Çocuklarda sklerodermanın tedavisi için klinik kılavuzlar. Klinik kılavuzlar: Progresif sistemik skleroz (sistemik skleroz) Sistemik sklerodermanın tedavisi için klinik kılavuzlar

Sistemik skleroderma veya ilerleyici sistemik skleroz, bağ dokusunun bir grup otoimmün sistemik inflamatuar hastalığına aittir. Aşamalı bir seyir ve ciltte, bazı iç organlarda ve kas-iskelet sisteminde karakteristik hasarla ilişkili klinik belirtilerin geniş bir polimorfizmi ile karakterizedir.

Bu lezyonlar yaygın bir mikrodolaşım bozuklukları, inflamasyon ve genelleştirilmiş fibroz dizisine dayanmaktadır. Sistemik sklerodermada yaşam beklentisi, seyrin doğasına, evresine ve organ ve vücut sistemlerindeki baskın hasara bağlıdır.

Yaşa bağlı morbidite ve hastaların hayatta kalması

Ortalama istatistiksel verilere göre, 1.000.000 nüfus başına yıllık birincil insidans 2,7 ila 12 vaka arasında değişmektedir ve bu patolojinin genel prevalansı, 1.000.000 nüfus başına yılda 30 ila 450 vaka arasında değişmektedir. Hastalığın gelişimi gençler (juvenil skleroderma) dahil olmak üzere çeşitli yaş gruplarında mümkündür.

Bununla birlikte, başlangıcı en sık 30 ila 50 yaşları arasında görülür, ancak detaylı incelemeler sonucunda ilk belirtiler genellikle daha erken yaşlarda tespit edilir. Hastalık kadınları (çeşitli kaynaklara göre) erkeklerden 3-7 kat daha sık etkilemektedir. Çocuklar ve 45 yaş üstü yetişkinler arasındaki hastalık istatistiklerinde daha küçük bir cinsiyet farklılığı görülüyor.

Hastalığın seyrine ve doğal gelişimine bağlı olarak hastaların hayatta kalması (ne kadar yaşadıkları) ile ilgili çalışmalardan elde edilen retrospektif veriler aşağıdaki farklılıkları göstermektedir:

• doku fibrozisi ve cilt lezyonları şeklinde ilk semptomların baskın olduğu akut, hızlı ilerleyen bir seyirde, yaşam beklentisi 5 yılı geçmezken, hayatta kalma oranı sadece% 4'tür;
• subakut, orta derecede ilerleyici bir seyirde, bağışıklık sistemindeki hasar, eklem sendromu şeklinde başlangıç ​​​​semptomları ile baskındır; yaşam beklentisi 15 yıla kadar olabilir; ilk 5 yılda hayatta kalma oranı - %75, 10 yıl - yaklaşık %61, 15 yıl - ortalama %50;
• kronik, yavaş ilerleyen bir seyirde, vasküler patoloji, Raynaud sendromu şeklinde ilk belirtilerle baskındır; Hastalığın ilk 5 yılında hayatta kalma oranı ortalama %93, 10 yılda yaklaşık %87 ve 15 yılda %85'tir.

Hastalığın etiyolojisi ve patogenezi

Sistemik sklerodermanın gelişiminin nedenleri iyi anlaşılmamıştır. Şu anda aşağıdakilerin neden olduğu çok faktörlü bir hastalık olduğuna inanılmaktadır:

1. Bireysel mekanizmaları daha önce deşifre edilmiş olan genetik yatkınlık. Hastalığın belirli doku uyumluluk antijenleriyle ilişkisi, klinik belirtilerin spesifik otoantikorlarla bağlantısı vb. Daha önce genetik yatkınlık, sistemik skleroderma veya ona yakın başka patoloji vakalarının varlığı veya aile üyelerinde veya akrabalarında bağışıklık bozuklukları ile tartışılıyordu.

2. Sitomegalovirüs ve retrovirüslerin ana etkisinin dikkate alındığı virüslerin etkisi. Aktifleştirilmiş latent (gizli) viral enfeksiyonun, moleküler taklit olgusunun, vb. ve ayrıca hücre toksik T-lenfositlerinin çoğalmasında. Virüs içeren vücut hücrelerini yok ederler.

3. Eksojen ve endojen risk faktörlerinin etkisi. Aşağıdakilere özellikle önem verilmektedir:

• hipotermi ve güneş ışığına sık ve uzun süreli maruz kalma;
• titreşimler;
• endüstriyel silikon tozu;
• endüstriyel ve evsel kökenli kimyasal maddeler - petrol ürünlerinin işlenmesinden kaynaklanan buharlar, vinil klorür, pestisitler, organik çözücüler;
• kolza yağı ve L-triptofan takviyeleri içeren bazı gıdalar;
• implantlar ve bazı ilaçlar, örneğin bleomisin (antitümör antibiyotik), aşılar;
• nöroendokrin bozukluklar, sık görülen stresli durumlar, vasküler spastik reaksiyonlara eğilim.

Hastalık gelişiminin karmaşık mekanizmasının şematik sunumu

Sistemik sklerodermanın karakteristik bir özelliği, fibroblastlar tarafından aşırı kollajen proteini üretimidir. Normalde bu, hasarlı bağ dokusunun restorasyonunu teşvik eder ve bunun yara izi (sklerozasyon, fibroz) ile değiştirilmesine yol açar.

Otoimmün bağ dokusu hastalıklarında normal koşullar altında fizyolojik değişiklikler aşırı derecede yoğunlaşarak patolojik formlar kazanır. Bu bozukluk sonucunda normal bağ dokusunun yerini skar dokusu alır, ciltte kalınlaşma, eklem ve organlarda değişiklikler meydana gelir. Bu sürecin geliştirilmesine ilişkin genel şema aşağıdaki gibidir.

Genetik yatkınlığın arka planına karşı virüsler ve risk faktörleri şunları etkiler:

1. Bağ dokusu yapıları kusurlu hücre zarlarına ve artan fibroblast fonksiyonuna yol açar. Bunun sonucu, immünoglobulinleri (antikorları), çoğu protein hormonunu, interferonu vb. içeren kompleks proteinler olan kollajen, fibrokinetin (hücreler arası matrisin büyük bir glikoproteini), proteoglikanlar ve glikozaminoglikanların aşırı üretimidir.
2. Mikro damar sistemi, endotelde (kan damarlarının iç duvarının epitelyumu) ​​hasara neden olur. Bu da miyofibroblastların (hem fibroblastlara hem de düz kas hücrelerine benzer hücreler) çoğalmasına, trombositlerin küçük damarlarda çökelmesine ve bunların damar duvarlarına yapışmasına (yapışmasına), küçük damarların iç astarında fibrin ipliklerinin birikmesine yol açar. ikincisinin damarları, ödemi ve geçirgenliği bozulur.
3. Vücudun bağışıklık sistemi, bağışıklık tepkisinin oluşumunda rol oynayan T ve B lenfositlerinin dengesizliğine yol açar, bunun sonucunda birincisinin işlevi bozulur ve ikincisi etkinleştirilir.

Tüm bu faktörler sırasıyla aşağıdaki bozuklukların daha da gelişmesine neden olur:

• Dermiste, kas-iskelet sisteminde ve iç organlarda ilerleyen genelleştirilmiş fibrozis ile birlikte aşırı kollajen lif oluşumu. Fibrozis bağ dokusunun aşırı büyümesidir.
• Küçük damarların duvarlarında aşırı kollajen protein üretimi, bazal membranların kalınlaşması ve damar fibrozisi, küçük damarlarda kanın pıhtılaşması ve trombozun artması, lümenlerinin daralması. Bütün bunlar, Raynaud sendromu gibi damar spazmlarının gelişmesiyle birlikte küçük damarlarda hasara ve iç organların yapı ve işlevinin bozulmasına yol açar.
• Sitokinlerin (spesifik peptit bilgi molekülleri), bağışıklık komplekslerinin ve otoantikorların oluşumunun artması, aynı zamanda küçük damarların iç astarının iltihaplanmasına (vaskülit) ve buna bağlı olarak iç organlarda hasara yol açar.

Dolayısıyla patojenik zincirdeki ana bağlantılar şunlardır:

• hücresel ve humoral bağışıklık mekanizmalarının ihlali;
• kan mikrosirkülasyon kanalının lümeninin daralması ve mikrosirkülasyonun kendisinin bozulmasıyla birlikte, iç zarının kalınlaşması ve mikrotromboz ile birlikte, damar duvarının endotelinin tahribatı ve disfonksiyonu ile küçük damarlarda hasar;
• Kollajen proteinlerinin oluşumunun, düz kas lifleri ve kollajen oluşumunun artmasıyla bozulması; bu, organların ve sistemlerin bağ dokusunun işlevlerinin bozulmasıyla fibröz yeniden yapılandırılmasıyla kendini gösterir.

Sistemik sklerodermanın sınıflandırılması ve bireysel formların kısa özellikleri

Tanıyı formüle ederken, sistemik sklerodermanın belirtileri, hastalığın klinik formu, seyrinin değişkenliği ve patolojinin gelişim aşaması gibi özelliklere göre belirlenir.

Aşağıdaki klinik formlar ayırt edilir:

Yaygın

Aniden gelişir ve 3-6 ay sonra çok sayıda sendromla kendini gösterir. 1 yıl içinde üst ve alt ekstremite, yüz ve gövde derisinde geniş, genel hasar meydana gelir. Aynı zamanda veya bir süre sonra Raynaud sendromu gelişir. Akciğer, böbrek, gastrointestinal sistem ve kalp kaslarındaki dokularda hasar erken dönemde ortaya çıkar. Tırnak yatağının videokapilleroskopisi, tırnak yatağının avasküler alanlarının (avasküler bölgeler) oluşmasıyla birlikte küçük damarların belirgin bir şekilde ıssızlığını (azalmasını) ortaya koymaktadır. Kan testleri, hücresel DNA molekülünün sürekliliğini etkileyen bir enzime (topoizomeraz 1) karşı antikorları tespit eder.

Sınırlı

Daha az yaygın kalıcı cilt değişiklikleri, patolojinin daha geç ve daha yavaş gelişimi, yalnızca Raynaud sendromunun uzun süre varlığı, pulmoner arterde hipertansiyonun geç gelişimi, cilt lezyonlarının yüz, el ve ayak bölgeleriyle sınırlı olması ile karakterizedir. , derinin kalsifikasyonunun geç gelişimi, telenjiektazi ve sindirim sisteminde hasar. Kapilleroskopi yapılırken, belirgin avasküler bölgelerin varlığı olmadan genişlemiş küçük damarlar belirlenir. Venöz kan testleri, hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenlerine karşı spesifik antisentromer (antinükleer) otoantikorları ortaya çıkarır.

Geçmek

Bu formun karakteristiği, sistemik skleroderma semptomlarının bir veya daha fazla sistemik bağ dokusu patolojisinin (romatoid artrit, sistemik lupus eritematoz, dermatomiyozit veya polimiyozit vb.) semptomlarıyla birleşimidir.

