkums ar nelielu fizisko piepūli vai miera stāvoklī, diskomforta sajūta un trulas ilgstošas ​​sāpes krūšu kaulā un pa kreisi no tā, sirdsklauves un sirds apstāšanās, trīces sajūta sirdī.

Nieru bojājumi

Pateicoties mūsdienu efektīvu zāļu pieejamībai, tas ir salīdzinoši reti. To pamatā ir izmaiņas nieru arteriolās, kas izraisa ierobežotu nieru audu nekrozi, jo tiek traucēta tā adekvāta asins piegāde.

Biežāk šīs izmaiņas notiek latenti, ar nelieliem funkcionāliem traucējumiem, ko nosaka tikai urīna un asins analīzes. Retāk attīstās glomerulonefrīts vai latenta hroniska nefropātija.

Izteiktas izmaiņas sklerodermijas nieru krīzes formā (akūta nefropātija) attīstās 5-10% (galvenokārt sistēmiskās sklerodermijas difūzajā formā). To raksturo pēkšņa parādīšanās un strauji progresējoša nieru arteriālā hipertensija, paaugstināts olbaltumvielu saturs urīnā un nieru mazspēja. Tikai 23% pacientu ar akūtu nefropātiju izdzīvo vairāk nekā 5 gadus. Kopumā ar nieru bojājumu tikai 13% izdzīvo ilgāk par 15 gadiem, savukārt bez šīs komplikācijas - aptuveni 72%.

Jaunākās metodes sistēmiskās sklerodermijas diagnosticēšanai

Salīdzinoši jauni laboratorijas testi ietver metodes antinukleāro antivielu (ANA) noteikšanai:

• antivielas pret topoizomerāzi-1 (Scl-70), kas izolēta Reino sindroma klātbūtnē ir sistēmiskas sklerodermijas (parasti difūzas) attīstības priekšvēstnesis;
• imunoģenētiskie marķieri HLA-DR3/DRw52; to klātbūtne kombinācijā ar antivielām pret Scl-70 liecina par 17 reizes lielāku plaušu fibrozes risku;
• anticentromēru antivielas - ir 20% pacientu, parasti ar ierobežotu patoloģijas formu; uzskatīts arī par slimības marķieri izolēta Reino sindroma klātbūtnē;
• antivielas pret RNS polimerāzi III - konstatētas 20-25%, galvenokārt difūzā formā un nieru bojājumiem; tie ir saistīti ar sliktu prognozi.

Citu autoantivielu klātbūtne, kuru biežums slimībā ir daudz mazāks, tiek noteikts retāk. Tie ietver antivielas pret Pm-Scl (3-5%), pret U 3 -RNP (7%), pret U 1 -RNP (6%) un dažām citām.

Krievijas Reimatologu asociācijas piedāvātie klīniskie ieteikumi sistēmiskai sklerodermijai ietver papildu instrumentālās izmeklēšanas metodes, kas ļauj noskaidrot dažādu orgānu bojājumu raksturu un apjomu:

• gremošanas traktam - ezofagogastroduodenoskopija, kontrasta rentgenogrāfija, spiediena manometrija barības vadā, endoskopiskā kuņģa pH-metrija, barības vada metaplastiskās zonas biopsija;
• elpošanas sistēmai - ķermeņa pletismogrāfija, augstas izšķirtspējas datortomogrāfija, ārējās elpošanas un plaušu difūzijas kapacitātes noteikšana ar spirometrijas palīdzību un vienas elpas ar elpas aizturēšanas tehniku;
• pulmonālās hipertensijas un sirds bojājumu noteikšanai - Doplera ehokardiogrāfija, elektrokardiogrāfija un labās sirds kateterizācija, Holtera elektrokardiogrāfiskais monitorings, radioizotopu scintigrāfija;
• ādai, muskuļiem, locītavu sinoviālajai membrānai un iekšējo orgānu audiem - biopsijas pētījumi;
• nagu pamatnes plaša lauka video kapilaroskopija, “ādas skaitīšana” (aprakstīts iepriekš).

Diferenciāldiagnoze

Sistēmiskās sklerodermijas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar tādām saistaudu slimībām un sindromiem kā sistēmiskā sarkanā vilkēde, dermatomiozīts, reimatoīdais artrīts, Reino slimība, ierobežota sklerodermija, Buškes sklerodermija, pseidosklerodermija, multifokāla fibroze, ar audzēju saistītais Romun sindroms, .

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko simptomu kombināciju (tiek dota priekšroka), instrumentālajām un laboratorijas metodēm. Šiem nolūkiem “Krievijas reimatologu asociācija” iesaka izmantot tādus kritērijus kā pamata un papildu pazīmes, kas ļauj veikt diferenciāldiagnozi. Lai noteiktu ticamu diagnozi, pietiek ar 3 no galvenajām zemāk uzskaitītajām pazīmēm vai vienu no galvenajām (sklerodermijas ādas izmaiņas, raksturīgas izmaiņas gremošanas orgānos, nagu falangu osteolīze) kombinācijā ar trim vai vairākām papildu pazīmēm. .

Galvenās funkcijas ietver:

1. Ādas bojājumu sklerodermisks raksturs.
2. Reino sindroms un pirkstu čūlas un/vai rētas.
3. Muskuļu-locītavu bojājumi ar kontraktūru attīstību.
4. Ādas pārkaļķošanās.
5. Osteolīze.
6. Plaušu bazālo reģionu fibroze.
7. Sklerodermiska rakstura kuņģa-zarnu trakta bojājumi.
8. Liela fokusa kardiosklerozes attīstība ar vadīšanas un sirds ritma traucējumiem.
9. Akūta sklerodermijas nefropātija.
10. Tipiski nagu gultas video kapilaroskopijas rezultāti.
11. Specifisku antinukleāro antivielu, galvenokārt pret Scl-70, anticentromēru antivielu un antivielu pret RNS polimerāzi III noteikšana.

Papildu zīmes:

• Ķermeņa svara zudums par vairāk nekā 10 kg.
• Audu trofikas traucējumi.
• Poliserozīta klātbūtne, parasti lipīga (lipīga) forma.
• Telangiektāzija.
• Hroniska nefropātijas gaita.
• Poliartralģija.
• Trīszaru nerva neiralģija (trigimenīts), polineirīts.
• ESR vērtību palielināšanās par vairāk nekā 20 mm/stundā.
• Paaugstināts gammaglobulīnu līmenis asinīs, pārsniedzot 23%.
• Antinukleārā faktora (ANF) vai autoantivielu klātbūtne pret DNS.
• Reimatoīdā faktora noteikšana.

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana

Slimības ārstēšana ir ilgstoša, parasti visa mūža garumā. Tas jāveic visaptveroši, atkarībā no patoloģijas formas, kursa rakstura un noteiktu orgānu un sistēmu iesaistīšanās procesā.

Terapijas efektivitāti ievērojami samazina iepriekšminēto riska faktoru klātbūtne, kā arī tādu provocējošu faktoru klātbūtne kā neveselīgs uzturs, smēķēšana (!), alkohola un enerģijas (!) dzērienu lietošana, kafija un stipra tēja. , fiziskais un neiropsihisks stress, nepietiekama atpūta.

Vai ir iespējams sauļoties ar sistēmisku sklerodermiju?

Ultravioletais starojums ir viens no diezgan augsta riska faktoriem, kas var izraisīt slimības saasināšanos. Tāpēc uzturēšanās vietās, kas nav aizsargātas no saules gaismas, īpaši paaugstinātas saules aktivitātes periodos, nav vēlama. Atpūta jūras piekrastē nav kontrindicēta, bet tikai rudens mēnešos un ir atkarīga no uzturēšanās ēnā. Tāpat vienmēr ir jālieto krēmi ar maksimālu aizsardzības pakāpi pret ultravioletajiem stariem.

Uztura īpašības

Īpaša nozīme ir uzturam sistēmiskas sklerodermijas gadījumā, kam vajadzētu būt vairākām ēdienreizēm ar īsiem pārtraukumiem starp ēdienreizēm nelielos apjomos, īpaši, ja tiek ietekmēts barības vads. Ieteicams izslēgt alergēnus ēdienus un lietot pārtiku ar pietiekamu olbaltumvielu saturu (piens un raudzētie piena produkti, maigie sieri, gaļa un zivis), mikro- un makroelementus, īpaši kalcija sāļus.

Nieru darbības traucējumu (nefropātijas, nieru mazspējas) gadījumā proteīnu patēriņš ir stingri dozēts, un, ja tiek skartas dažādas gremošanas trakta daļas, jāievēro šo orgānu darbības traucējumiem atbilstoša diēta un pārtikas pārstrāde. ņem vērā sklerodermijas īpašo uzturu.

Vēlams arī ierobežot ogļhidrātu patēriņu, īpaši, lietojot glikokortikosteroīdus, un pietiekamu daudzumu dārzeņu, ogu un augļu ar zemu cukura saturu.

Narkotiku ārstēšanas un rehabilitācijas principi

Terapijas galvenie mērķi ir:

• remisijas stadijas sasniegšana vai maksimāli iespējamā procesa aktivitātes nomākšana;
• funkcionālā stāvokļa stabilizācija;
• komplikāciju novēršana, kas saistītas ar izmaiņām asinsvados un fibrozes progresēšanu;
• iekšējo orgānu bojājumu novēršana vai esošo disfunkciju korekcija.

Terapijai jābūt īpaši aktīvai pirmajos gados pēc slimības atklāšanas, kad intensīvi notiek galvenās un būtiskākās izmaiņas organisma sistēmās un orgānos. Šajā periodā joprojām ir iespējams samazināt iekaisuma procesu smagumu un mazināt sekas fibrotisko izmaiņu veidā. Turklāt joprojām ir iespējams ietekmēt jau izveidojušās fibrotiskās izmaiņas to daļējas reversās attīstības ziņā.