Skleroderma olmadan skleroderma

Veya cildin kalınlaşması olmadan, ancak Raynaud sendromu ve iç organlarda hasar belirtileri ile ortaya çıkan visseral form - pulmoner fibroz, akut skleroderma böbrek gelişimi, kalpte hasar ve sindirim sistemi ile. Kanda Scl-70'e (nükleer topoizomeraz) karşı otoimmün antikorlar tespit edilir.

Juvenil sistemik skleroderma

Lineer (genellikle asimetrik) veya fokal sklerodermanın tipine göre gelişim 16 yaşından önce başlar. Doğrusal - yara izi değişiklikleri olan cilt bölgeleri (genellikle kafa derisinde, burun köprüsünde, alında ve yüzde, daha az sıklıkla alt ekstremitelerde ve göğüste) doğası gereği doğrusaldır. Bu formda kontraktür oluşma eğilimi (eklemlerdeki hareketlerin kısıtlanması) ve uzuvların anormal gelişimi olasılığı vardır. İç organlardaki patolojik değişiklikler oldukça önemsizdir ve esas olarak enstrümantal çalışmalar sırasında tespit edilir.

Uyarılmış

Gelişimi zamanla çevresel faktörlerin (kimyasal, soğuk vb.) etkisiyle açıkça ilişkilidir. Deri kalınlaşması yaygındır, sıklıkla yaygındır, bazen vasküler lezyonlarla birliktedir.

Preskleroderma

Klinik olarak izole Raynaud sendromu ile kendini gösteren, kapilleroskopik bir tablo ve/veya hastalığa özgü immünolojik değişikliklerle birlikte görülen bir durumdur.

Kursun doğasına ve ilerleme hızına bağlı olarak sistemik sklerodermanın çeşitleri

1. Akut, hızla ilerleyen varyant - hastalığın başlangıcından sonraki ilk 2 yıl içinde, deride ve iç organlarda, özellikle akciğerlerde, kalpte ve böbreklerde genelleştirilmiş yaygın fibroz gelişir. Daha önce çoğu durumda hastalık hızla ölümle sonuçlanıyordu. Modern yeterli tedavinin kullanılmasıyla prognoz bir miktar iyileşti.
2. Subakut, orta derecede ilerleyici. Klinik semptomlara ve laboratuvar verilerine göre, yoğun cilt ödemi, miyozit, artrit gibi immün inflamatuar süreç belirtilerinin baskınlığı ile karakterizedir. Çapraz sendromlar sık ​​görülen vakalardır.
3. Kronik, yavaş ilerleyen. Sistemik sklerodermanın bu varyantı aşağıdakilerle ayırt edilir: vasküler lezyonların baskınlığı - hastalığın ilk aşamalarında Raynaud sendromunun uzun süreli (uzun yıllar) varlığı, buna orta derecede belirgin cilt değişikliklerinin yavaş gelişimi eşlik eder; dokuların iskemisi (yetersiz beslenme) ile ilişkili bozukluklarda kademeli artış; pulmoner hipertansiyonun kademeli gelişimi ve sindirim sisteminde hasar.

Hastalığın aşamaları

1. Başlangıç ​​- hastalığın 1 ila 3 lokalizasyonunun varlığı.
2. Sürecin tezahürlerinin polisendromik doğası ile lezyonların sistemik doğasını yansıtan genelleme aşaması.
3. Bir veya daha fazla organın fonksiyonunun yetersizliği - solunum, kalp veya böbrek yetmezliği ile karakterize edilen terminal veya geç.

Bir hastalığın teşhisini formüle ederken listelenen üç parametrenin kullanılması, hasta için bir tedavi programının hazırlanmasına ilişkin olarak gezinmenizi sağlar.

Ana belirtiler

Sistemik sklerodermanın gelişim mekanizması ve lezyonların prevalansı göz önüne alındığında, bu hastalığın semptomlarının çok sayıda ve çeşitliliği anlaşılabilir. Bununla birlikte, sürecin aşamalı gelişimi dikkate alındığında, patolojiyi gelişiminin erken aşamalarında teşhis etmek, hastaların yaşam beklentisini tahmin etmek ve etkilemek için belirli olanaklar vardır.

Teşhis, ilk ve daha uzak işaretlerin ana karakteristik özellikleri dikkate alınarak gerçekleştirilir:

1. Yoğun şişlik şeklinde ciltte hasar.
2. Vasküler bozukluklar ve Raynaud sendromu.
3. Kas-iskelet sisteminde hasar.
4. İç organlardaki değişiklikler.

Hastaların erken dönemdeki şikayetleri

Hastalar genel halsizlik, yorgunluk, halsizlik, sıklıkla 38 ° 'yi aşmayan yüksek ateş, iştah azalması, vücut ağırlığı vb. Bu belirtiler esas olarak sistemik sklerodermanın yaygın formlarında ortaya çıkar, spesifik değildir ve kişinin patolojinin başlangıcından şüphelenmesine izin vermez karakteristik semptomların ortaya çıkmasından önce.

Deri ve mukozalar

Deri lezyonları hastalığın ana tanı semptomlarından biridir ve sistemik sklerodermalı hastaların çoğunda gelişir. Esas olarak yüz ve el bölgesinde lokalize olan karakteristik cilt değişiklikleri süreci, gelişiminde aşağıdaki aşamalardan geçer:

• yoğun şişlik;
• endüktif;
• atrofik.

Yüz ifadelerinin fakirleşmesine (“hipomimi”) yol açarlar. Hasta bir kişinin yüzü karakteristik bir "maske benzeri" görünüm kazanır - yüz derisi kalınlaşır, sıkıştırılır ve gerilir, burun ucu sivrileşir, ağız çevresinde bir kese gibi toplanmış dikey kıvrımlar ve kırışıklıklar görülür ( “kese” belirtisi), ağız boşluğuna girişin çapı azalır. Sistemik skleroderma Sjögren sendromu ile kombine edilebilir.

Ellerdeki değişiklikler, aynı zamanda yoğun şişlik, fibroz ve ciltte sertleşme ile karakterize edilen, özellikle sabahları sertlik hissine, sınırlı hareket açıklığında bir artışa ve görünümde bir değişikliğe yol açan sklerodaktili ile ifade edilir. parmakların “sosis” şeklini alması.

Bu semptomlar, hastanın ilk yüzeysel görsel muayenesinde bile hatasız bir teşhisin yapılmasına olanak sağlar.

Hastalığın yaygın formunda cildin şişmesi, sertleşmesi ve atrofisi yüzün ve ellerin ötesine uzanır. Gövde derisine, alt ve üst ekstremitelere yayılırlar. Bu belirtilerin yanı sıra, sınırlı veya yaygın olarak pigmentasyonun azaldığı veya tamamen depigmente olduğu, ayrıca fokal veya yaygın hiperpigmentasyonun olduğu cilt bölgeleri sıklıkla gözlenir.

Deri altında, daha sonraki bir tezahür olarak, peynirli nekroza, doku tahribatına ve peynirli bir kütlenin (kırıntı şeklinde) salınmasıyla ülser oluşumuna yol açabilen kalsifikasyonlar (kalsiyum tuzlarının birikmesi) oluşur.

Erken tanı koymak için 4 noktalı “cilt sayımı” tekniği önemlidir; bu teknik, şişliğe bağlı olarak cilt kalınlaşmasının ilk dereceleri gibi erken belirtilerin değerlendirilmesine olanak tanır. Yöntem, yüz, göğüs, karın ve üst ve alt ekstremitelerin simetrik bölgelerinde 17 alanda cildin palpasyonuna dayanmaktadır. Denetim sonuçları şu noktalarda değerlendirilir:

• herhangi bir değişikliğin olmaması - 0 puan;
• Cildin katlanması nispeten kolay ancak normalden daha zorsa, cildin yoğunluğu önemsizdir - 1 puan;
• cildin katlanması zorsa orta yoğunluk - 2 puan;
• belirgin yoğunluk, “tahta şeklinde” - 3 puan.

Cilt biyopsisini incelerken yoğun fibrozis belirlenir.

Sistemik skleroderma kalıcı burun akıntısına neden olabilir mi?

Mukoza zarları sıklıkla ciltle aynı anda etkilenir. Bu, düzeltilmesi zor sürekli kuruluk ve burun tıkanıklığı, farenjit, stomatit, artan kalınlık, atrofi ve dilin frenulumunun kısalması ile birlikte subatrofik veya atrofik rinit ile kendini gösterir; bu, mukoza zarlarının tutulumunun karakteristik bir işaretidir. süreç içerisinde.

Vasküler patoloji

Çoğunlukla cilt bozukluklarıyla birlikte görülür. Hastalığın genel (yaygın) doğasını yansıtan, sistemik sklerodermanın erken ve sık görülen bir belirtisidir. Vasküler patolojinin en karakteristik belirtisi Raynaud sendromudur. Terminal arterlerin ve arteriyollerin simetrik vasküler spastik krizlerini temsil eder, bunun sonucunda dokulara kan akışı bozulur (iskemi).

Saldırılara, parmak derisinin renginde (solukluk - siyanotik - kızarıklık), daha az sıklıkla ayak parmaklarında art arda iki veya üç aşamalı bir değişiklik eşlik eder ve aynı zamanda ağrı, parestezi ve uyuşukluk meydana gelir. Ana lokalizasyon parmaklarda olsa da bu belirtiler doğrudan elin tamamına, ayaklara, bazen de burun ucuna, dile ve çeneye yayılarak dizartriye (konuşma artikülasyon bozukluğu) neden olur.

Duvarları değiştirilmiş damarlarda spazmlar meydana geldiğinden ataklar uzar. Raynaud sendromu atakları kendiliğinden ortaya çıkabilir, ancak daha sıklıkla soğuk veya psikojenik faktörlerin etkisi altında gelişirler.

Şiddetleri derece veya puan olarak değerlendirilir:

• I derece - öznel duyumlar ve trofik değişiklikler olmadan yalnızca cilt renginde değişikliklerin varlığı.
• II derece - sendromun atağı sırasında parmaklarda ağrı, karıncalanma veya uyuşma hissi. Parmak derisinde tek iz kalabilir.
• III derece - bir atak sırasında şiddetli ağrı ve/veya iyileşmemiş tek ülserler.
• IV derece - çoklu ülserler veya kangren alanları.

Vasküler spazmlar ve duvarlarındaki değişiklikler doku beslenmesinin bozulmasına ve trofik bozukluklara yol açar - cilt dokusunun gelişimi, kuruluğu ve bozulması, tırnakların deformasyonu, ağrılı, uzun süreli iyileşmeyen ve tekrarlayan ülserasyonlar ve süpürasyon.

Trofik ülserler esas olarak parmakların terminal falanjlarında (“dijital ülserler”) ve ayrıca en büyük mekanik etkinin olduğu yerlerde - dirsek ve diz eklemleri, topuk kemikleri ve ayak bilekleri bölgesinde bulunur. Parmakların distal falanjlarında, atrofik süreçlerin bir sonucu olarak oluşan, nokta izleri ("sıçan ısırığı" belirtisi) sıklıkla bulunur.

Tırnak falanks kemiklerinin erimesi (akroosteoliz) nedeniyle parmak uçlarının hacmi azalır ve incelir. Ek olarak, cilt nekrozu ve kangren gelişebilir ve ardından distal ve hatta orta falanks bölgesinde kendi kendine amputasyon meydana gelebilir.