1. Cuprenils (D-penicilamīns) tabletēs, kam piemīt pretiekaisuma iedarbība, ietekme uz vielmaiņas procesiem saistaudos un izteikta antifibrotiska iedarbība. Pēdējais tiek realizēts tikai pēc pieteikuma no sešiem mēnešiem līdz gadam. Cuprenils ir izvēlēta zāle ātrai patoloģijas progresēšanai, difūzam ādas induratīvam procesam un aktīvai fibrozei. To izraksta pakāpeniski palielinot un pēc tam samazinot devu. Uzturošās devas tiek lietotas no 2 līdz 5 gadiem. Sakarā ar iespējamām blakusparādībām (toksiska ietekme uz nierēm, traucēta zarnu darbība, dermatīts, ietekme uz asinsrades orgāniem u.c.), kas novērotas aptuveni 30% pacientu, zāles lieto pastāvīgā ārsta uzraudzībā.
2. Imūnsupresanti Metotreksāts, Azatioprīns, Ciklofosfamīds un citi. Metotreksāts efektīvi iedarbojas pret ādas sindromu, ar muskuļu un locītavu bojājumiem, īpaši slimības sākuma, iekaisuma stadijā. Ciklofosfamīdu lieto augsta procesa aktivitātes, intersticiālu plaušu bojājumu gadījumos ar plaušu fibrozes veidošanos (absolūta lietošanas indikācija), izteiktu imunoloģisku izmaiņu klātbūtnē un gadījumos, kad nav manāma efekta no iepriekš lietotās ārstēšanas.
3. Enzīmu līdzekļi (Lidase un Ronidase) - noārda mukopolisaharīdus un samazina hialuronskābes viskozitāti. Paredzēts hroniskam procesam subkutānu vai intramuskulāru injekciju kursos, kā arī jonoforēzes veidā un pielietojumos audu sacietēšanas vai kontraktūru jomā.
4. Glikokortikosteroīdus (Deksametazons, Metipreds, Prednizolons, Triamcinolons) izraksta II vai III pakāpes procesa aktivitātei, kā arī akūtas vai subakūtas gaitas gadījumos. To lietošana tiek veikta, pastāvīgi uzraugot nieru darbību.
5. Asinsvadu zāles - galvenie ir kalcija kanālu blokatori (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (Captopril, Capoten uc), kas nozīmēti jau slimības sākuma stadijā, prostanoīdi (Iloprost, Vazaprostan) , endotelīna receptoru antagonisti (Traklir, Bosentan), kas samazina rezistenci gan sistēmiskajos, gan plaušu asinsvados.
6. Prettrombocītu līdzekļi (Curantil, Trental) un antikoagulanti (nelielas acetilsalicilskābes devas, Fraxiparine).
7. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (Ibuprofēns, Nurofēns, Piroksikāms, Indometacīns) un aminohinolīna līdzekļi (Plaquenil).

Jauna metode ir ģenētiski modificētu bioloģisko produktu izmantošana sistēmiskas sklerodermijas ārstēšanai. Pašlaik turpinās to efektivitātes un izmantošanas perspektīvu izpēte smagu sistēmiskas sklerodermijas formu gadījumā. Tie ir salīdzinoši jauns virziens citu sistēmisku saistaudu slimību terapijā.

Šīs zāles ir etarnecepts un infliksikambs, kas nomāc autoimūnas reakcijas, imūnsupresants rituksimabs, kas ir monoklonāla antiviela pret B-limfocītu receptoriem (kombinācijā ar mazām glikokortikosteroīdu devām), antivielas pret transformējošo beta-I augšanas faktoru, antimonocītu imūnglobulīns, imūnglobulīns. Imatinibs, kas nomāc pārmērīgu starpšūnu matricas sintēzi, kā rezultātā samazinās ādas sindroms un uzlabojas plaušu funkcija sistēmiskās sklerodermijas difūzā formā, gama- un alfa-interferoni.

Ārstēšana ar tradicionālo medicīnu

Ārstēšanas kompleksā ieteicams iekļaut tradicionālo medicīnu. Tomēr vienmēr ir jāatceras, ka sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem nekad nedrīkst būt vienīgā vai izmantot kā galveno. Tas var kalpot tikai kā neliels papildinājums (!) pie galvenās speciālistu nozīmētās terapijas.

Šiem nolūkiem var izmantot augu eļļas, kā arī ārstniecības augu (asinszāles, kliņģerīšu) uzlējumus augu eļļā, kas vairākas reizes dienā jāieeļļo skartās ādas vietas, lai tās mīkstinātu, uzlabotu uzturu. un samazina iekaisuma procesu smagumu. Locītavām, ādai un asinsvadiem ir izdevīgi uzņemt siltas vannas ar ģerānijas, viļņotu rabarberu, priežu pumpuru vai skuju, bērzu lapu un auzu salmu uzlējumiem.

Saponaria officinalis, Sahalīnas griķu, Harpagophytum sakņu tējas, kosas, plaušu un mežrozīšu garšaugu uzlējumiem (iekšķīgai lietošanai) piemīt pretiekaisuma un imūnsupresīvas īpašības. Pretiekaisuma un vazodilatējoša iedarbība ir šāda augu maisījuma uzlējumam: nemirstīgs, asinszāle, saldais āboliņš, pļavas ģerānija, pļavas āboliņš, pelašķi, putnu acs knābis, piparmētru lapas, ceļmallapa un oregano, avenes un brūklenes, pienenes. saknes. Ir arī daudzas citas ārstniecības augu kombinācijas ārstniecības augu veidā.

Masāža un vingrošana, fizioterapija

Kompleksās terapijas un rehabilitācijas sistēmā ietilpst arī (aktivitātes neesamības vai nenozīmīgas procesa aktivitātes gadījumā): masāža un vingrojumu komplekss sistēmiskai sklerodermijai, elpošanas un sirdsdarbības uzlabošanai, asinsvadu tonusa regulēšanai, locītavu kustīguma uzlabošanai u.c.; fizioterapijas kursi - jonoforēze ar pretiekaisuma, asinsvadu un enzīmu zālēm (Lidaza), termiskās procedūras (parafīns, ozokerīts), aplikācijas ar Dimetilsulfoksīdu uz visvairāk skartajām locītavām; spa ārstēšana (dubļu terapija un balneoterapija).

Vai ir iespējama grūtniecība un vai ir iespēja iznēsāt bērnu?

Grūtniecību pavada būtiskas hormonālas izmaiņas organismā, kas ir diezgan augsts risks gan sievietei gan slimības saasināšanās ziņā, gan auglim un nedzimušam bērnam. Tomēr tas ir iespējams. Sistēmiskā sklerodermija nav absolūta kontrindikācija grūtniecībai un dzemdībām, pat dabiski. Īpaši liela iespēja dzemdēt bērnu ir slimības sākumposmā ar subakūtu vai hronisku gaitu, ja nav procesa aktivitātes un izteiktas patoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos, īpaši nierēs un sirdī.

Tomēr grūtniecības plānošana jāsaskaņo ar ārstējošo speciālistu, lai atrisinātu jautājumu par iespēju pārtraukt atsevišķu medikamentu lietošanu un koriģēt ārstēšanu kopumā, lietojot hormonālos, citostatiskos, asinsvadu, prettrombocītu līdzekļus, zāles, kas palīdz uzlabot vielmaiņu audos u.c. piedevām, in Grūtniecības laikā vismaz reizi trimestrī ir jānovēro un jāpārbauda ne tikai akušieris-ginekologs, bet arī reimatologs.

Lai lemtu par grūtniecības pagarināšanas iespējamību, sieviete stacionārā jāstacionē pirmajā trimestrī, bet turpmāk – ja ir aizdomas par slimības pastiprināšanos vai grūtniecības komplikācijām.

Savlaicīga adekvātas ārstēšanas īstenošana, pareiza nodarbinātība, pacienta pastāvīgas ambulances novērošanas noteikumu ievērošana, provocējošu faktoru novēršana vai samazināšana, riska faktoru ietekme var palēnināt slimības progresēšanu, būtiski samazināt tās gaitas agresivitātes pakāpi, uzlabot izdzīvošanas prognozi un uzlabot dzīves kvalitāti.

Slimība, ko sauc par sklerodermiju, ir reta. Ar šo progresējošo slimību cilvēka āda un saistaudi kļūst raupjāki un biezāki.

Sklerodermija nav lipīga, taču tā ietekmē dzīves kvalitāti, komfortu un spēju veikt ikdienas darbības. Dažreiz tas var kļūt dzīvībai bīstams.

Sklerodermija - kas tas ir, slimības simptomi

Sklerodermijas pazīmes ir ļoti dažādas un ietekmē dažādus cilvēka ķermeņa orgānus un sistēmas. Tāpēc sākotnējos posmos bieži vien ir iespējams sajaukt pirmos slimības simptomus ar dažām citām slimībām.

Sklerodermijas pazīmes ir:

• Gremošanas sistēmas traucējumi– atraugas, skāba garša, slikta barības vielu uzsūkšanās, zarnu problēmas (aizcietējums).
• Vazokonstrikcija– īpaši pamanāms uz ekstremitātēm, parādās stresa, emocionālas pārslodzes un aukstuma laikā. Šajā gadījumā var mainīties ādas krāsa (kļūst bāla, zilgana, sarkana), ir jūtamas sāpes un nejutīgums.
• Ādas izmaiņas– kam raksturīga dažu ādas zonu sabiezēšana, tūskas parādīšanās, ādas sasprindzinājums (mutē, uz rokām). Āda spriedzes vietās it kā spīd. Persona sajūt kustību stīvumu skartajās vietās.

Interesants fakts! Šī slimība visbiežāk izpaužas vecumā no 35 līdz 65 gadiem, lai gan nav izslēgti arī agrākas parādīšanās gadījumi. Sievietēm to diagnosticē divreiz biežāk nekā vīriešiem.

Cēloņi

Šī slimība ir hroniska. Vēl nesen sklerodermijas cēloņi nebija skaidri. Bet līdz ar medicīnas attīstību, jaunu pētniecības metožu un diagnostikas parādīšanos ir kļuvis iespējams sīkāk izpētīt sklerodermijas cēloņus.

Tiek uzskatīts, ka slimības attīstība ir saistīta ar vairākiem faktoriem: ģenētiskiem, infekcioziem, iekaisīgiem, noteiktu medikamentu lietošanu un vides ietekmi.

Ģenētiskais faktors visbiežāk sastopams tuvu cilvēku un radinieku vidū. Ja ir traucējumi gēnu darbībā, kas ir atbildīgi par saistaudu veidošanos un normālu darbību, tad var rasties sklerodermija.