Yüzün, göğsün ön ve arka yüzeylerinin, ekstremitelerin, dudakların mukoza zarlarının, sert damağın ve dilin kronik seyrinde, birkaç ay veya hatta ortaya çıkan telanjiektazi sıklıkla bulunabilir. hastalığın başlangıcından yıllar sonra ve kalsifikasyonlar gibi sistemik sklerodermanın geç belirtileridir.

Kas-iskelet sistemi

Eklem ve periartiküler doku lezyonları

Sistemik sklerodermanın en yaygın ve bazen ilk belirtileri eklem hasarıdır ve şu şekilde kendini gösterir:

• sıklıkla cilt kalınlaşmasından önce gelen “tendon sürtünmesi” belirtisi; tendon kılıflarının dokusunun ve tendonların kendilerinin sklerozunun bir sonucu olarak ortaya çıkar ve içlerindeki aktif hareketler sırasında eklemleri palpe ederken bir "çıtırtı" olarak tanımlanır;
• poliartralji, daha az sıklıkla romatoid tipte poliartrit, ancak eklemlerde belirgin yıkıcı değişiklikler olmadan; aynı zamanda hastaların% 20'sinde eklem yüzeylerinde erozif değişiklikler bulunur;
• özellikle gece uykusundan sonra eklemlerde, özellikle ellerde sertlik;
• esas olarak sinovyal membranlar, periartiküler bağlar, tendonlar ve kaslardaki değişikliklerden kaynaklanan eklemlerde fleksiyon kontraktürünün gelişimi;
• parmakların terminal falanjlarının distal kısımları bölgesindeki kemiklerin osteolizi (emilimi), ikincisinin deformasyonu ve kısalması ile kendini gösterir, ayrıca bazen mandibular süreçlerin ve radyal kemiklerin distal üçte birinin osteolizi.

Artritli hastalığın başlangıcı, sistemik sklerodermanın kesitsel formunun ve subakut seyrinin en karakteristik özelliğidir.

Kas dokusu tutulumu

Miyopatinin (kas distrofisi) formlarından biri ile ifade edilir:

• inflamatuar olmayan nitelikteki ilerleyici olmayan fibröz miyopati, bu hastalığın en yaygın şeklidir; proksimal kas gruplarında orta derecede kas zayıflığı ve kandaki kreatin fosfokinaz (kas dokusunda bulunan bir enzim) seviyesinde hafif bir artış ile kendini gösterir;
• kaslarda zayıflık ve ağrının eşlik ettiği inflamatuar, kandaki kreatin fosfokinazda 2 kat veya daha fazla artış, ayrıca kas biyopsisi sonuçlarında ve elektromiyografi sonuçlarında inflamatuar değişiklikler.

Ek olarak, hastalığın yaygın formuna, kontraktürlerin ve eklem hareketliliğinin bozulmasının neden olduğu kas atrofisinin gelişimi eşlik eder.

İç organlar

Gastrointestinal sistem (GIT)

Gastrointestinal tutulumu olan sistemik skleroderma hastaların %70'inde görülür. Sindirim sisteminin herhangi bir kısmı etkilenebilir ancak %70-85 oranında yemek borusu (skleroderma özofajit) ve bağırsaklardır.

Yemek borusu

Yemek borusunun hipotansiyonu (tonunun azalması) sadece ikincisi için değil aynı zamanda tüm gastrointestinal sistem için de en yaygın hasar şeklidir. Morfolojik temeli, yemek borusu duvarlarının düz kaslarının fibrozu ve yaygın atrofisidir. Karakteristik semptomlar yutma güçlüğü, sürekli mide yanması, göğüs kemiğinin arkasında yemek yedikten sonra ve/veya yatay pozisyonda yoğunlaşan yiyecek yığını hissidir.

Özofagogastroskopi ve röntgen muayenesi yapılırken yemek borusunun katı ve kuru gıda yemeyi çok daha zorlaştıran daralmış alt bölümleri ve genişlemiş üst (2/3) bölümleri, peristalsis dalgalarının olmaması ve elastikiyet eksikliği belirlenir. Duvarların sertliği (sertlik), bazen diyafram deliklerinin varlığı olası bir hiatal fıtıktır. Alt yemek borusu sfinkterinin düşük tonu nedeniyle, asidik mide içeriği yemek borusuna geri akar (gastroözofageal reflü) ve içinde ağrılı mide yanması ve şiddetli göğüs ağrısı ile birlikte erozyon, ülser ve sikatrisyel daralma oluşumu.

Uzun bir gastroözofageal reflü hastalığı seyri ile, bazı hastalar, mukoza zarının özofagus epitelinin, midenin mukoza zarının epitelyumuna veya hatta ince bağırsağın (metaplazi) gelişimine yatkın olan hücrelerle aynı hücrelerle değiştirilmesiyle karşılaşabilir. yemek borusu kanseri.

Mide ve duodenum

Mide ve duodenumun hipotansiyonu, besin kütlesinin tahliyesinin bozulmasının ve midede tutulmasının nedenidir. Bu, yemek yerken hızlı doyma hissine, sık sık geğirmeye, ağrıya ve epigastrik bölgede ağırlık hissine, bazen de mukozada çoklu telanjiektazi, erozyon ve ülser oluşumuna bağlı mide kanamasına neden olur.

Bağırsaklardaki değişiklikler

Sıklığı hemen hemen aynı olan kalın bağırsak haricinde yemek borusuna göre çok daha az sıklıkta ortaya çıkarlar. Bununla birlikte, sistemik sklerodermanın tüm klinik tablosunda bağırsak patolojisinin semptomları sıklıkla önde gelen belirtiler haline gelir. En karakteristikleri şunlardır:

• peptik ülsere benzeyen duodenit belirtileri;
• ince bağırsakta patolojinin baskın gelişimi ile birlikte, emilim bozulur, şişkinlik ile kendini gösterir, kısmi paralitik ince bağırsak tıkanıklığı belirtileri (nadiren), malabsorbsiyon sendromu - dışkıda büyük miktarda yağ içeren sık ishal (steatore), dönüşümlü olarak kabızlık ve vücut ağırlığında önemli bir azalmaya yol açan;
• kalın bağırsak hasar gördüğünde kalıcı ve sık kabızlık meydana gelir (haftada 2'den az bağımsız bağırsak hareketi), dışkı tutamama ve kısmi tekrarlayan bağırsak tıkanıklığı gelişebilir.

Solunum sistemi

Vakaların %70'inden fazlasında etkilenirler ve son yıllarda sistemik sklerodermalı hastalar arasında ana ölüm nedeni haline gelmişlerdir. Akciğer hasarına tekrarlanan perifokal pnömoni, amfizem oluşumu, subplevral kistler, apseler, plörezi, tekrarlanan spontan pnömotoraks oluşumu, sistemik skleroderma olmayan ilgili yaş gruplarına göre 3-5 kat daha sık görülen akciğer kanseri eşlik eder. (2-10 yıl içinde) akciğer yetmezliği gelişimi. Akciğerlerdeki değişiklikler iki klinik ve morfolojik seçenek şeklinde ortaya çıkar:

1. Pulmoner fibrozis ve yaygın pnömoskleroz ile karakterize edilen, en çok akciğerlerin alt kısımlarında belirgin olan interstisyel lezyon tipine (interstisyel akciğer hastalığı) göre. Patolojik değişiklikler hastalığın ilk beş yılında gelişir ve hastalığın yaygın formuna sahip kişilerde en belirgindir. Sistemik sklerodermanın klinik semptomları spesifik değildir - kuru öksürük, sıklıkla nefes darlığı, nefes vermede zorlukla birlikte nefes darlığı, yorgunluk ve akciğerlerin arka alt kısımlarında (oskültasyon sırasında) "selofan çatırtısını" anımsatan krepitan hırıltı varlığı .
   Muayenede akciğerlerin hayati kapasitesinde bir azalma, alt kısımlarda (röntgende) gelişmiş ve deforme olmuş bir akciğer paterni ortaya çıkar ve bilgisayarlı tomografi taramasında akciğer dokusunda eşit olmayan bir kararma (buzlu cam semptomu) ve “bal peteği akciğerlerinin” resmi (sonraki aşamalarda).
2. Akciğerlerin vasküler lezyonlarından kaynaklanan izole (birincil) pulmoner hipertansiyon veya sistemik sklerodermanın sonraki aşamalarında interstisyel patolojinin bir sonucu olarak gelişen ikincil (% 10'da) pulmoner hipertansiyon. Her iki tipteki pulmoner hipertansiyon sıklıkla hastalığın başlangıcından 10 yıl sonra %10-40 oranında gelişir. Ana semptomu hızla ilerleyen (birkaç ay içinde) nefes darlığıdır. Pulmoner hipertansiyonun ana komplikasyonları, sağ ventriküler yetmezlik ile birlikte kor pulmonale ve genellikle ölümcül olan pulmoner arterlerin trombozudur.

Kalpteki değişiklikler

Hastalığın en olumsuz ve sık (%16-90) lokalizasyonlarından birini temsil ederler ve sistemik sklerodermalı hastalarda ani ölüm nedenleri arasında ilk sıralarda yer alırlar. Değişiklikler şunlardır:

• özellikle hastalığın prognozunu kötüleştiren iletim bozuklukları ve kalp ritmi bozuklukları (% 70'te);
• özellikle polimiyozitli kişilerde miyokardit gelişimi (bu durumda hayatta kalma oranı en düşüktür);
• başta biküspit kapak olmak üzere kapak kusurlarının gelişmesiyle birlikte kalbin iç zarında (endokardiyum) hasar;
• kalp tamponadına neden olabilen yapışkan veya (daha az yaygın olarak) eksüdatif perikardit gelişimi;
• Çok nadiren gelişen ancak düzeltici ilaçların kullanımına dirençle karakterize edilen kalp yetmezliği.

Ana semptomlar hafif fiziksel efor veya dinlenme sırasında nefes darlığı, göğüs kemiğinde ve solunda rahatsızlık hissi ve uzun süreli donuk ağrı, çarpıntı ve kalp durması, kalpte titreme hissidir.

Böbrek hasarı

Modern etkili ilaçların mevcudiyeti sayesinde nispeten nadirdir. Yeterli kan akışının ihlali nedeniyle böbrek dokusunun sınırlı nekrozuna neden olan böbreklerin arteriollerindeki değişikliklere dayanırlar.

Çoğu zaman, bu değişiklikler geç ortaya çıkar ve yalnızca idrar ve kan testleri ile tespit edilen küçük fonksiyonel bozukluklarla birlikte ortaya çıkar. Daha az yaygın olarak glomerülonefrit veya latent kronik nefropati gelişir.

Skleroderma böbrek krizi (akut nefropati) şeklinde belirgin değişiklikler% 5-10 arasında gelişir (esas olarak sistemik sklerodermanın yaygın formunda). Ani başlayan ve hızla ilerleyen renal arteriyel hipertansiyon, idrarda protein içeriğinin artması ve böbrek yetmezliği ile karakterizedir. Akut nefropatili hastaların yalnızca %23'ü 5 yıldan fazla hayatta kalmaktadır. Genel olarak, böbrek hasarı olanların yalnızca %13'ü 15 yıldan daha uzun süre hayatta kalırken, bu komplikasyon olmadan yaklaşık %72'si hayatta kalır.