Izmaiņas var būt iedzimtas vai iegūtas. Nepareiza gēnu darbība var būt saistīta ar sliktas ekoloģijas, medikamentu, vīrusu un radiācijas ietekmi.

Ar infekcijas faktoru uz cilvēka ķermeni iedarbojas atsevišķi kaitīgi mikroorganismi, izjaucot to darbību, tie saistās ar normālām veselām šūnām, tāpēc imūnsistēma nefunkcionē un sāk “cīnīties” ne tikai ar ārējiem kairinātājiem, bet arī ar savām šūnām.

Dažādu iekaisuma reakciju klātbūtnē organismā sāk ražot aktīvās vielas lielākos daudzumos. Tie var iedarboties uz audiem (saistaudiem, ieskaitot), izraisot izmaiņas to struktūrā.

Tā rezultātā ir iespējami saasinājumi un jaunu iekaisuma perēkļu parādīšanās, kas galu galā noved pie sklerodermijas.

Nepalaidiet garām noderīgus ārstu padomus: Kā ātri izārstēt ievārījumus lūpu kaktiņos. Efektīvi veidi un līdzekļi.

Slikta ekoloģija ir viens no visbiežāk sastopamajiem dažādu slimību faktoriem. Sklerodermija nav izņēmums. Pētījumi liecina, ka ir jomas, kurās sklerodermijas pacientu skaits ir lielāks nekā jebkur citur.

Tiek uzskatīts, ka šī slimība var parādīties no pastāvīgas šādu ķīmisku vielu iedarbības:

• dzīvsudrabs;
• silīcijs;
• silikons;
• smagie metāli;
• benzols;
• šķīdinātāji;
• sveķi;
• triptofāns.

Šo vielu iedarbība vēl vairāk tiek pastiprināta, ja ir ģenētisks sklerodermijas rašanās faktors.

Arī zāles var izraisīt slimību. Piemēram, jābūt uzmanīgiem, lietojot medikamentus, kas satur: amfetamīnu, karbidolu, penicilamīnu, bleomicīnu, heparīnu.

Dažreiz sklerodermijas pazīmes parādās injekcijas vietās (zāļu injicēšana) vai lokāli (noteiktās ādas vietās).

Ir svarīgi zināt! Pastāvīga nervu spriedze, stresa situācijas, ādas traumas, nedzīstošas ​​brūces un hipotermija var arī izraisīt sklerodermijas attīstību.

Ir vēl viens izplatīts iemesls - imūnsistēmas darbības traucējumi. Ar autoimūniem traucējumiem organisms “noraida” savas šūnas, uztverot tās kā kaitīgas un bīstamas.

Šīs parādības iemesli nav skaidri. Visbiežāk autoimūna reakcija ir saistīta ar ģenētiskām novirzēm.

Sklerodermijas veidi

Ir vairāki sklerodermijas veidi. Tos klasificē atkarībā no to parādīšanās vietas uz ādas, izplatības īpašībām un iekaisuma perēkļu īpašībām.

Izšķir šādus slimību veidus:

• fokusa (lokalizēta) sklerodermija;
• lineāra sklerodermija;
• plāksne (ierobežota) sklerodermija;
• lentes formas;
• balto plankumu slimība.

Fokālā (lokalizētā) sklerodermija izpaužas ar baltu plankumu vai svītru parādīšanos noteiktās ādas vietās, kas ir līdzīgas rētu pēdām. Ar šo tipu tiek ietekmēta ārējā āda, neietekmējot iekšējos orgānus.

Lineārā sklerodermija visbiežāk skar bērnus. To raksturo viena iekaisuma zona uz ādas. Parasti tas ir galvas āda. Tas var izplatīties arī uz pieri un degunu.

Bojājuma forma ir līdzīga sitienam no zobena (plakans, garenisks). Ja lineāra sklerodermija parādās citur uz ķermeņa (retos gadījumos), tad iekaisuma perēkļi atrodas pie nervu stumbriem.

Plāksne (ierobežota) sklerodermija ietekmē tikai noteiktas ādas vietas. To raksturo blīvas struktūras balti plankumi. Sākumā plankumi ir sārti, pēc tam gaiši.

Tie var nedaudz pacelties virs ādas. To izmērs svārstās no diviem līdz divdesmit centimetriem. Bieži vien lokalizēta sklerodermija rodas iepriekš ievainotās ādas vietās. Ingoda pacients jūt niezi skartajās vietās. Ir reizes, kad plankumi pazūd, neatstājot nekādas pēdas.

Svarīgi atcerēties! Bieži vien pirmie slimības simptomi nekādā veidā neizpaužas, tāpēc ir obligāti jāuzrauga ādas stāvoklis un dīvainu plankumu, svītru un izciļņu parādīšanās.

Lentes sklerodermija, Tas galvenokārt skar ādu ekstremitātēs un ir lokalizēts nervu šķiedru virzienā. Ārēji tas atgādina gareniskas baltas svītras.

Dažreiz lentveida sklerodermijas pazīmes parādās uz galvas (matainā daļa) un izplatās uz sejas (pieres, deguna).

Ar balto plankumu slimību ādas bojājumu vietās parādās apmēram 1 cm lieli balti plankumi. Tie ir nedaudz pacelti virs ādas, spīdīgi, cieti.

Uz veselīgas ādas robežas ir manāms apsārtums. Vairumā gadījumu āda kaklā, plecos, krūškurvī, mutes gļotādā un dzimumorgānos kļūst iekaisusi.

Ir gadījumi, kad pacientam ir jaukta sklerodermija – ir dažāda veida slimības simptomi un pazīmes.

Ārstu ieteikumi par Ko darīt un kā ārstēt troksni ausīs un galvā. Galvenie trokšņa cēloņi galvā.

Virspusēja sklerodermija

Bieži sastopama virspusēja sklerodermija. Tās galvenais simptoms ir brūnganu (dažreiz ar zilu nokrāsu) plankumu veidošanās uz ādas virsmas. Plankuma centrs ir nedaudz iegrimis, tad vidū ir redzami trauki.

Cilvēkiem virspusēja sklerodermija nerada neērtības vai diskomfortu. Parasti šī šķirne ietekmē ekstremitāšu zonu (visbiežāk kājas) un muguru.

Sistēmiskā sklerodermija, simptomi un diagnoze

Pacientiem bieži ir sistēmiskas sklerodermijas pazīmes. Kāda viņa ir?

Ar sistēmisku sklerodermiju tiek traucēta normāla saistaudu darbība; tas ietekmē ne tikai ādu, bet arī asinsvadus un iekšējos orgānus.

Galvenie cēloņi ir iekaisuma procesi uz ādas un asinsrites sistēmas darbības traucējumi.

Sistēmiskās sklerodermijas simptomi ir:

• pacientam ir nedaudz paaugstināta temperatūra;
• miegainība;
• pastāvīga noguruma sajūta, vājums;
• ķermeņa svara zudums.

Notiek izmaiņas ādas struktūrā – pirmkārt, āda skartajās vietās uzbriest, kļūst blīva, tiek traucēta sejas izteiksme un spēja normāli kustēties; tad uz ādas ir skaidri identificētas tīras un pigmentētas vietas; tad pietūkums izzūd, un āda “rejējas”, parādās grumbas, nokarājušās un atrofētas vietas.

Viena no pirmajām pazīmēm, kas ļauj sākt profilaksi un ārstēšanu ilgi pirms slimības sākuma, ir Reino sindroms. Tas ir saistīts ar nepareizu asinsvadu darbību.

Saskaroties ar aukstumu vai stresu, ekstremitātes kļūst baltas, kļūst aukstas, un pacients sajūt tirpšanas sajūtu; nākamais posms – pirksti kļūst ciāniski un sāpīgi; pēc 10-20 minūtēm ekstremitātes izskatās normāli, zilums pazūd.

Sistēmiskās sklerodermijas simptomi attiecas arī uz dažādām ķermeņa sistēmām:

• elpošanas sistēmas– iespējams sauss klepus, elpas trūkums, pleirīts, asinsrites traucējumi plaušu artērijā;
• asinsrites sistēma– sirds membrānu iekaisuma procesi, pietūkums, paātrināta sirdsdarbība;
• gremošanas sistēma– grēmas, čūlas, aizcietējums, gremošanas traucējumi, smaguma sajūta;
• uroģenitālā sistēma– olbaltumvielu daudzuma palielināšanās, urīna izdalīšanās traucējumi;
• nervu sistēma- ģībonis, paaugstināta ekstremitāšu jutība;
• Endokrīnā sistēma- vairogdziedzera darbības traucējumi (samazināta funkcija);
• muskuļu un skeleta sistēma– muskuļu un locītavu sāpes un stīvums, trausli, deformēti nagi.

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika

Lai pareizi diagnosticētu un noteiktu ķermeņa bojājuma pakāpi, ārstējošais ārsts veic vairākas darbības:

• analizē pacienta sūdzības, pārbauda bojātās ādas vietas;
• dod norādījumus asins un urīna analīzēm;
• ja nepieciešams, veic skarto ādas vai iekšējo orgānu zonu biopsiju;
• ja ir traucējumi organisma sistēmu darbībā, nozīmēt papildu izmeklējumus (rentgena, tomogrāfijas, kardiogrammas, ultraskaņas);
• Detalizētākai izmeklēšanai un labākai ārstēšanai pacientu iespējams izmeklēt pie citiem specializētiem speciālistiem (gastroenterologs, neirologs, dermatologs, kardiologs).

Sklerodermijas simptomus raksturo sūdzības par rīta stīvumu, mērenām sāpēm un kraukšķēšanu locītavās.

Difūzā sklerodermija

Viens no sistēmiskās sklerodermijas apakštipiem ir difūzs. To raksturo sarežģītāka un smagāka gaita.

Ar šo tipu tiek ietekmēta ekstremitāšu, sejas, muguras un krūškurvja āda, āda sabiezē līdz pilnam iekaisuma apmēram, ir redzami paplašināti asinsvadi, āda izskatās izstiepta un kļūst kā maska.

Piezīme! Sistēmisku (difūzu) sklerodermiju praktiski nav iespējams pilnībā izārstēt, tāpēc regulāri jāveic ārstēšanas kursi.

Difūzā slimības veida briesmas ir tādas, ka jau sākotnējā stadijā tā ātri izplatās iekšējos orgānos, traucējot to normālu darbību. Difūzās sklerodermijas ārstēšana ir ilgstoša, tiek izmantotas dažāda iedarbības spektra zāles.

Juvenīlā sklerodermija

Šāda veida slimība parasti rodas bērniem līdz 16 gadu vecumam. Kad tas skar ādas saistaudus, tas sabiezē un kļūst balts; tiek traucēta muskuļu un skeleta sistēmas darbība, iekšējie orgāni, papildu simptoms ir Reino sindroms(asinsrites sistēmas darbības traucējumi, nepietiekama asins plūsma uz ekstremitātēm, nejutīgums un aukstuma sajūta, dedzināšana pirkstos).

Ir arī ierobežota juvenilā sklerodermija, kurā tiek ietekmēta tikai ādas virsma, neietekmējot iekšējo orgānu traukus un membrānas.

Sklerodermija bērniem: pazīmes, diagnostika, ārstēšana, profilakse

Šī slimība bieži tiek diagnosticēta bērniem. Tas izpaužas ar fibrotiskiem procesiem uz ādas virsmas (sabiezējums, baltu plankumu, svītru, brūnu plankumu parādīšanās).

Bieži sklerodermijas rašanās ir saistīta ar nepareizu kolagēna un citu olbaltumvielu ražošanu organismā. Bērniem ar sklerodermiju var rasties šādi sāpīgi simptomi:

• stīvums locītavās;
• ierobežota kustība;
• nejutīguma sajūta;
• ķermeņa svara zudums.

Kad tiek noteikta sklerodermijas diagnoze, bērnam jābūt ārstējošā ārsta uzraudzībā.

Slimības diagnostika bērniem ir vienkārša, īpaši ar raksturīgām izpausmēm uz ādas un iekšējiem orgāniem. Ārstēšanai ārsti izraksta īpašas ziedes (piemēram, heparīnu), kas uzlabo asinsriti traukos.

Ja bērna veselības stāvoklis pasliktinās, lieto glikokortikoīdus. Lai novērstu Reinas sindroma pazīmes, tiek nozīmēts aspirīns un nikotīnskābi saturoši medikamenti.

Sklerodermiju raksturo Reino sindroma izpausme, kas izpaužas kā pirkstu artēriju spazmas aukstā temperatūrā. Dažreiz tiek ietekmētas ausis, deguna gals un lūpas.

Sklerodermijas profilakse bērniem ietver vairākus nosacījumus:

• izvairīties no iespējamām traumām, ādas bojājumiem (apdegumu, sitienu dēļ);
• izvairieties no pārmērīga nervu stresa bērnam.

Sklerodermija un grūtniecība

Sklerodermijas ietekme uz grūtniecību ir atkarīga no tā, kāda veida slimība sievietei ir. Sklerodermijas fokusa forma tiek uzskatīta par drošu, jo tā parādās tikai dažās ādas vietās, neietekmējot iekšējos orgānus.

Sistēmiskā formā grūtniecība ir nevēlama, pat kontrindicēta, jo slimība izplatās dažādos orgānos un sistēmās.

Grūtniecības laikā palielinās slodze uz organismu, kas var radīt sarežģījumus grūtnieces veselībā (nieres, sirds mazspēja, paaugstināts asinsspiediens, bērna zudums, priekšlaicīgas dzemdības).

Ārkārtējos gadījumos ir iespējama sievietes nāve (dzemdību laikā vai kādu laiku pēc tām).

Interesants fakts! Visā pasaulē ir reģistrēti gadījumi, kad bērns ar sklerodermiju ir veiksmīgi piedzimis, taču kopumā bērna piedzimšana ar šādu diagnozi ir bīstama un sarežģīta.

Ja sievietei iestājas grūtniecība, viņai par to jāinformē ārsts. Lai saglabātu grūtniecību, tiek nozīmētas zāles, kas uzlabo asinsriti, gremošanas sistēmas un sirds darbību.

Ar sklerodermiju topošajai māmiņai jābūt dažādu ārstu uzraudzībā: ginekologam, dermatologam, gastroenterologam un kardiologam.

Sistēmiskā sklerodermija, dzīves ilguma prognoze

Dzīves ilgums ar sklerodermiju ir atkarīgs no slimības sarežģītības, tās veida un pacienta veselības stāvokļa. Ar sistēmisku sklerodermijas formu labvēlīga prognoze sešus gadus no slimības diagnozes noteikšanas tiek dota aptuveni 75% pacientu.

Papildu negatīvu faktoru klātbūtne, kas ietekmē paredzamo dzīves ilgumu:

• vecums virs 45 gadiem;
• vienlaicīgu sirds, plaušu, nieru slimību klātbūtne;
• plaša skartā zona.

Vīriešiem ar sklerodermiju ir īsāks dzīves ilgums nekā sievietēm.

Sklerodermija, klīniskā ārstēšana

Sklerodermijas ārstēšana jāsāk uzreiz pēc diagnozes noteikšanas. Tas ļaus apturēt slimības izplatīšanos. Ja sklerodermija tiek atklāta agrīnās stadijās, tad ar pareizu ārstēšanu tā ātri pāriet, neatstājot nekādas pēdas (fokālā vai lokālā sklerodermija).

Ar sistēmisku formu nepieciešama ilgstoša, pastāvīga ārstēšana. Tiek lietoti antifibrotiskie līdzekļi (vidējais adopcijas periods ir no 3 līdz 5 gadiem pēc ārsta noteiktā režīma).

Papildus galvenajai ārstēšanai tiek nozīmētas ārstnieciskās vannas (oglekļa dioksīds, sērūdeņradis), masāža, elektroforēze, aplikācijas uz parafīna bāzes, fermentu preparāti.

Sklerodermija, ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Šīs slimības ārstēšanai tiek izmantotas arī tradicionālās metodes. Populāras ir dažādas kompreses. Piemēram, uz bojātas ādas var uzklāt kompresi uz alvejas sulas bāzes un nostiprināt ar pārsēju virsū.

Vēl viens veids ir cepeškrāsnī izcept nelielu sīpolu, smalki sagriezt, sajaukt ar 1 tējk. medus un 2 ēd.k. l. kefīrs Šis losjons tiek darīts naktī 4 reizes nedēļā.

Vēl viena iespēja ir sajaukt ūdens peldē izkausētus cūkgaļas taukus ar sausām vērmelēm (5:1), sautēt cepeškrāsnī vismaz 6 stundas, filtrēt un uzglabāt ledusskapī.

Uzlējumi, kuru pamatā ir ārstniecības augi, palīdz arī: No augiem ņemti pelašķi, saldais āboliņš, kumelīte, asinszāle, kliņģerīte, ģerānija, avene, vērmele, lāpstiņa, pienene, ugunskura. Par 1 ēd.k. l. jums vajag 0,5 litrus verdoša ūdens, atstājiet 20 minūtes.

Tad atkal ielej jau uzlietos biezumus. Dzert pa pusglāzei 4 reizes visas dienas garumā. No izmantotajiem augiem var pagatavot ārstnieciskās vannas.

Ir svarīgi zināt! Lai novērstu slimību un uzturētu ķermeni ārstēšanas laikā, jums vajadzētu izvairīties no stresa, ilgstoši neatrasties saulē, nepārdzesēt, ievērot diētu un veselīgu dzīvesveidu.

Palīdz arī dziras, kas satur silīciju un tā savienojumus – kosu, plaušu zāli, zīdaiņus. Šos augus jāņem vienādās proporcijās, aplej ar verdošu ūdeni, atstāj uz 20 minūtēm, izkāš un izdzer pa trešdaļu glāzes trīs reizes dienā pirms ēšanas.

Lai izārstētu sklerodermiju (fokālajā formā) vai mazinātu simptomus, atvieglotu stāvokli, var un vajag izmantot tautas līdzekļus. Bet dariet to tikai pēc konsultēšanās un ārsta receptēm. Tradicionālās metodes parasti tiek izmantotas kā papildu ārstēšana galvenajai - medikamentiem.

Ar ko sazināties, lai ārstētu sklerodermiju

Ja pamanāt pirmās slimības pazīmes, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, nepasliktinot stāvokli. Pirmkārt, jums jāredz terapeits. Pēc pacienta apskates, novērtējot pirmos simptomus, viņš nosūtīs pie konkrēta speciālista.

Parasti sklerodermiju ārstē reimatologs. Bieži vien nevar iztikt bez konsultēšanās ar dermatologu un citiem ārstiem (ja sistēmiskā slimības forma skar iekšējos orgānus un asinsvadus).

Sklerodermija ir saistaudu slimība, kurā āda kļūst nejutīga, maina krāsu un zaudē savas funkcijas. Slimības cēloņi nav pilnībā izprotami. Ir vieglas (kuras var izārstēt) un smagas (neārstējamas) sklerodermijas formas.

Kad tiek atklātas pirmās pazīmes, noteikti sazinieties ar ārstu, lai apstiprinātu diagnozi un ārstēšanu. Lai "cīnītu" slimību, tiek izmantoti medikamenti un medikamenti.

Sklerodermija - cēloņi un ārstēšana:

Kas ir sklerodermija, veidi, simptomi, ārstēšana, klīniskie ieteikumi:

Par smagākajām slimībām tiek uzskatītas strauji progresējošas - vēzis, AIDS, infarkts, bet ir arī citas bīstamas slimības. Tādas patoloģijas kā sklerodermija attīstās lēni un nepārtraukti, un tās ir grūti ārstēt. Tie pamazām iznīcina ķermeni, izraisot neatgriezeniskas izmaiņas cilvēka organismā.

Sklerodermija - kas ir šī slimība?

Attiecīgā slimība ir jebkādu saistaudu un asinsvadu autoimūns bojājums gan ģeneralizēta, gan iekaisuma un bioloģisko šķidrumu mikrocirkulācijas traucējumu fona apstākļos. Terminu “sklerodermija” var vienkāršāk izskaidrot ar to, kas ir šis bojājums:

• āda;
• muskuļu un skeleta sistēmas struktūras;
• nieres;
• sirdis;
• gremošanas trakta orgāni;
• aknas.