Sistemik sklerodermanın teşhisinde en son yöntemler

Nispeten yeni laboratuvar testleri, antinükleer antikorların (ANA) belirlenmesine yönelik yöntemleri içerir:

• izole Raynaud sendromu varlığında sistemik skleroderma (genellikle yaygın) gelişiminin habercisi olan topoizomeraz-1'e (Scl-70) karşı antikorlar;
• immünogenetik belirteçler HLA-DR3/DRw52; bunların Scl-70'e karşı antikorlarla kombinasyon halindeki varlığı, pulmoner fibrozis riskinde 17 kat bir artışı temsil eder;
• antisentromer antikorları - hastaların %20'sinde, genellikle sınırlı bir patolojiyle birlikte bulunur; ayrıca izole Raynaud sendromu varlığında hastalığın bir belirteci olarak kabul edilir;
• RNA polimeraz III'e karşı antikorlar - esas olarak yaygın formda ve böbrek hasarında% 20-25 oranında bulunur; kötü prognozla ilişkilidirler.

Hastalıkta sıklığı çok daha az olan diğer otoantikorların varlığı daha az sıklıkla belirlenir. Bunlar Pm-Scl'ye (%3-5), U3-RNP'ye (%7), U1-RNP'ye (%6) ve diğer bazı antikorları içerir.

Rusya Romatologlar Birliği tarafından önerilen sistemik sklerodermaya yönelik klinik öneriler, çeşitli organ lezyonlarının doğasını ve kapsamını açıklığa kavuşturmayı mümkün kılan ek enstrümantal muayene yöntemlerini içerir:

• sindirim sistemi için - özofagogastroduodenoskopi, kontrast radyografi, yemek borusunda basınç manometrisi, endoskopik mide pH ölçümü, yemek borusunun metaplastik bölgesinin biyopsisi;
• Solunum sistemi için - vücut pletismografisi, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi, spirometri yoluyla dış solunum ve pulmoner difüzyon kapasitesinin belirlenmesi ve nefes tutma ile tek nefes tekniği;
• pulmoner hipertansiyon ve kalp hasarını belirlemek için - Doppler ekokardiyografi, elektrokardiyografi ve sağ kalbin kateterizasyonu, Holter elektrokardiyografik izleme, radyoizotop sintigrafisi;
• cilt, kaslar, eklemlerin sinovyal zarı ve iç organ dokuları için - biyopsi çalışmaları;
• tırnak yatağının geniş alanlı video kapilleroskopisi, “cilt sayımı” (yukarıda açıklanmıştır).

Ayırıcı tanı

Sistemik sklerodermanın ayırıcı tanısı, sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit, romatoid artrit, Raynaud hastalığı, sınırlı skleroderma, Buschke skleroderması, psödoskleroderma, multifokal fibrozis, tümörle ilişkili skleroderma, Werner ve Rothmund-Thomson sendromları gibi bağ dokusu hastalıkları ve sendromları ile gerçekleştirilir. .

Sistemik sklerodermanın tanısı, klinik semptomların (tercih edilir), enstrümantal ve laboratuvar yöntemlerinin bir kombinasyonu temelinde gerçekleştirilir. Bu amaçlar için, "Rusya Romatologlar Derneği", ayırıcı tanıya izin veren temel ve ek belirtiler gibi kriterlerin kullanılmasını önermektedir. Güvenilir bir teşhis koymak için, aşağıda listelenen ana belirtilerden 3'ünün veya ana belirtilerden birinin (skleroderma cilt değişiklikleri, sindirim organlarındaki karakteristik değişiklikler, tırnak falankslarının osteolizi) üç veya daha fazla ek belirtilerle birlikte olması yeterlidir. .

Ana özellikler şunları içerir:

1. Deri lezyonlarının sklerodermik doğası.
2. Raynaud sendromu ve dijital ülserler ve/veya yara izleri.
3. Kontraktür gelişimi ile kas-eklem lezyonları.
4. Cildin kireçlenmesi.
5. Osteoliz.
6. Akciğerlerin bazal bölgelerinin fibrozu.
7. Sklerodermik nitelikteki gastrointestinal sistem lezyonları.
8. İletim ve kalp ritmi bozuklukları ile birlikte geniş odaklı kardiyoskleroz gelişimi.
9. Skleroderma akut nefropatisi.
10. Tırnak yatağının video kapilleroskopisinin tipik sonuçları.
11. Başta Scl-70 olmak üzere spesifik antinükleer antikorların, antisentromer antikorların ve RNA polimeraz III'e karşı antikorların tespiti.

Ek işaretler:

• Vücut ağırlığının 10 kg'dan fazla kaybı.
• Doku trofizmi bozuklukları.
• Genellikle yapışkan (yapışkan) bir formda olan poliserositin varlığı.
• Telanjiektazi.
• Nefropatinin kronik seyri.
• Poliartralji.
• Trigeminal nevralji (trigymenitis), polinörit.
• ESR değerlerinde 20 mm/saatten fazla artış.
• Kandaki gamaglobulin seviyelerinde %23'ü aşan artış.
• Antinükleer faktör (ANF) veya DNA'ya karşı otoantikorların varlığı.
• Romatoid faktörün tespiti.

Sistemik sklerodermanın tedavisi

Hastalığın tedavisi uzun sürelidir, genellikle ömür boyudur. Patolojinin şekline, seyrin niteliğine ve belirli organ ve sistemlerin sürece katılımına bağlı olarak kapsamlı bir şekilde yapılmalıdır.

Yukarıdaki risk faktörlerinin yanı sıra sağlıksız beslenme, sigara içme (!), alkol ve enerji (!) içecekleri, kahve ve demlenmiş çay tüketimi gibi kışkırtıcı faktörlerin varlığı nedeniyle tedavinin etkinliği önemli ölçüde azalır. , fiziksel ve nöropsikotik stres, yetersiz dinlenme.

Sistemik sklerodermada güneşlenmek mümkün mü?

Ultraviyole radyasyon, hastalığın alevlenmesine yol açabilecek oldukça yüksek risk faktörlerinden biridir. Bu nedenle özellikle güneş aktivitesinin arttığı dönemlerde güneş ışığından korunmasız yerlerde kalmak istenmeyen bir durumdur. Deniz kıyısında tatil yapmak kontrendike değildir, yalnızca sonbahar aylarında ve gölgede kalma şartına bağlıdır. Ayrıca ultraviyole ışınlarına karşı daima maksimum koruma derecesine sahip kremlerin kullanılması da gereklidir.

Beslenme Özellikleri

Sistemik skleroderma için beslenme özellikle önemlidir; özellikle yemek borusu etkilenirse, küçük miktarlarda öğünler arasında kısa aralarla birden fazla öğün olması gerekir. Alerjenik yemeklerin hariç tutulması ve yeterli protein içeriğine sahip (süt ve fermente süt ürünleri, yumuşak peynirler, et ve balık), mikro ve makro elementler, özellikle kalsiyum tuzları içeren gıdaların tüketilmesi önerilir.

Böbrek fonksiyon bozukluğu (nefropati, böbrek yetmezliği) durumunda, protein tüketiminin dozu sıkı bir şekilde ayarlanmalı ve sindirim sisteminin çeşitli kısımları etkileniyorsa, bu organların bozukluklarına karşılık gelen bir diyet ve gıda işleme takip edilmelidir. Sklerodermada spesifik beslenmeyi hesaba katar.

Özellikle glukokortikosteroid ilaçları alırken karbonhidrat tüketiminin ve düşük şeker içeriğine sahip yeterli miktarda sebze, çilek ve meyve tüketiminin sınırlandırılması da arzu edilir.

Uyuşturucu tedavisi ve rehabilitasyonunun ilkeleri

Terapinin ana hedefleri şunlardır:

• remisyon aşamasına ulaşmak veya süreç aktivitesinin mümkün olan maksimum düzeyde bastırılması;
• fonksiyonel durumun stabilizasyonu;
• kan damarlarındaki değişiklikler ve fibrozun ilerlemesi ile ilişkili komplikasyonların önlenmesi;
• iç organların zarar görmesinin önlenmesi veya mevcut işlev bozukluklarının düzeltilmesi.

Terapi, özellikle vücudun sistem ve organlarında ana ve en önemli değişikliklerin yoğun bir şekilde meydana geldiği, hastalığın tespit edilmesinden sonraki ilk yıllarda aktif olmalıdır. Bu dönemde inflamatuar süreçlerin şiddetini azaltmak ve fibrotik değişiklikler şeklindeki sonuçları azaltmak hala mümkündür. Üstelik halihazırda oluşmuş fibrotik değişiklikleri, kısmi ters gelişimleri açısından etkilemek hala mümkündür.

1. Antiinflamatuar etkiye sahip tabletlerdeki Cuprenil (D-penisilamin), bağ dokularındaki metabolik süreçler üzerinde etkisi ve belirgin bir anti-fibrotik etkisi vardır. İkincisi ancak altı aydan bir yıla kadar başvuru sonrasında gerçekleştirilir. Cuprenil, patolojinin hızlı ilerlemesi, yaygın cilt sertleşmesi süreci ve aktif fibrozis için tercih edilen ilaçtır. Yavaş yavaş artan ve daha sonra azalan dozajlarda reçete edilir. Bakım dozları 2 ila 5 yıl süreyle alınır. Hastaların yaklaşık %30'unda görülen olası yan etkiler (böbreklerde toksik etki, bağırsak fonksiyonlarında bozulma, dermatit, hematopoietik organlarda etkiler vb.) nedeniyle ilaç sürekli tıbbi gözetim altında alınır.
2. İmmünosupresanlar Metotreksat, Azatioprin, Siklofosfamid ve diğerleri. Metotreksat, özellikle hastalığın erken inflamatuar aşamasında kas ve eklem hasarına neden olan cilt sendromuna karşı etkili bir etkiye sahiptir. Siklofosfamid, işlemin yüksek aktivitesinde, pulmoner fibroz oluşumuyla birlikte interstisyel akciğer hasarında (mutlak kullanım endikasyonu), belirgin immünolojik değişikliklerin varlığında ve daha önce kullanılan tedaviden gözle görülür bir etkinin olmadığı durumlarda kullanılır.
3. Enzim ajanları (Lidaz ve Ronidaz) - mukopolisakkaritleri parçalar ve hyaluronik asidin viskozitesini azaltır. Deri altı veya kas içi enjeksiyonların yanı sıra iyontoforez ve doku sertleşmesi veya kontraktürleri alanındaki uygulamalar şeklinde kronik süreç için reçete edilir.
4. Glukokortikosteroidler (Deksametazon, Metipred, Prednizolon, Triamsinolon), II veya III dereceli sürecin yanı sıra akut veya subakut seyirli vakalarda aktivite için reçete edilir. Kullanımları böbrek fonksiyonunun sürekli izlenmesi ile gerçekleştirilir.
5. Vasküler ilaçlar - başlıcaları, hastalığın ilk aşamalarında reçete edilen kalsiyum kanal blokerleri (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri (Captopril, Capoten, vb.), prostanoidlerdir (Iloprost, Vazaprostan) hem sistemik hem de pulmoner damarlardaki direnci azaltan endotelin reseptör antagonistleri (Traklir, Bosentan).
6. Antiplatelet ajanlar (Curantil, Trental) ve antikoagülanlar (küçük dozlarda asetilsalisilik asit, Fraxiparine).
7. Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) ve aminokinolin ilaçları (Plaquenil).