Sklerodermija - patoģenēze

Lai izstrādātu efektīvu terapiju un meklētu jaunas zāles šai patoloģijai, ir svarīgi izprast tās attīstības mehānismus. Kopš pagājušā gadsimta 40. gadiem sklerodermija ir pētīta, kas tā ir un kā ārstēt slimību. Problēmu provocējošie cēloņi vai faktori vēl nav precīzi noskaidroti, taču ir rūpīgi noskaidroti tās progresēšanas mehānismi.

Galvenā loma slimības patoģenēzē ir humorālajai un šūnu imunitātei. Traucējumi viņu darbā noved pie CD4+ un B limfocītu koncentrācijas palielināšanās.Notiek paaugstinātas jutības reakcija, veidojas milzīgs daudzums autoantivielu un cirkulē dažāda veida aizsargkompleksu. Fibroblasti kļūst hiperaktīvi un uzbrūk gan ķermeņa saistaudiem, gan asinsvadiem.

Sākas pārmērīga kolagēna ražošana un uzkrāšanās. Tas vienlaikus provocē akūtus iekaisuma procesus, kas ātri pārvēršas hroniskā formā, kuru ir grūti ārstēt. Šo pazīmju dēļ sklerodermijas definīcijā ir iekļauts vārds “autoimūna”. Aizsardzības sistēmas šūnas uztver savas organiskās struktūras kā svešas un tās iznīcina.

Sklerodermija - cēloņi

Precīzi faktori, kas izraisa imūnsistēmas izmaiņas, vēl nav zināmi. Medicīnas pētījumos iegūtās zināšanas palīdz noteikt tikai mehānismus, kuru dēļ rodas sklerodermija, kas tā ir un kā ārstēt patoloģiju. Ir vairākas aprakstītās slimības izcelsmes teorijas un atsevišķas etioloģiskās hipotēzes. Sklerodermijai var būt šādi iemesli:

• ģenētiskā predispozīcija;
• streptokoku izraisīts iekaisis kakls;
• ilgstoša ķīmisko vielu iedarbība;
• tādu medikamentu lietošana kā;
• stress;
• hipotermija un apsaldējums;
• ķermeņa mehāniski ievainojumi;
• vibrācijas iedarbība;
• hormonālās izmaiņas;
• nepareiza vakcinācija;
• ķirurģiskas iejaukšanās, tai skaitā operācijas mutes dobumā (zobu ekstrakcija, mandeļu noņemšana).

Sklerodermija - simptomi

Slimības klīniskā aina apvieno dažādu pazīmju kompleksu, kas ir atkarīgs no patoloģijas veida. Ir divas galvenās sklerodermijas formas:

1. Fokālais (lokalizēts)– slimība skar atsevišķus orgānus un gandrīz neizplatās, to ir vieglāk ārstēt.
2. Sistēmisks (vispārināts)– process, kas ietekmē jebkuras kolagēnu saturošas struktūras.

Fokālā sklerodermija - simptomi

Šis patoloģijas variants biežāk tiek diagnosticēts bērniem, un tas notiek reti pēc 35-40 gadiem. Lokalizētā sklerodermija ir sadalīta 2 veidos, kurus abus var neārstēt:

Sistēmiskā sklerodermija - simptomi

Ģeneralizēto patoloģijas veidu sauc arī par progresējošu audu un asinsvadu sklerozi. Šī ir visbīstamākā sklerodermija, slimības pazīmes aptver gandrīz visu ķermeni un ir grūti ārstējamas. Atkarībā no skartajām zonām izšķir šādas slimības formas:

1. Presklerodermija. Vizuālu simptomu nav, ir tikai Reino sindroms - asinsvadu spazmas, ko pavada aukstuma sajūta pirkstu galos, to sāpes un nejutīgums.
2. Ierobežota sklerodermija. Tas ir dominējošais ādas bojājums. Ar šāda veida patoloģiju iekšējie orgāni mainās ļoti lēni un pēc gadu desmitiem.
3. Difūzā sklerodermija. Strauji progresējoša forma. Pirmajā gadā no slimības sākuma vienlaikus tiek bojāti asinsvadi, āda, muskuļu un skeleta sistēma un iekšējie orgāni. To ir grūti ārstēt.
4. Krusta sklerodermija. Iepriekšējā slimības veida kombinācija ar polimiozītu, dermatomiozītu un citām sistēmiskām patoloģijām.
5. Sklerodermija bez sklerodermijas. Parādās tikai iekšējie un asinsvadu simptomi, nav ādas izpausmju.

Klasiskās patoloģijas pazīmes:

• artralģija;
• tenosinovīts;
• nagu falangu deformācija;
• miopātijas;
• polimiozīts;
• grēmas;
• vemšana;
• barības vada čūlas un striktūras;
• meteorisms;
• caureja vai aizcietējums;
• disfāgija;
• zarnu aizsprostojums;
• klepus;
• pneimofibroze;
• izelpas elpas trūkums;
• perikardīts;
• aritmija;
• trombocitopēnija;
• endokardīts;
• sirdskaite;
• polineiropātija;
• autoimūns tiroidīts;
• biliārā aknu ciroze;
• latentas nefropātijas;
• ādas simptomi (parādīts zemāk esošajā fotoattēlā).

Sklerodermijas stadijas

Ir 2 slimības klasifikācijas iespējas atkarībā no tās klīniskā attēla smaguma pakāpes. Pirmais palīdz definēt pašu “sklerodermijas” fenomenu, kas tas ir un kā to ārstēt. Saskaņā ar patoloģijas patoģenēzi izšķir šādas formas:

1. Sākotnējais- locītavu un vazospastiski simptomi. Šajā posmā terapija tiek uzskatīta par visefektīvāko.
2. Vispārināts– negatīvu izmaiņu un iekaisuma izplatīšanās uz iekšējiem orgāniem, muskuļu un skeleta sistēmu un ādu. Ārstēšana ir mazāk efektīva.
3. Terminālis– smagi un neatgriezeniski bojājumi. Sliktākā pakāpe terapijas un prognozes ziņā.

Otrā iespēja ietver precīzāku sklerodermijas izraisīto simptomu aprakstu; pazīmes var izteikt:

1. Minimums– dažreiz rodas tikai Reino sindroms, bet to var arī apturēt, pateicoties ārstēšanai.
2. Mēreni– klīniskā aina ir panesama un tiek atvieglota ar pareizi izvēlētas terapijas palīdzību.
3. Maksimums– simptomi ir acīmredzami un spilgti, dažas pazīmes nevar novērst ar ārstēšanu.

Sklerodermija - diagnoze

Reimatologu asociācija ir izstrādājusi īpašus kritērijus aprakstītās slimības apstiprināšanai:

1. Liels– sejas, rumpja un roku ādas sabiezējums.
2. Mazs– pirkstu rētas, sklerodaktilija, abpusēja plaušu fibroze.

Ja ir vismaz 2 no pēdējiem kritērijiem vai viens nozīmīgs simptoms, diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu. Vispārējie sklerodermijas klīniskie laboratoriskie testi sniedz pārāk maz informācijas. Izmaiņas urīnā un asinīs ir nespecifiskas, līdzīgas parādības (leikocitoze, mērens ESR pieaugums, proteīnūrija) ir raksturīgas daudzām citām patoloģijām. Tie nepalīdz ne noteikt diagnozi, ne saprast, kāpēc sklerodermija sākās, kas tā ir un kā ārstēt slimību.

Vēlams veikt imunoloģisko izmeklēšanu. Asinīs ir īpaši marķieri - anticentromēru autoantivielas un pret Scl-70. Instrumentālajai un aparatūras diagnostikai tiek veiktas šādas darbības:

• nagu gultas kapilaroskopija;
• Plaušu un kaulu rentgens;
• iekšējo orgānu datortomogrāfija;
• elektrokardiogrāfija;
• nieru, ādas, perikarda, plaušu, muskuļu biopsija;
• elektromiogrāfija;
• Gremošanas sistēmas ultraskaņa;
• ehoEKG.

Sklerodermija - ārstēšana

Pagaidām nav metožu, kas sniegtu pilnīgu atbrīvojumu no aprakstītās slimības. Jūs varat tikai palēnināt tās progresēšanu un mazināt sistēmiskās sklerodermijas izraisītās negatīvās izpausmes; ārstēšana galvenokārt ir simptomātiska. Tās efektivitāte ir atkarīga no slimības stadijas, formas un smaguma pakāpes, kā arī no cilvēka gatavības mainīt savu dzīvesveidu.

Patoloģijas galveno terapiju veic reimatologs. Atbilstoši orgāniem, kuros veiktas izmaiņas, var piesaistīt citus speciālistus, kuri zina, kas raksturīgs sklerodermijai, kas tas ir un kā efektīvi ārstēt slimību:

• dermatologi;
• kardiologi;
• nefrologi;
• gastroenterologi;
• pulmonologi;
• endokrinologi;
• psiho- un fizioterapeiti.

Kopā ārsti izstrādā visaptverošu individuālu plānu, kas ietver narkotiku ārstēšanu un vispārīgus pasākumus.

1. Smēķēšanas un kofeīna lietošanas atmešana.
2. Fiziskās aktivitātes uzturēšana.
3. Ķermeņa temperatūras kontrole (izvairīšanās no aukstuma).
4. Maiga ādas kopšana.

Zāles pret sklerodermiju

Simptomu dažādības dēļ sistēmiski medikamenti tiek izvēlēti no vairākām farmakoloģiskām grupām:

• vazodilatatori (Nifedipīns, Diltiazems);
• antikoagulanti (varfarīns, heparīns);
• fosfodiesterāzes inhibitori (Sildenafils);
• prostanoīdi (Iloprosts);
• prettrombocītu līdzekļi (Pentoksifilīns, Aspirīns);
• endotelīna receptoru blokatori (Bosentan);
• pretiekaisuma līdzekļi (Nimesulīds, Diklofenaks);
• antibiotikas (Ciprofloxacin, Sumamed);
• glikokortikoīdi (prednizolons, metilprednizolons);
• imūnsupresanti (ciklosporīns, azatioprīns) un citi.

Papildu medikamenti (sirds, nieres, plaušu, gremošanas) tiek noteikti atkarībā no ietekmētajiem orgāniem. Vietējās zāles tiek izmantotas, lai atvieglotu dermatoloģiskās pazīmes. Sklerodermijas ziede tiek izvēlēta ar kortikosteroīdu sastāvdaļām:

• Sinaflans;
• Hidrokortizons;
• Elokom-S;
• Akriderm SK;
• Betaderm un analogi.

Fizioterapija sklerodermijai

Nemedikamentozās ārstēšanas metodes palīdz atvieglot patoloģijas simptomus. Atsevišķas slimības formas, piemēram, lineārā un plāksnīšu sklerodermija, tiek ievērojami uzlabotas, izmantojot fizikālo terapiju. Efektīvas ietekmes metodes:

• ultrafonoforēze;
• vakuuma dekompresija;
• Magnētiskā terapija;
• radona, slāpekļa, sērūdeņraža vannas;
• elektroforēze
• decimetra viļņu terapija;
• ozokerīta aplikācijas;
• masāža;
• lāzerterapija;
• dubļu uzklāšana;
• hiperbariskā skābekļa terapija;
• aerokrioterapija un citi.

Sklerodermija - tradicionālās ārstēšanas metodes

Alternatīvo medicīnu nav apstiprinājuši reimatologi, un to lieto ārkārtīgi reti. Vietējie līdzekļi joprojām var palīdzēt, ja tiek diagnosticēta ierobežota sklerodermija; slimības sistēmiskajā formā tie ir neefektīvi. Starp ārējiem tautas līdzekļiem bieži tiek izmantota ziede uz tauku bāzes. Tas mazina kairinājumu un mīkstina raupju ādu, mitrina to.

Ziedes recepte sklerodermijai

Sastāvdaļas:

• vērmeles garšaugs – 100 g;
• speķis – 0,5 kg.

Sagatavošana, lietošana

1. Izkausējiet cūkgaļas taukus tvaika vannā.
2. Sajauc to ar labi sasmalcinātu vērmeli.
3. Ievietojiet maisījumu cepeškrāsnī uz 6 stundām temperatūrā līdz 150 grādiem.
4. Izkāš produktu un ielej tīrā burkā.
5. Atdzesējiet ziedi ledusskapī.
6. Uzklājiet zāles skartajām vietām trīs reizes dienā.
7. Turpiniet ārstēšanu 3 mēnešus.

Dažus emuāru lasītājus interesē tāda slimība kā sistēmiska sklerodermija, ko papildina purpursarkanu plankumu parādīšanās uz ķermeņa ar spīdīgu nokrāsu. Tie parādās no zila gaisa. Kas tas ir vai trauksmes signāls?

Kas ir sistēmiskā sklerodermija. Slimības cēloņi

Sistēmiskās sklerodermijas simptomi, foto

Sistēmiskās sklerozes gadījumā (cits sistēmiskās sklerodermijas nosaukums) visbiežāk tiek ietekmēti roku un kāju pirksti. Sakarā ar to, ka spilventiņi un periungual audi kļūst plānāki, tie kļūst pietūkuši, stīvi un smaili. Šo procesu sauc par " sklerodaktilija».

Laika gaitā slimības klīniskā aina progresē: ādas bojājumi izplatās arvien augstāk, skarot apakšdelmus, kājas, dažreiz arī plecus un augšstilbus.

Pārejot uz sejas, tie savelk ādu, padarot sejas vaibstus smailus, radot cieši noslēgtu lūpu iespaidu. Ar ilgstošu sistēmiskas sklerodermijas gaitu uz sejas un dekoltē zonas ādas var parādīties daudzi bojājumi.

Vēl viens ļoti izplatīts sistēmiskās sklerodermijas simptoms ir Reino fenomens, kad aukstos vai karstos apstākļos pirksti kļūst strauji balti, zili un pēc tam sarkani (visbiežāk uz rokām). Reino fenomens ir saistīts ar mazo artēriju bojājumiem, un krāsas maiņu pavada sāpes.

Ja uz pirkstu galiem parādās čūlas, tas norāda uz nopietnu slimības izpausmi.

Diemžēl sistēmiskā sklerodermija neaprobežojas ar to un, kā jau teicu, sāk uzbrukt iekšējiem orgāniem. Ja tas skar kuņģa-zarnu traktu, kas notiek vairumā gadījumu, tiek traucēta rīšana, parādās meteorisms un sāpes.

Plaušu bojājumus pavada novājinošs klepus; kad tiek skartas nieres, asinsspiediens iziet no kontroles...

Sistēmiskā sklerodermija bērniem

Tas ieņem otro vietu starp visām difūzajām ādas un saistaudu slimībām bērniem. Kad saistaudi ir bojāti, dominē fibroze un asinsvadu patoloģija - sava veida obliterējošais endarterīts. Meitenes biežāk cieš no sklerodermijas nekā zēni.

Sistēmiskās sklerodermijas patoģenēze bērniem

• Asinsvadu bojājumi
• Endotēlija patoloģija
• Vasospasms
• Centrālās nervu sistēmas jutīguma traucējumi
• Imunitātes pasliktināšanās
• Fibroblastu funkcija ir traucēta

Ar lokalizētu sklerodermiju diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskajām pazīmēm, un citas diagnostikas metodes parasti nav nepieciešamas. Izņēmuma gadījumos ārsts var ieteikt biopsiju, tas ir, paņemt ādas gabalu, lai pārbaudītu audus mikroskopā.

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika balstās uz vairākiem pīlāriem. Tiek ņemta vērā slimības klīniskā aina ar ādas bojājumiem un Reino fenomenu; asins analīze, kurā slimības klātbūtnē tiks noteiktas specifiskas antivielas un ESR palielināšanās, un, visbeidzot, kapilaroskopija. Šīs metodes pamatā ir mazu ādas asinsvadu izpēte pirkstu nagu plākšņu pamatnē.

Lai noteiktu iekšējo orgānu stāvokli, nepieciešams veikt plaušu rentgenu, sirds un nieru ultraskaņu, veikt gastroskopiju.

Pamatojoties uz sistēmiskās sklerodermijas kursa agresivitāti, terapija tiek noteikta stingri individuāli. Ādas problēmu ārstēšana ar lokalizētu sklerodermiju tiek veikta, izmantojot želejas un ziedes, kas satur pretiekaisuma komponentus.

Tās varētu būt hormonālās zāles, hidrokortizons, mometazons, klobetazols vai līdzekļi ar citostatiskiem līdzekļiem - ciklosporīns. Tie jālieto 1-2 reizes dienā, uzklājot plānu kārtu uz tīras ādas, bet tikai slimības sākuma stadijā.

Runājot par sistēmiskās sklerozes ārstēšanu, ir svarīgi apsvērt, kādas problēmas tiek izvirzītas priekšplānā. Piemēram, smagu ādas bojājumu gadījumā tiek nozīmēti citostatiķi - metotreksāts, mikofenolāts mofetils, ciklofosfamīds. Plkst Reino fenomens — nifedipīns, fluoksetīns, sildenafils, bosentāns, paplašinot un atvieglojot artēriju asinsvadu spazmas.

Plaušu bojājuma gadījumā:

• ciklofosfamīds vai mikofenolāta mofetils.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumu gadījumā:

• cerucal, motilium, ganaton.

Ja sāp muskuļi un locītavas, lietojiet nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus:

• naproksēns, celekoksibs, ibuprofēns.

Es nenorādu devas, katrā gadījumā tās būs individuālas.

Diemžēl joprojām nav nevienas burvju zāles, kas atvieglotu visas problēmas pacientam ar sistēmisku sklerodermiju. Ir svarīgi zināt, ka šajā gadījumā kā izņēmums no noteikuma hormonālās zāles, piemēram, prednizolons vai metipred.

Kas attiecas uz D-penicilamīns, kas agrāk tika izrakstīts ļoti bieži, tagad ir pilnībā izslēgts no ieteicamo medikamentu saraksta.

Pastāv viedoklis, ka pacientiem ar sklerodermiju ir aizliegts veikt jebkādas vakcinācijas

Tas ir mīts. Gluži pretēji, mēs ļoti iesakām visiem pacientiem, kuriem nozīmējam aktīvo ārstēšanu, izmantojot imūnsistēmu nomācošus citostatiskos līdzekļus, piemēram, vakcinēties pret gripu katru gadu vai pret pneimokoku reizi 5 gados.

Sākšu ar to, kas, kā saka, ir aizliegts. Pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju nevajadzētu sauļoties saulē, apmeklēt pirtis un saunas, smēķēt, dzert stipru kafiju un alkoholiskos dzērienus, kā arī, lai izvairītos no asinsvadu spazmas lēkmēm, pārmērīgi atdzist - peldēties aukstā ūdenī, ziemā staigāt bez siltām zeķēm un dūraiņiem. .

Nedrīkst nervozēt, pārslogot organismu ar pārmērīgu fizisku darbu, vai lietot imūnmodulatorus – zāles interferons, arbidols, likopids, ingavirīns…

Kādai jābūt diētai?

Nav īpašu uztura ierobežojumu. Jums ir jāēd, kā to atļauj jūsu veselība. Likumsakarīgi, ja ir bojāts kuņģa-zarnu trakts, gribot negribot nāksies atteikties no visa smagā, kas nav veselīgs kuņģim un zarnām - pikantiem, trekniem, ceptiem ēdieniem, pienam, maizes izstrādājumiem, saldumiem...

Bet noder nesteidzīgas pastaigas svaigā gaisā, ikdienas masāža, priežu un radona vannas, fiziskie vingrinājumi ar vingrojumu kompleksu locītavu attīstībai to stīvuma dēļ...

Diemžēl sistēmisku sklerodermiju nevar pilnībā uzveikt. Bet, ja jūs to savlaicīgi diagnosticējat un nopietni cīnāties, patoloģisko procesu var apturēt. Un daudzus gadus.

Es to neslēpšu, sistēmiskā sklerodermija ir nopietna slimība, un atveseļošanās ir sarežģīta: tā jāveic, aktīvi piedaloties pacientam un viņa radiniekiem.

Ārstēšanai izmanto pieejamos ārstniecības augus, lieto novārījumu, uzlējumu, tinktūru, sulu, ziežu, inhalāciju, aplikāciju veidā.