Yeni bir yöntem, sistemik sklerodermada genetiği değiştirilmiş biyolojik ürünlerin kullanılmasıdır. Şu anda, bunların ciddi sistemik skleroderma formlarında kullanım umutları ve etkinlikleri üzerine yapılan araştırmalar devam etmektedir. Diğer sistemik bağ dokusu hastalıklarının tedavisinde nispeten yeni bir yönü temsil ederler.

Bu ilaçlar arasında, otoimmün reaksiyonları baskılayan Etarnecept ve Inflixicamb, B-lenfosit reseptörlerine karşı monoklonal bir antikor olan immün baskılayıcı Rituximab (düşük dozda glukokortikosteroidlerle kombinasyon halinde), transforme edici büyüme faktörü beta-I'e karşı antikorlar, antimonosit immünoglobulin, sitostatik Hücreler arası matrisin aşırı sentezini baskılayan Imatinib, bunun sonucunda cilt sendromu azalır ve sistemik skleroderma, gama ve alfa-interferonların yaygın formunda akciğer fonksiyonu iyileşir.

Geleneksel tıpla tedavi

Geleneksel tıbbın tedavi kompleksine dahil edilmesi tavsiye edilir. Bununla birlikte, sistemik sklerodermanın halk ilaçlarıyla tedavisinin asla tek tedavi olmaması veya ana tedavi olarak kullanılmaması gerektiğini her zaman hatırlamak gerekir. Uzmanlar tarafından belirlenen ana tedaviye yalnızca küçük bir katkı (!) olarak hizmet edebilir.

Bu amaçlar için, bitkisel yağların yanı sıra şifalı bitkilerin (St. John's wort, calendula) bitkisel yağdaki infüzyonlarını kullanabilirsiniz; bunlar, yumuşatmak, beslenmeyi iyileştirmek için cildin etkilenen bölgelerinde günde birkaç kez yağlanması gerekir. ve inflamatuar süreçlerin şiddetini azaltır. Sardunya, dalgalı ravent, çam tomurcukları veya iğneleri, huş ağacı yaprakları ve yulaf samanı infüzyonları ile sıcak banyo yapmak eklemler, cilt ve kan damarları için faydalıdır.

Saponaria officinalis, Sakhalin karabuğdayı, harpagophytum kök çayının alkol tentürleri veya infüzyonları (oral uygulama için), at kuyruğu, akciğer otu ve knotweed bitkilerinin infüzyonları, anti-inflamatuar ve immünosüpresif özelliklere sahiptir. Aşağıdaki bitki karışımının infüzyonu, antiinflamatuar ve damar genişletici etkilere sahiptir: ölümsüz, sarı kantaron, tatlı yonca, çayır sardunyası, çayır yoncası, civanperçemi, kuş gözü budak otu, nane yaprakları, muz ve kekik, ahududu ve yaban mersini, karahindiba kökler. Şifalı bitkilerin şifalı bitkiler şeklinde başka birçok kombinasyonu vardır.

Masaj ve egzersizler, fizyoterapi

Karmaşık terapi ve rehabilitasyon sistemi ayrıca (aktivitenin yokluğunda veya sürecin önemsiz aktivitesi durumunda) şunları içerir: masaj ve sistemik skleroderma için bir dizi egzersiz, solunum ve kalp fonksiyonunun iyileştirilmesi, vasküler tonunun düzenlenmesi, eklem hareketliliğinin iyileştirilmesi vb.; fizyoterapi kursları - antiinflamatuar, vasküler ve enzim ilaçları (Lidaza) ile iyontoforez, termal prosedürler (parafin, ozokerit), en çok etkilenen eklemlerde Dimetil sülfoksit ile uygulamalar; kaplıca tedavisi (çamur terapisi ve balneoterapi).

Hamilelik mümkün mü ve çocuk taşıma şansı var mı?

Gebeliğe vücutta önemli hormonal değişiklikler eşlik eder; bu, bir kadın için hastalığın alevlenmesi açısından oldukça yüksek bir riskin yanı sıra fetüs ve doğmamış çocuk için de risk oluşturur. Ancak bu mümkün. Sistemik skleroderma, doğal olarak bile hamilelik ve doğum için mutlak bir kontrendikasyon değildir. Proses aktivitesinin yokluğunda ve iç organlarda, özellikle böbreklerde ve kalpte belirgin patolojik değişikliklerin olmadığı durumlarda, hastalığın ilk aşamalarında subakut veya kronik seyirli bir çocuk sahibi olma şansı özellikle yüksektir.

Bununla birlikte, belirli ilaçları bırakma ve genel olarak tedaviyi hormonal, sitostatik, vasküler, antitrombosit ilaçlar, doku metabolizmasını iyileştirmeye yardımcı olan ilaçlar vb. kullanımıyla düzeltme olasılığı sorununu çözmek için gebelik planlaması tedaviyi yapan uzmanla koordine edilmelidir. Ayrıca hamilelik sırasında sadece kadın doğum uzmanı-jinekologun yanı sıra romatolog tarafından da en az üç ayda bir gözlem ve muayene yapılması gerekir.

Hamileliği uzatma olasılığını belirlemek için, bir kadının ilk trimesterde ve gelecekte - hastalığın yoğunlaşması veya hamileliğin komplikasyonları şüphesi varsa - hastaneye yatırılması gerekir.

Zamanında yeterli tedavinin uygulanması, uygun istihdam, hastanın sürekli dispanser gözlem kurallarına uyması, kışkırtıcı faktörlerin ortadan kaldırılması veya en aza indirilmesi, risk faktörlerinin etkisi hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir, seyrinin agresiflik derecesini önemli ölçüde azaltabilir, hayatta kalma prognozunu iyileştirin ve yaşam kalitesini artırın.

Skleroderma adı verilen hastalık nadirdir. Bu ilerleyici hastalıkla birlikte kişinin derisi ve bağ dokusu daha sert ve kalın hale gelir.

Skleroderma bulaşıcı değildir ancak yaşam kalitesini, konforunu ve günlük aktiviteleri yapma yeteneğini etkiler. Bazen hayati tehlike oluşturabilir.

Skleroderma - nedir, hastalığın belirtileri

Sklerodermanın belirtileri çok çeşitlidir ve insan vücudunun çeşitli organlarını ve sistemlerini etkiler. Bu nedenle başlangıç ​​evrelerinde çoğu zaman hastalığın ilk belirtilerini başka hastalıklarla karıştırmak mümkündür.

Sklerodermanın belirtileri şunlardır:

• Sindirim sistemi bozuklukları– geğirme, ekşi tat, besinlerin zayıf emilimi, bağırsak sorunları (kabızlık).
• Vazokonstriksiyon– özellikle uzuvlarda fark edilir, stres, duygusal aşırı gerginlik ve soğuk sırasında ortaya çıkar. Bu durumda derinin rengi değişebilir (soluk, mavimsi, kırmızı olur), ağrı ve uyuşukluk hissedilir.
• Cilt değişiklikleri– cildin bazı bölgelerinin kalınlaşması, ödem görünümü, ciltte gerginlik (ağızda, ellerde) ile karakterizedir. Gerginlik bölgelerindeki cilt parlıyor gibi görünüyor. Kişi etkilenen bölgelerde hareket sertliği hisseder.

İlginç gerçek! Bu hastalık çoğunlukla 35 ila 65 yaş arasında kendini gösterir, ancak daha erken ortaya çıkan vakalar da dışlanmaz. Kadınlarda erkeklere göre iki kat daha sık teşhis edilir.

Nedenler

Bu hastalık kroniktir. Yakın zamana kadar sklerodermanın nedenleri açık değildi. Ancak tıbbın gelişmesi, yeni araştırma yöntemleri ve teşhislerin ortaya çıkmasıyla birlikte sklerodermanın nedenlerinin daha ayrıntılı bir şekilde incelenmesi mümkün hale geldi.

Hastalığın gelişiminin çeşitli faktörlerle ilişkili olduğuna inanılmaktadır: genetik, bulaşıcı, inflamatuar, bazı ilaçların alınması ve çevresel etkiler.

Genetik faktör çoğunlukla yakın insanlar ve akrabalar arasında bulunur. Bağ dokusunun oluşumundan ve normal işleyişinden sorumlu olan genlerin işleyişinde bozukluklar varsa skleroderma meydana gelebilir.

Değişiklikler doğuştan veya sonradan edinilmiş olabilir. Genlerin yanlış işleyişi, zayıf ekolojinin, ilaçların, virüslerin ve radyasyonun etkisiyle ilişkilendirilebilir.

Bulaşıcı bir faktörle, bireysel zararlı mikroorganizmalar insan vücuduna etki eder. aktivitelerini bozarak normal sağlıklı hücrelere bağlanırlar, bu nedenle bağışıklık sistemi arızalanır ve sadece dış tahriş edici maddelerle değil, aynı zamanda kendi hücreleriyle de "savaşmaya" başlar.

Vücutta çeşitli inflamatuar reaksiyonların varlığında aktif maddeler daha büyük miktarlarda üretilmeye başlar. Dokulara (bağ dokusu dahil) etki ederek yapılarında değişikliklere neden olabilirler.

Sonuç olarak, alevlenmeler ve yeni inflamasyon odaklarının ortaya çıkması mümkündür ve sonuçta sklerodermaya yol açar.

Doktorların faydalı tavsiyelerini kaçırmayın: Dudakların köşelerindeki sıkışmalar nasıl hızla giderilir? Etkili yollar ve araçlar.

Kötü ekoloji, çeşitli hastalıkların en yaygın faktörlerinden biridir. Skleroderma bir istisna değildir. Araştırmalar, skleroderma hastalarının sayısının her yerden daha yüksek olduğu alanlar olduğunu gösteriyor.

Bu hastalığın bu tür kimyasallara sürekli maruz kalma sonucu ortaya çıkabileceğine inanılmaktadır:

• Merkür;
• silikon;
• silikon;
• ağır metaller;
• benzen;
• çözücüler;
• reçineler;
• triptofan.

Bu maddelerin etkisi, sklerodermanın oluşmasına neden olan genetik bir faktörün varlığında daha da artar.

İlaçlar da hastalığı tetikleyebilir. Örneğin amfetamin, karbidol, penisilamin, bleomisin, heparin içeren ilaçları alırken dikkatli olmalısınız.

Bazen enjeksiyon bölgelerinde (ilaç enjeksiyonu) veya lokal olarak (cildin belirli bölgelerinde) skleroderma belirtileri görülür.

Bilmek önemlidir! Sürekli sinir gerginliği, stresli durumlar, cilt yaralanmaları, iyileşmeyen yaralar ve hipotermi de skleroderma gelişimini tetikleyebilir.

Başka bir yaygın neden daha var - bağışıklık sisteminin arızalanması. Otoimmün bozukluklarda vücut, kendi hücrelerini zararlı ve tehlikeli olarak algılayarak "reddeder".