Dabiskā silīcija avoti, ko izmanto visu dermatītu, skrimšļu, kaulu un saistaudu problēmu gadījumos, ir kosa, knotweed, lapas un pumpuri.

No augiem, kas uzlabo asinsriti, ir efektīvs āboliņš, zirgkastaņa; no pretiekaisuma līdzekļiem - ziedi, saknes, lapas, kazenes, bērzi, valrieksti; dabiskie atjaunotāji - ceļmallapa, lakricas sakne; imunitātes korektori ir pīle, kviešu stiebrzāles un dadzis.

Lokalizētai sklerodermijai

Kad tiek skarta tikai āda, labi iedarbojies ārstnieciskais maisījums, kurā visus augus, kaltētus un sasmalcinātus, ņem vienādās proporcijās, piemēram, 30-50 gramus. Šī ir lakricas, kviešu stiebrzāles, pīles, kliņģerīšu, vīgriezes, nātru lapu, bērza un jāņogu sakne.

Ņem 1 ēd.k. karoti maisījuma, aplej ar 0,5 litriem ūdens, uzvāra, patur uz mazas uguns 5-7 minūtes. Atstāj uz 1 stundu, tad pēc izkāšanas pievieno buljonam 1 ēd.k. karote medus un 1 ēd.k. karote sulas (ceļmallapa, plūškoka, dadzis, pēc izvēles). Lietojiet 70-100 ml pirms vai pēc ēšanas 3-4 reizes dienā. Dziediniet, līdz visa kolekcija ir beigusies.

Ārēji lieto kliņģerīšu ziedi (nopērkama aptiekā) – uzklājiet plānu kārtu uz skartajām ādas vietām 2 reizes dienā. Šādu ziedi ar pretiekaisuma iedarbību varat pagatavot arī paši, sajaucot kaltētus, pulverveida kliņģerīšu ziedus ar bērnu krēmu vai rīcineļļu proporcijā 1:3 vai 1:5.

Bet kādi augi palīdzēs ar sistēmisku sklerodermiju

Ja tiek novēroti plaušu bojājumi, kolekcijā būs plaušu zāle, lakricas sakne, kviešu zāle, zefīrs, liepu ziedi, kliņģerīte, pīle, timiāns un stīga. Arī visas kolekcijas žāvētās, sasmalcinātās sastāvdaļas ņem vienādās daļās, katra pa 30-50 g, un novārījumu gatavo pēc tādas pašas shēmas kā lokalizētajai formai.

Vienīgā atšķirība ir tā, ka papildus diždadža un ceļmallapu sulām buljonam var pievienot arī timiāna un plūškoka sulas, arī pēc izvēles.

Locītavu bojājumiem priekšroku dodam diždadža, mežrozīšu, ķirbju, lakricas, kviešu stiebrzāles un ūdensrozes saknēm; bērzu, ​​aveņu, jāņogu lapas; papeļu pumpuri. Gatavošanas metode ir tāda pati kā iepriekšējās receptēs. No sulām, kas nāk kā papildus sastāvdaļa, varu ieteikt diždadža, bērza, pīlādžu sulas.

Sistēmiskā sklerodermija - prognoze

Mūsdienās neviens ārsts nevar pilnīgi precīzi noteikt pacienta, kuram diagnosticēta sistēmiskā sklerodermija, paredzamo dzīves ilgumu. Tā kā slimība nav pietiekami pētīta, katram slimības gadījumam ir raksturīga unikāla gaita.

Saskaņā ar medicīnisko statistiku, pacientu dzīves ilgums ir aptuveni pieci gadi no slimības brīža. Prognoze lielā mērā ir atkarīga no sklerdermijas formas smaguma pakāpes. Smaga prognoze tiek novērota ar nieru bojājumiem.

Viena pacienta slimības vēsture tiek sniegta pilnībā plkst šī vietne.

Draugi, tagad jūs zināt, kas ir sistēmiskā sklerodermija. Kā redzat, ārstēšana ir apgrūtinoša, bet spēle, kā saka, ir sveces vērta. Sistēmiskās sklerodermijas klīniskās vadlīnijas palīdz apturēt gan lokalizētas, gan sistēmiskas sklerodermijas attīstību.

Jūsu uzmanībai piedāvājam video klipu par sklerodermiju ar Dr.Mjasņikovu

Pacientu ar SSc ārstēšanai jābūt pēc iespējas agrākai, visaptverošai un noteiktai atkarībā no orgānu patoloģijas klīniskās formas, progresēšanas ātruma un smaguma pakāpes. Nepieciešama ilgstoša ārstēšana, kas var ilgt visu mūžu. SSc ārstēšana ietver asinsvadu zāles un pretiekaisuma un imūnsupresīvus līdzekļus. Ārstēšanas mērķis ir atjaunot asinsvadu homeostāzi un samazināt iekaisumu un fibrotisko izmaiņu radītos bojājumus.

3.1. Konservatīvā ārstēšana.

aktivitātes samazināšana un slimības progresēšanas nomākšana;
Reino sindroma un asinsvadu komplikāciju profilakse un ārstēšana;
slimības viscerālo izpausmju profilakse un ārstēšana.
Galveno vietu SSc ārstēšanā ieņem asinsvadu, pretiekaisuma un imūnsupresīvie medikamenti.
Ņemot vērā starptautisko pieredzi un saskaņā ar EULAR versijām, ieteikumi tiek sagrupēti pēc orgānu sistēmām vai smagākajiem klīniskajiem sindromiem.
Reino sindroma gadījumā, kas saistīts ar SSc, visiem pacientiem ir ieteicama ilgstoša zāļu terapija. Ārstēšana tiek uzskatīta par veiksmīgu, ja vazospazmas smagums samazinās un nerodas jauni išēmiski bojājumi.
Specifiskās terapijas izvēle ir atkarīga no klīniskā stāvokļa un smaguma pakāpes, kas tiek klasificēti pēc PVO funkcionālās skalas. 1. funkcionālajā klasē ietilpst pacienti ar asimptomātiskiem vai tiem simptomiem, kas minimāli ierobežo normālu fizisko aktivitāti, un 4. funkcionālajā klasē ietilpst pacienti ar vislielākajiem fiziskās aktivitātes ierobežojumiem, kas rodas pat miera stāvoklī. Pacientiem ar I, II un III funkcionālo klasi pirmās izvēles zāles ir bosentāns un sildenafils. Papildus šīm zālēm pacientiem ar III funkcionālo klasi var lietot inhalējamo iloprostu. Attīstoties IV funkcionālajai klasei, parasti tiek nozīmēta kombinēta terapija ar šīm zālēm.
Ieteicamas kā pirmās rindas zāles (samazina Reino sindroma lēkmju biežumu un smagumu salīdzinājumā ar placebo un Reino sindroma ārstēšanai, kas saistīts ar sistēmisku sklerodermiju) - dihidropiridīnu grupas kalcija kanālu blokatori (kalcija antagonisti) (galvenokārt nifedipīns** iekšķīgi) .

komentāri. Priekšroka dodama ilgstošas ​​darbības kalcija antagonistiem;
Prostanoīdus intravenozai lietošanai (iloprosts, alprostadils**) ieteicams lietot, ja kalcija antagonisti ir neefektīvi smaga Reino sindroma ārstēšanā.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis A.
Prostanoīdi (galvenokārt iloprosts IV) ne tikai samazina Reino sindroma lēkmju biežumu un smagumu salīdzinājumā ar placebo, bet arī pozitīvi ietekmē dzīšanu, tāpēc tos ieteicams lietot aktīvu pirkstu čūlu ārstēšanai.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis A.
Iloprosts tiek izrakstīts 20-50 mcg vienā infūzijā 3-5 dienu kursos vairākas reizes gadā ar ātrumu 0,5-2 ng / kg minūtē IV vismaz 6 stundas dienā. Alprostadilu** ordinē 10-15 ievadīšanas kursos 2-3 reizes gadā, 20-60 mcg uz IV infūziju (vismaz 3 stundas dienā).

komentāri. Kalcija antagonisti un prostanoīdi var izraisīt līdzīgus hemodinamiskos efektus, tādēļ, ja šīs grupas zāles tiek lietotas kombinācijā, jāpievērš pastiprināta uzmanība iespējamo blakusparādību uzraudzībai. Pacientiem, kuri tiek ārstēti ar prostanoīdiem, biežāk rodas išēmiskas kardiovaskulāras komplikācijas, tāpēc pirms ārstēšanas ar prostanoīdiem uzsākšanas visiem pacientiem rūpīgi jānovērtē kardiovaskulārais risks.
Ja kalcija antagonisti un prostanoīdi ir neefektīvi, multiplu un recidivējošu pirkstu čūlu ārstēšanai slimības difūzā formā ieteicams lietot neselektīvus I tipa endotelīna receptoru blokatorus (ET-1): bosentāns** samazina Reino slimības biežumu un ilgumu. lēkmes un jaunu vai atkārtotu pirkstu čūlu biežums.

Ieteicams smaga Reino sindroma un pirkstu čūlu ārstēšanai, tostarp, ja kalcija antagonisti un prostanoīdi ir neefektīvi - 5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori sildenafils un tadalafils.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis B/A.
Vienlaikus ar vazodilatatoriem ieteicams lietot zāles, kas nomāc trombocītu agregāciju.

Ieteicams mazināt sāpes no pirkstu čūlas – lietojot NPL, paracetamolu un vājos opioīdus (tramadols**) adekvātās devās.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
Inficētu pirkstu čūlu ārstēšanai ieteicams lietot lokāli un/vai sistēmiski plaša spektra antibiotikas, kuras vēlams izrakstīt pēc brūces satura kultivēšanas attiecībā uz floru un jutību pret antibiotikām.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
SSc ādas bojājumu farmakoterapijas galvenais mērķis ir samazināt ādas sabiezējumu smagumu un izplatību. Zāļu efektivitāti pret ādas fibrozi var novērtēt pēc ādas skaita dinamikas (pēc 6 un 12 mēnešiem).
Ieteicams lietot agrīnā stadijā (slimības pirmajos 3-5 gados) vai gadījumos, kad palielinās ādas sabiezējumu smagums un izplatība pacientiem ar difūzu sistēmisku sklerodermiju D-penicilamīns** (250-500 mg dienā). .
Ieteikumu stipruma līmenis C).
Ieteicams agrīnas difūzās SSc ārstēšanai - Metotreksāts** devās 10-15 mg/dienā.