Bu olgunun nedenleri belirsizdir. Çoğu zaman, bir otoimmün reaksiyon genetik anormalliklerle ilişkilidir.

Skleroderma türleri

Sklerodermanın birkaç türü vardır. Ciltte göründükleri yere, dağılım özelliklerine, inflamatuar odakların özelliklerine göre sınıflandırılırlar.

Aşağıdaki hastalık türleri ayırt edilir:

• fokal (lokalize) skleroderma;
• doğrusal skleroderma;
• plak (sınırlı) skleroderma;
• şerit şeklinde;
• beyaz nokta hastalığı

Fokal (lokalize) skleroderma cildin belirli bölgelerinde yara izlerine benzer beyaz lekelerin veya şeritlerin ortaya çıkmasıyla kendini gösterir. Bu tipte iç organlar etkilenmeden dış cilt etkilenir.

Doğrusal skleroderma çoğunlukla çocukları etkiler. Ciltte bir iltihaplanma alanı ile karakterizedir. Genellikle bu kafa derisidir. Ayrıca alın ve buruna da yayılabilir.

Lezyonun şekli kılıç darbesine benzer (düz, uzunlamasına). Vücudun başka bir yerinde lineer skleroderma ortaya çıkarsa (nadir durumlarda), inflamatuar odaklar sinir gövdelerinin yakınında bulunur.

Plak (sınırlı) skleroderma cildin yalnızca belirli bölgelerini etkiler. Yoğun bir yapının beyaz lekeleriyle karakterizedir. İlk başta lekeler pembemsidir, sonra hafifler.

Cildin biraz üzerinde yükselebilirler. Boyutları iki ila yirmi santimetre arasında değişmektedir. Genellikle lokalize skleroderma, cildin önceden yaralanmış bölgelerinde meydana gelir. Ingoda hasta etkilenen bölgelerde kaşıntı hissediyor. Lekelerin iz bırakmadan kaybolduğu zamanlar vardır.

Hatırlanması önemli! Çoğu zaman hastalığın ilk belirtileri hiçbir şekilde kendini göstermez, bu nedenle cildin durumunu ve garip plakların, çizgilerin, topakların görünümünü izlemek zorunludur.

Şerit skleroderması, Esas olarak ekstremitelerdeki cildi etkiler ve sinir lifleri yönünde lokalize olur. Dışa doğru uzunlamasına beyaz çizgilere benziyor.

Bazen bant şeklinde skleroderma belirtileri kafada (kıllı kısım) belirir ve yüze (alın, burun) yayılır.

Beyaz nokta hastalığında cilt lezyonlarının olduğu bölgelerde yaklaşık 1 cm boyutunda beyaz lekeler belirir. Cildin biraz üzerinde yükseltilmiş, parlak ve serttirler.

Sağlıklı cildin eşiğinde kızarıklık fark edilir. Çoğu durumda boyun, omuzlar, göğüs, ağız mukozası ve cinsel organlardaki deri iltihaplanır.

Bir hastada karışık sklerodermanın olduğu durumlar vardır - farklı hastalık türlerinin semptomları ve belirtileri vardır.

Doktorların bu konudaki tavsiyeleri Ne yapmalı ve kulak ve kafadaki gürültünün nasıl tedavi edileceği. Kafadaki gürültünün ana nedenleri.

Yüzeysel skleroderma

Yüzeysel skleroderma yaygındır. Ana semptomu cilt yüzeyinde kahverengimsi (bazen mavi renkte) lekelerin oluşmasıdır. Noktanın merkezi hafifçe çökmüş, daha sonra ortada damarlar görülebiliyor.

İnsanlar için yüzeysel skleroderma rahatsızlık veya rahatsızlığa neden olmaz. Genellikle bu çeşitlilik ekstremitelerin (çoğunlukla bacaklar) ve sırt bölgesini etkiler.

Sistemik skleroderma, semptomlar ve tanı

Hastalarda sıklıkla sistemik skleroderma belirtileri görülür. Neye benziyor?

Sistemik sklerodermada bağ dokusunun normal işleyişi bozulur; bu sadece cildi değil aynı zamanda kan damarlarını ve iç organları da etkiler.

Ana nedenler ciltteki inflamatuar süreçler ve dolaşım sisteminin işleyişindeki bozukluklardır.

Sistemik sklerodermanın belirtileri şunlardır:

• hastanın ateşi biraz yükselmiş;
• uyuşukluk;
• sürekli yorgunluk hissi, halsizlik;
• vücut ağırlığı kaybı.

Cildin yapısında bir değişiklik olur - önce etkilenen bölgelerdeki cilt şişer, yoğunlaşır, yüz ifadeleri ve normal hareket etme yeteneği bozulur; daha sonra ciltte temiz ve pigmentli alanlar açıkça belirlenir; daha sonra şişlik kaybolur ve cilt "incelir", kırışıklıklar, sarkmalar ve körelmiş alanlar ortaya çıkar.

Önleme ve tedavinin hastalığın başlangıcından çok önce başlamasını sağlayan ilk belirtilerden biri Raynaud sendromudur. Kan damarlarının düzgün çalışmaması ile ilişkilidir.

Soğuğa veya strese maruz kaldığında uzuvlar beyazlaşır, üşür ve hasta bir karıncalanma hissi hisseder; bir sonraki aşama – parmaklar morarmaya ve ağrımaya başlar; 10-20 dakika sonra uzuvlar normal görünür, morluklar kaybolur.

Sistemik sklerodermanın belirtileri aynı zamanda farklı vücut sistemlerini de kapsar:

• solunum sistemi– olası kuru öksürük, nefes darlığı, plörezi, pulmoner arterde kan akışı bozuklukları;
• kan dolaşım sistemi– kalp zarlarının iltihaplanma süreçleri, şişme, kalp atışının hızlanması;
• sindirim sistemi– mide yanması, ülser, kabızlık, hazımsızlık, ağırlık hissi;
• genitoüriner sistem– protein miktarında artış, idrar çıkışında bozukluklar;
• gergin sistem– bayılma, uzuvlarda artan hassasiyet;
• endokrin sistem– tiroid bezinin arızalanması (işlev azalması);
• kas-iskelet sistemi– kaslarda ve eklemlerde ağrı ve sertlik, kırılgan, deforme olmuş tırnaklar.

Sistemik sklerodermanın tanısı

Vücuttaki hasarın derecesini doğru bir şekilde teşhis etmek ve belirlemek için, ilgilenen doktor bir dizi işlem gerçekleştirir:

• hasta şikayetlerini analiz eder, hasarlı cilt bölgelerini inceler;
• kan ve idrar testleri için talimat verir;
• gerekirse cildin veya iç organların etkilenen bölgelerinin biyopsisini yapar;
• vücut sistemlerinin işleyişinde rahatsızlıklar varsa, ek muayeneler (röntgen, tomografi, kardiyogram, ultrason) reçete edin;
• Daha detaylı muayene ve daha iyi tedavi için hastanın diğer uzman doktorlar (gastroenterolog, nörolog, dermatolog, kardiyolog) tarafından muayene edilmesi mümkündür.

Sklerodermanın belirtileri sabah sertliği, orta derecede ağrı ve eklemlerde çıtırtı şikayetleri ile karakterizedir.

Yaygın skleroderma

Sistemik sklerodermanın alt tiplerinden biri yaygındır. Daha karmaşık ve şiddetli bir seyir ile karakterizedir.

Bu tipte uzuvlar, yüz, sırt ve göğüsteki cilt etkilenir, cilt iltihabın sonuna kadar kalınlaşır, genişlemiş kan damarları görünür, cilt gergin görünür ve maske gibi görünür.

Not! Sistemik (yaygın) sklerodermanın tamamen iyileştirilmesi neredeyse imkansızdır, bu nedenle tedavi kursları düzenli olarak alınmalıdır.

Yaygın bir hastalık türünün tehlikesi, zaten ilk aşamalarda hızla iç organlara yayılması ve normal işleyişini bozmasıdır. Yaygın sklerodermanın tedavisi uzun sürelidir, farklı etki spektrumuna sahip ilaçlar kullanılır.

Juvenil skleroderma

Bu tür hastalıklar genellikle 16 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Cildin bağ dokusunu etkilediğinde kalınlaşır ve beyazlaşır; kas-iskelet sisteminin işleyişi, iç organlar bozulur, ek bir semptom Raynaud sendromudur(dolaşım sistemi bozuklukları, ekstremitelere yetersiz kan akışı, uyuşukluk ve soğukluk hissi, parmaklarda yanma).

Ayrıca iç organların damarlarını ve zarlarını etkilemeden yalnızca derinin yüzeyinin etkilendiği sınırlı juvenil skleroderma da vardır.

Çocuklarda skleroderma: özellikleri, tanı, tedavi, korunma

Bu hastalık sıklıkla çocuklarda teşhis edilir. Cilt yüzeyindeki fibrotik süreçlerle (kalınlaşma, beyaz lekelerin, şeritlerin, kahverengi plakların ortaya çıkması) kendini gösterir.

Çoğunlukla sklerodermanın ortaya çıkışı, vücutta kollajen ve diğer proteinlerin uygunsuz üretimi ile ilişkilidir. Sklerodermalı çocuklar aşağıdaki ağrılı semptomlarla karşılaşabilirler:

• eklemlerdeki sertlik;
• sınırlı hareket;
• uyuşukluk hissi;
• vücut ağırlığı kaybı.

Skleroderma tanısı konulduğunda çocuk, ilgili hekimin gözetimi altında olmalıdır.

Çocuklarda hastalığın tanısı, özellikle cilt ve iç organlardaki karakteristik belirtilerle basittir. Tedavi için doktorlar, damarlardaki kan dolaşımını artıran özel merhemler (örneğin heparin) reçete eder.

Çocuğun sağlığı kötüleşirse glukokortikoid ilaçlar kullanılır. Ren sendromu belirtilerini ortadan kaldırmak için aspirin ve nikotinik asit içeren ilaçlar reçete edilir.

Skleroderma, soğuk havalarda parmak arterlerinin spazmı ile ifade edilen Raynaud sendromunun tezahürü ile karakterizedir. Bazen kulaklar, burun ucu ve dudaklar etkilenir.

Çocuklarda sklerodermanın önlenmesi çeşitli koşulları içerir:

• olası yaralanmalardan, cildin zarar görmesinden (yanıklar, darbeler nedeniyle) kaçının;
• çocuk için aşırı sinir stresinden kaçının.

Skleroderma ve hamilelik

Sklerodermanın gebelik üzerindeki etkisi kadının sahip olduğu hastalığın türüne bağlıdır. Sklerodermanın odak formu, iç organları etkilemeden yalnızca cildin bazı bölgelerinde göründüğü için güvenli kabul edilir.

Sistemik formda hamilelik istenmeyen bir durumdur, hatta kontrendikedir.Çünkü hastalık farklı organ ve sistemlere yayılıyor.

Hamilelik sırasında vücuttaki yük artar ve bu da hamile kadının sağlığında komplikasyonlara (böbrek, kalp yetmezliği, kan basıncında artış, çocuk kaybı, erken doğum) neden olabilir.

Aşırı durumlarda, bir kadının ölümü mümkündür (doğum sırasında veya doğumdan bir süre sonra).

İlginç gerçek! Sklerodermalı bir çocuğun başarılı doğum vakaları dünya çapında kaydedilmiştir, ancak genel olarak böyle bir tanıya sahip bir bebek taşımak tehlikeli ve zordur.

Bir kadın hamile kalırsa mutlaka doktoruna haber vermelidir. Hamileliği sürdürmek için kan akışını, sindirim sisteminin ve kalbin işleyişini iyileştirecek ilaçlar reçete edilir.

Sklerodermada anne adayı farklı doktorların gözetimi altında olmalıdır: jinekolog, dermatolog, gastroenterolog ve kardiyolog.

Sistemik skleroderma, yaşam beklentisi tahmini

Sklerodermada yaşam beklentisi hastalığın karmaşıklığına, türüne ve hastanın sağlık durumuna bağlıdır. Sklerodermanın sistemik formu ile hastaların yaklaşık %75'ine hastalığın tanısından itibaren altı yıl boyunca olumlu bir prognoz verilir.

Yaşam beklentisini etkileyen ek olumsuz faktörlerin varlığı:

• 45 yaş üstü;
• kalp, akciğerler, böbreklerin eşlik eden hastalıklarının varlığı;
• geniş etkilenen alan.

Sklerodermalı erkeklerin yaşam beklentisi kadınlardan daha kısadır.

Skleroderma, klinik tedavi

Skleroderma tedavisi tanı konulur konulmaz başlamalıdır. Bu, hastalığın yayılmasını durdurmayı mümkün kılacaktır. Skleroderma erken aşamalarda tespit edilirse, uygun tedavi ile hızlı bir şekilde kaybolur ve hiçbir iz bırakmaz (fokal veya lokal skleroderma).

Sistemik formda uzun süreli, sürekli tedavi gereklidir. Antifibrotik ilaçlar kullanılır (doktorun önerdiği rejime göre ortalama benimsenme süresi 3 ila 5 yıl arasındadır).

Ana tedaviye ek olarak şifalı banyolar (karbon dioksit, hidrojen sülfür), masaj, elektroforez, parafin bazlı uygulamalar ve enzim preparatları reçete edilir.

Skleroderma, halk ilaçlarıyla tedavi

Bu hastalığın tedavisinde geleneksel yöntemler de kullanılıyor. Çeşitli kompresler popülerdir. Örneğin, hasarlı cilde aloe suyu bazlı bir kompres uygulayabilir ve üstüne bir bandajla sabitleyebilirsiniz.

Diğer bir yol ise fırında küçük bir soğanı pişirmek, ince ince doğramak, 1 çay kaşığı ile karıştırmaktır. bal ve 2 yemek kaşığı. l. kefir Bu losyon haftada 4 kez geceleri yapılır.

Diğer bir seçenek ise su banyosunda eritilmiş domuz yağını kuru pelin (5:1) ile karıştırmak, fırında en az 6 saat kaynatmak, süzmek ve buzdolabında saklamaktır.

Şifalı bitkilere dayalı infüzyonlar da aşağıdakilere yardımcı olur: Alınan otlar civanperçemi, tatlı yonca, papatya, sarı kantaron, aynısefa, sardunya, ahududu, pelin, damla, karahindiba, ateş otu. 1 yemek kaşığı için. l. 0,5 litre kaynar suya ihtiyacınız var, 20 dakika bekletin.

Daha sonra önceden aşılanmış toprakları tekrar dökün. Gün boyunca 4 kez yarım bardak içilir. Kullanılan otlar şifalı banyolar yapmak için kullanılabilir.

Bilmek önemlidir! Hastalığı önlemek ve tedavi sırasında vücudu korumak için stresten kaçınmalı, uzun süre güneşte kalmamalı, aşırı soğumamalı, diyete ve sağlıklı bir yaşam tarzına uymalısınız.

Silikon ve bileşiklerini (atkuyruğu, ciğer otu, knotweed) içeren iksirler de yardımcı olur. Bu otlar eşit oranlarda alınmalı, kaynar su dökülmeli, 20 dakika bekletilmeli, süzülmeli ve yemeklerden önce günde üç kez bir bardağın üçte biri içilmelidir.

Sklerodermayı (fokal formda) iyileştirmek veya semptomları azaltmak, durumu hafifletmek için halk ilaçlarını kullanabilir ve kullanmalısınız. Ancak bunu yalnızca konsültasyonlardan ve doktor reçetelerinden sonra yapın. Geleneksel yöntemler genellikle ana ilaç tedavisine ek bir tedavi olarak kullanılır.

Skleroderma tedavisi için kiminle iletişime geçilmeli?

Hastalığın ilk belirtilerini fark ederseniz, durumu ağırlaştırmadan derhal doktora başvurmalısınız. Öncelikle bir terapiste başvurmanız gerekir. Hastayı muayene ettikten ve ilk belirtileri değerlendirdikten sonra sizi belirli bir uzmana yönlendirecektir.

Tipik olarak skleroderma bir romatolog tarafından tedavi edilir. Çoğu zaman bir dermatoloğa ve diğer doktorlara danışmadan yapamazsınız (eğer hastalığın sistemik formu iç organları ve kan damarlarını etkiliyorsa).

Skleroderma, cildin duyarsızlaştığı, renk değiştirdiği, işlevlerini kaybettiği bir bağ dokusu hastalığıdır. Hastalığın nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Sklerodermanın hafif (iyileştirilebilen) ve şiddetli (tedavi edilemez) formları vardır.

İlk belirtiler tespit edildiğinde tanı ve tedaviyi doğrulamak için mutlaka bir doktora başvurun. Hastalıkla “savaşmak” için ilaçlar ve ilaçlar kullanılır.

Skleroderma - nedenleri ve tedavisi:

Skleroderma nedir, türleri, belirtileri, tedavisi, klinik öneriler:

En ciddi hastalıkların hızla ilerleyen hastalıklar olduğu kabul edilir - kanser, AIDS, kalp krizi, ancak başka tehlikeli hastalıklar da vardır. Skleroderma gibi patolojiler yavaş ve sürekli gelişir ve tedavisi zordur. Vücudu yavaş yavaş yok ederek insan vücudunda geri dönüşü olmayan değişikliklere neden olurlar.

Skleroderma - bu hastalık nedir?

Söz konusu hastalık, hem genelleştirilmiş hem de iltihaplanma ve biyolojik sıvıların mikro dolaşımındaki bozuklukların arka planına karşı herhangi bir bağ dokusu ve kan damarında otoimmün bir hasardır. “Skleroderma” terimi bu lezyonun ne olduğu ile daha basit bir şekilde açıklanabilir:

• deri;
• kas-iskelet sistemi yapıları;
• böbrek;
• kalpler;
• sindirim sistemi organları;
• karaciğer.

Skleroderma - patogenez

Bu patolojiye yönelik etkili tedavi geliştirmek ve yeni ilaçlar aramak için gelişim mekanizmalarını anlamak önemlidir. Geçen yüzyılın 40'lı yıllarından bu yana skleroderma, ne olduğu ve hastalığın nasıl tedavi edileceği araştırılıyor. Sorunu tetikleyen nedenler veya faktörler henüz kesin olarak belirlenmemiştir, ancak ilerleme mekanizmaları tam olarak belirlenmiştir.

Hastalığın patogenezinde anahtar rol humoral ve hücresel bağışıklığa aittir. Çalışmalarındaki bozukluklar, CD4 + ve B lenfositlerinin konsantrasyonunda bir artışa yol açar, aşırı duyarlılık reaksiyonu meydana gelir ve çok sayıda otoantikor ve çeşitli tiplerde dolaşımdaki koruyucu kompleksler oluşur. Fibroblastlar hiperaktif hale gelir ve vücudun hem bağ dokularına hem de kan damarlarına saldırır.

Aşırı kolajen üretimi ve birikimi başlar. Bu aynı zamanda, hızla kronik bir forma dönüşen ve tedavisi zor olan akut inflamatuar süreçleri tetikler. Bu özelliklerinden dolayı sklerodermanın tanımında “otoimmün” kelimesi de yer almaktadır. Savunma sistemindeki hücreler kendi organik yapılarını yabancı algılayıp yok ederler.

Skleroderma - nedenleri

Bağışıklık fonksiyonunda değişikliklere neden olan faktörler henüz bilinmemektedir. Tıbbi araştırmalarla elde edilen bilgi, yalnızca sklerodermanın oluştuğu mekanizmaları, ne olduğunu ve patolojinin nasıl tedavi edileceğini belirlemeye yardımcı olur. Tanımlanan hastalığın kökeni ve bireysel etiyolojik hipotezler hakkında çeşitli teoriler vardır. Sklerodermanın aşağıdaki nedenleri olabilir:

• genetik eğilim;
• streptokokal boğaz ağrısı;
• kimyasallara uzun süre maruz kalma;
• gibi ilaçları almak;
• stres;
• hipotermi ve donma;
• vücudun mekanik yaralanmaları;
• titreşime maruz kalma;
• hormonal değişiklikler;
• uygunsuz aşılama;
• ağız boşluğundaki operasyonlar (diş çekimi, bademcik çıkarılması) dahil olmak üzere cerrahi müdahaleler.

Skleroderma - belirtiler

Hastalığın klinik tablosu, patolojinin türüne bağlı olarak farklı belirtilerden oluşan bir kompleksi birleştirir. Sklerodermanın iki ana formu vardır:

1. Odak (yerelleştirilmiş)– hastalık tek tek organları etkiler ve zor yayılır; tedavisi daha kolaydır.
2. Sistemik (genelleştirilmiş)– Kollajen içeren herhangi bir yapıyı etkileyen bir süreç.

Fokal skleroderma - belirtiler

Patolojinin bu çeşidi çocuklarda daha sık teşhis edilir ve nadiren 35-40 yıl sonra ortaya çıkar. Lokalize skleroderma 2 tipe ayrılır ve her ikisi de tedavi edilmeden bırakılabilir:

Sistemik skleroderma - semptomlar

Genelleştirilmiş patoloji tipine doku ve kan damarlarının ilerleyici sklerozu da denir. Bu en tehlikeli sklerodermadır; hastalığın belirtileri neredeyse tüm vücudu kaplar ve tedavisi zordur. Etkilenen bölgelere göre hastalığın aşağıdaki formları ayırt edilir:

1. Preskleroderma. Görsel semptom yoktur, yalnızca Raynaud sendromu mevcuttur - parmak uçlarında soğukluk hissi, ağrı ve uyuşukluk ile birlikte damar spazmları.
2. Sınırlı skleroderma. Bu, cildin baskın bir lezyonudur. Bu tür patolojilerde iç organlar çok yavaş ve onlarca yıl sonra değişime uğrar.
3. Yaygın skleroderma. Hızla ilerleyen form. Hastalığın başlangıcından itibaren ilk yıl boyunca kan damarları, cilt, kas-iskelet sistemi ve iç organlar eş zamanlı olarak zarar görür. Tedavisi zordur.
4. Çapraz skleroderma.Önceki hastalık tipinin polimiyozit, dermatomiyozit ve diğer sistemik patolojilerle birleşimi.
5. Skleroderma olmadan skleroderma. Sadece iç ve vasküler semptomlar ortaya çıkar; cilt belirtileri yoktur.