Ieteicams ādas skaita samazināšanai – mikofenolāta mofetils** (MMF) terapeitiskā devā 2 g/dienā. .
Ieteikuma stiprums: B/C.
Ieteicams progresējošu difūzu ādas bojājumu gadījumā monoterapijā vai kombinācijā ar iepriekšminētajiem medikamentiem – Glikokortikoīdiem (GC).
komentāri. Papildus ādas bojājumiem GC ir ieteicamas arī acīmredzamām klīniskām iekaisuma aktivitātes pazīmēm (serozīts, miozīts, IPL, refraktārs sinovīts un/vai tenosinovīts) nelielās devās - līdz 15-20 mg dienā utt.; GC lietošana palielina sklerodermijas nieru krīzes (SRC) risku.
Daudziem pacientiem ar SSc plaušu bojājumi ir salīdzinoši labdabīgi, bez acīmredzamas progresēšanas, tāpēc ne visi pacienti ar IPD ir jāārstē. Izvēle, kuru un kā ārstēt, tiek veikta, ņemot vērā sākotnējo IPD smagumu un acīmredzamo progresēšanas risku. Ārstēšana indicēta pacientiem ar elpas trūkumu pirmajos 5-7 gados no slimības sākuma, ja.
saskaņā ar krūškurvja HRCT plaušu bojājumu apjoms pārsniedz 20% un/vai;
FVC ≤ 70% un/vai;
iepriekšējo 3-12 mēnešu laikā FVC samazinājās par ≥ 10%.
Terapijas efektivitāti uzrauga piespiedu vitālās kapacitātes līmenis, kas jānosaka ne retāk kā reizi 6 mēnešos.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis B.
komentāri. Par terapijas efektivitāti liecina FVC līmeņa stabilizēšanās vai paaugstināšanās.
IPL ārstēšanai SSc ieteicams lietot GC iekšķīgi 10-15 mg/dienā. Kombinācijā ar imūnsupresantiem.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
Komentārs. Nebija būtiskas saistības starp plaušu funkciju parametru uzlabošanos un lielu GC devu lietošanu. Jāatceras, ka lielu glikokortikoīdu devu ievadīšana palielina sklerodermijas nieru krīzes risku;
Ieteicama kā indukcijas terapija intersticiālai plaušu slimībai (ILD) SSc – ciklofosfamīds** (CP) kombinācijā ar nelielām GC devām. CP ordinē intravenozi devās 500 mg/m2 - 750 mg/m2 mēnesī vai perorāli devās 1 mg/kg/dienā - 2 mg/kg/dienā atkarībā no zāļu efektivitātes un panesamības.
Ieteikuma spēks A.
komentāri. CP ievadīšanas metode (perorāli vai intravenozi) būtiski neietekmē plaušu funkciju pārbaužu izmaiņu līmeni un nevēlamo blakusparādību biežumu. KP kursa ilgumam jābūt vismaz 6 mēnešiem (C rekomendāciju pārliecības līmenis), tomēr, ja zāles ir labi panesamas, terapijas ilgums var būt 12 mēneši vai vairāk, līdz IPL stabilizējas.
MMF ieteicama gan kā IPL indukcijas terapija (ciklofosfamīda nepanesības vai neefektivitātes, tai skaitā sekundāras, gadījumā kombinācijā ar GC), gan kā uzturošā terapija pēc plaušu procesa stabilizācijas cikliskās fosfatāzes terapijas laikā.
Ieteikuma spēks A.
komentāri. MMF tiek parakstīts devā 1000 mg / dienā. (divās devās), palielinot to līdz 2000-3000 mg/dienā. (divās devās), ja tas ir labi panesams.
Terapijas ar CP un/vai MMF neefektivitātes vai nepanesības gadījumā ieteicams lietot azatioprīnu** (100 mg/dienā) vai ciklosporīnu A** (devās, kas nepārsniedz 2,5 mg/kg/dienā) 12. -18 mēneši.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
Intersticiālas plaušu slimības pacienta ārstēšanas taktika.
PAH ārstēšana ietver tradicionālo terapiju: diurētiskus līdzekļus, sirds glikozīdus (ja rodas supraventrikulāras aritmijas).
Ieteicams smagas hipoksēmijas gadījumā (piesātinājums mazāks par 90%) - skābekļa terapija;
Antikoagulantus ieteicams lietot tikai trombotisku komplikāciju gadījumā;
PAH pacientiem nav ieteicams izrakstīt beta blokatorus, AKE inhibitorus, angiotenzīna-2 receptoru antagonistus, ivabradīnu, ja vien šo zāļu lietošana nav nepieciešama.
Pēdējos gados praksē ir ieviesta PAH specifiskā terapija, kas tiek nozīmēta slodzes tolerances uzlabošanai, slimības progresēšanas palēnināšanai, izraisa plaušu asinsvadu izmaiņu regresiju, uzlabo dzīves kvalitāti un dzīvildzes prognozes. PAH specifiskās zāles veicina vazodilatāciju un samazina spiedienu plaušu artērijā, izmantojot dažādus mehānismus.
Endotelīna-1 receptoru antagonisti (ET-1). Bosentāna** sākuma deva ir ieteicama 62,5 mg 2 reizes dienā. Pēc 4 nedēļām, ja ir laba panesamība, palieliniet devu līdz 125 mg 2 reizes dienā. Ieteicams katru mēnesi kontrolēt transamināžu un bilirubīna līmeni. Sievietēm, kuras lieto bosentānu, nepieciešama uzticama kontracepcijas metode iespējamās teratogēnās iedarbības dēļ.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
komentāri. ET-1 receptoru antagonisti nomāc ET-1 vazokonstriktīvo efektu, saistoties ar A un B tipa receptoriem (neselektīviem ET-1 antagonistiem) vai tikai A tipa receptoriem (selektīviem ET-1 antagonistiem). Pirmie ietver bosentānu un macitentānu, un selektīvo ET-1 antagonistu pārstāvis ir ambrisentāns un loprosts.
Prostaciklīna analogi. Lai saglabātu stabilu efektu, ieteicams no 6 līdz 12 iloprosta inhalācijām dienā. Inhalējamais iloprosts efektīvi samazina spiedienu plaušu artērijā.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
komentāri. Iloprosts ir ķīmiski stabils prostaciklīna analogs, kas ir pieejams intravenozas infūzijas, perorālas ievadīšanas un aerosola veidā. Iloprosta pusperiods ir 20-25 minūtes, darbības ilgums ir 45-60 minūtes. Lietojot ultraskaņas smidzinātāju, inhalācijas ilgums ir 5 minūtes. Prostaciklīna analogi ir arī epoprostenols (infūzijas veidā) un treprostenils (intravenozai un subkutānai ievadīšanai un aerosola veidā).
Prostaciklīna receptoru agonisti: ieteicams lietot seleksipagu 10 mg vienu reizi dienā. Seleksipags ir perorāls, selektīvs prostaciklīna IP receptoru agonists;
5. tipa fosfodiesterāzes (PDE5) inhibitori nomāc cikliskā GMP inaktivāciju šūnās. Sildenafilu ieteicams lietot devā 20 mg x 3 reizes dienā, ja neefektīva, devu var palielināt līdz 200 mg dienā. Tadalafilu (selektīvo PDE5 inhibitoru) ieteicams lietot vienu reizi dienā (2,5-40 mg). Vardenafilu (selektīvo PDE-5 inhibitoru) ieteicams lietot 20 mg devā 2 reizes dienā;
Šķīstošās guanilāta ciklāzes stimulatori palielina GMP sintēzi. Riociguat ieteicams iekšķīgi 3 reizes dienā, 1 mg (maksimālā dienas deva 7,5 mg).
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
komentāri. Guanilāta ciklāzes stimulatoru un PDE5 inhibitoru kombinācija ir kontrindicēta hipotensijas un citu nopietnu blakusparādību dēļ.
Plaušu arteriālās hipertensijas ārstēšanas noteikšanas shēma.
Visnelabvēlīgākā SSc prognostiskā izpausme ir akūta nefropātija (sklerodermiskā nieru krīze (SRC) jeb “akūta sklerodermijas nieres”), kuras mirstība pārsniedz 40-50%. Galvenās SKC izpausmes ir pēkšņa akūta nieru bojājuma un arteriālās hipertensijas attīstība, kas ātri kļūst par ļaundabīgu. 10-20% gadījumu tiek diagnosticēts normotensīvs SBS, par ko var būt aizdomas pacientiem ar SSc, kuriem ir SBS attīstības risks. Pacientiem ar SSc regulāri jānovērtē nieru darbība. Lai novērtētu nieru darbību pacientiem ar SSc, tāpat kā vispārējā populācijā, ir ieteicams noteikt glomerulārās filtrācijas ātrumu, izmantojot CKD-EPI aprēķina formulu. SPC riska faktori: difūzā slimības forma, slimības sākuma stadija (īpaši 1-3 gadi), ādas sindroma strauja progresēšana, ātra locītavu kontraktūru veidošanās, vīriešu dzimums, vecums, antivielu klātbūtne pret ribonukleoproteāzi III, lietojot lielas CS devas.
Akūta nieru bojājuma kritēriji: kreatinīna līmeņa paaugstināšanās par ≥26,5 mmol/L (≥0,3 mg/dL) 48 stundu laikā vai seruma kreatinīna līmeņa paaugstināšanās ≥1,5 reizes par sākotnējo līmeni, noteikti vai ir aizdomas, ka tas ir palielinājies 7 dienu laikā.
Pacientiem ar SBS riska faktoriem nav ieteicams izrakstīt GC vairāk par 15 mg dienā un potenciāli nefrotoksiskas zāles (D-penicilamīns**, ciklosporīns A**), jo ir iespējama SKS provocēšana.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
Angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (ACEI) ir ieteicami kā pirmās izvēles zāles SPC ārstēšanā. Agresīva antihipertensīvā terapija var stabilizēt vai uzlabot nieru darbību. Ārstēšanu ieteicams sākt ar kaptoprilu** 12,5-25 mg, titrējot devu līdz maksimālajai (50 mg 3 reizes dienā).
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.