Klasik patoloji belirtileri:

• artralji;
• tenosinovit;
• tırnak falankslarının deformasyonu;
• miyopatiler;
• polimiyozit;
• göğüste ağrılı yanma hissi;
• kusma;
• yemek borusunun ülserleri ve darlıkları;
• şişkinlik;
• ishal veya kabızlık;
• disfaji;
• bağırsak tıkanıklığı;
• öksürük;
• pnömofibroz;
• ekspiratuar nefes darlığı;
• perikardit;
• aritmi;
• trombositopeni;
• endokardit;
• kalp yetmezliği;
• polinöropati;
• otoimmün tiroidit;
• karaciğerin biliyer sirozu;
• gizli nefropatiler;
• cilt belirtileri (aşağıdaki fotoğrafta gösterilmiştir).

Sklerodermanın aşamaları

Klinik tablonun ciddiyetine bağlı olarak hastalığı sınıflandırmak için 2 seçenek vardır. Birincisi “skleroderma” olgusunun kendisini, ne olduğunu ve nasıl tedavi edileceğini tanımlamaya yardımcı olur. Patolojinin patogenezine uygun olarak aşağıdaki formlar ayırt edilir:

1. İlk– eklem ve vazospastik semptomlar. Bu aşamada terapinin en etkili olduğu kabul edilir.
2. Genelleştirilmiş– Olumsuz değişikliklerin ve iltihaplanmanın iç organlara, kas-iskelet sistemine ve cilde yayılması. Tedavi daha az etkilidir.
3. terminal– ciddi ve geri dönüşü olmayan hasar. Tedavi ve prognoz açısından en kötü derece.

İkinci seçenek, sklerodermanın tetiklediği semptomların daha kesin bir tanımını içerir; belirtiler şu şekilde ifade edilebilir:

1. Asgari– Bazen sadece Raynaud sendromu ortaya çıkar ancak tedavi sayesinde bu durum da durdurulabilir.
2. orta derecede– klinik tablo tolere edilebilir ve uygun seçilmiş tedaviyle hafifletilebilir.
3. Maksimum– Belirtiler açık ve canlıdır, bazı belirtiler tedaviyle ortadan kaldırılamaz.

Skleroderma - tanı

Romatologlar Derneği, açıklanan hastalığı doğrulamak için özel kriterler geliştirmiştir:

1. Büyük– Yüz, gövde ve ellerdeki derinin kalınlaşması.
2. Küçük– dijital yara izleri, sklerodaktili, iki taraflı pulmoner fibrozis.

Son kriterlerden en az 2 tanesi veya tek bir majör semptom mevcutsa tanı doğrulanmış sayılır. Skleroderma için genel klinik laboratuvar testleri çok az bilgi sağlar. İdrar ve kandaki değişiklikler spesifik değildir, benzer olaylar (lökositoz, ESR'de orta derecede artış, proteinüri) diğer birçok patolojinin karakteristiğidir. Ne teşhis koymaya ne de sklerodermanın neden başladığını, ne olduğunu ve hastalığın nasıl tedavi edileceğini anlamaya yardımcı olmuyorlar.

İmmünolojik inceleme yapılması tavsiye edilir. Kanda antisentromer otoantikorları ve Scl-70'e karşı özel belirteçler vardır. Enstrümantal ve donanım teşhisi için aşağıdaki faaliyetler gerçekleştirilir:

• tırnak yatağının kapilleroskopisi;
• Akciğerlerin ve kemiklerin röntgeni;
• iç organların bilgisayarlı tomografisi;
• elektrokardiyografi;
• böbreklerin, cildin, kalp zarının, akciğerlerin, kasların biyopsisi;
• elektromiyografi;
• Sindirim sisteminin ultrasonu;
• ekoEKG.

Skleroderma - tedavi

Tanımlanan hastalıktan tamamen kurtulmayı sağlayan hiçbir yöntem henüz yoktur. Yalnızca ilerlemesini yavaşlatabilir ve sistemik sklerodermanın neden olduğu olumsuz belirtileri hafifletebilirsiniz; tedavi ağırlıklı olarak semptomatiktir. Etkinliği hastalığın evresine, şekline, ciddiyetine ve kişinin yaşam tarzını değiştirmeye hazır olup olmadığına bağlıdır.

Patolojinin ana tedavisi bir romatolog tarafından gerçekleştirilir. Değişiklik geçiren organlara uygun olarak, sklerodermanın özelliğinin ne olduğunu, ne olduğunu ve hastalığın nasıl etkili bir şekilde tedavi edileceğini bilen diğer uzmanlar da dahil olabilir:

• dermatologlar;
• kardiyologlar;
• nefrologlar;
• gastroenterologlar;
• göğüs hastalıkları uzmanları;
• endokrinologlar;
• psiko- ve fizyoterapistler.

Doktorlar birlikte, ilaç tedavisi ve genel önlemleri de içeren kapsamlı bir bireysel plan geliştirirler.

1. Sigarayı ve kafein tüketimini bırakmak.
2. Fiziksel aktivitenin sürdürülmesi.
3. Vücut ısısını kontrol etmek (soğuktan kaçınmak).
4. Nazik cilt bakımı.

Skleroderma ilaçları

Semptomların çeşitliliği nedeniyle sistemik ilaçlar çeşitli farmakolojik gruplardan seçilir:

• vazodilatörler (Nifedipin, Diltiazem);
• antikoagülanlar (Warfarin, Heparin);
• fosfodiesteraz inhibitörleri (Sildenafil);
• prostanoidler (İloprost);
• antiplatelet ajanlar (Pentoksifilin, Aspirin);
• endotelin reseptör blokerleri (Bosentan);
• anti-inflamatuar ilaçlar (Nimesulid, Diklofenak);
• antibiyotikler (Siprofloksasin, Sumamed);
• glukokortikoidler (Prednizolon, Metilprednizolon);
• bağışıklık bastırıcılar (Siklosporin, Azatiyoprin) ve diğerleri.

Etkilenen organlara bağlı olarak ek ilaçlar (kalp, böbrek, akciğer, sindirim sistemi) reçete edilir. Dermatolojik belirtileri hafifletmek için yerel ilaçlar kullanılır. Skleroderma merhemi kortikosteroid bileşenleriyle seçilir:

• Sinaflan;
• Hidrokortizon;
• Elokom-S;
• Akriderm SK;
• Betaderm ve analogları.

Skleroderma için fizyoterapi

İlaç dışı tedavi yöntemleri patolojinin semptomlarını hafifletmeye yardımcı olur. Hastalığın lineer ve plak skleroderma gibi belirli formları fizik tedavi yoluyla büyük ölçüde iyileştirilir. Etkili etki yöntemleri:

• ultrafonoforez;
• vakum dekompresyonu;
• manyetik terapi;
• radon, nitrojen, hidrojen sülfür banyoları;
• elektroforez
• desimetre dalga terapisi;
• ozokerit uygulamaları;
• masaj;
• lazer tedavisi;
• çamur uygulamak;
• hiperbarik oksijen tedavisi;
• aerokriyoterapi ve diğerleri.

Skleroderma - geleneksel tedavi yöntemleri

Alternatif tıp romatologlar tarafından onaylanmamaktadır ve kullanımı son derece nadirdir. Sınırlı skleroderma teşhisi konulduğunda yerel ilaçlar hala yardımcı olabilir; hastalığın sistemik formunda etkisizdirler. Dış halk ilaçları arasında yağ bazlı bir merhem sıklıkla kullanılır. Tahrişi giderir ve pürüzlü cildi yumuşatır, nemlendirir.

Skleroderma için merhem tarifi

İçindekiler:

• pelin otu – 100 g;
• domuz yağı – 0,5 kg.

Hazırlama, kullanma

1. Domuz yağını buhar banyosunda eritin.
2. İyi doğranmış pelin ile karıştırın.
3. Karışımı 6 saat boyunca 150 dereceye kadar sıcaklıklarda fırına koyun.
4. Ürünü süzün ve temiz bir kavanoza dökün.
5. Merhemi buzdolabında soğutun.
6. İlacı etkilenen bölgelere günde üç kez uygulayın.
7. Tedaviye 3 ay devam edin.

Bazı blog okuyucuları, vücutta parlak bir renk tonu ile mor lekelerin ortaya çıkmasının eşlik ettiği sistemik skleroderma gibi bir hastalıkla ilgilenmektedir. Aniden ortaya çıkıyorlar. Bu nedir, yoksa bir alarm sinyali mi?

Sistemik skleroderma nedir? Hastalığın nedenleri

Sistemik sklerodermanın belirtileri, fotoğraf

Sistemik sklerozda (sistemik sklerodermanın diğer adı), el ve ayak parmakları en sık etkilenir. Pedler ve periungual dokuların incelmesi nedeniyle şişkin, sert ve sivri uçlu hale gelirler. Bu işleme " denir sklerodaktili olarak».

Zamanla hastalığın klinik tablosu ilerler: cilt lezyonları giderek daha yükseğe yayılır, önkol, bacak ve bazen omuz ve uyluk bölgelerini etkiler.

Yüze doğru hareket ederek cildi sıkılaştırırlar, yüz hatlarını sivri hale getirirler ve sıkıca kapalı dudaklar izlenimi verirler. Uzun süreli sistemik skleroderma seyri ile yüz ve dekolte derisinde çok sayıda lezyon ortaya çıkabilir.

Sistemik sklerodermanın bir başka çok yaygın semptomu, soğuk veya sıcak koşullarda parmakların keskin bir şekilde beyaz, mavi ve ardından kırmızıya (çoğunlukla ellerde) döndüğü Raynaud fenomenidir. Raynaud fenomeni küçük arterlerin hasar görmesi ile ilişkilidir ve renk değişikliğine ağrı da eşlik eder.

Parmak uçlarında ülserler belirirse, bu hastalığın ciddi bir belirtisine işaret eder.

Ne yazık ki sistemik skleroderma bununla sınırlı kalmıyor ve daha önce de söylediğim gibi iç organlara saldırmaya başlıyor. Çoğu durumda meydana gelen gastrointestinal sistemi etkilerse, yutma bozulur, şişkinlik ortaya çıkar ve ağrı oluşur.

Akciğer hasarına zayıflatıcı bir öksürük eşlik eder; böbrekler darbe aldığında tansiyon kontrolden çıkar...

Çocuklarda sistemik skleroderma

Çocuklarda cilt ve bağ dokusunun tüm yaygın hastalıkları arasında ikinci sırada yer almaktadır. Bağ dokusu hasar gördüğünde, kan damarlarının fibrozisi ve patolojisi baskın hale gelir - bir tür yok edici endarterit. Kızların erkeklere göre sklerodermadan muzdarip olma olasılığı daha yüksektir.

Çocuklarda sistemik sklerodermanın patogenezi

• Kan damarlarında hasar
• Endotel patolojisi
• Vazospazm
• Merkezi sinir sisteminin duyarlılığında bozulma
• Bağışıklığın bozulması
• Fibroblast fonksiyonu bozulmuş

Lokalize sklerodermada tanı klinik belirtilere göre konur ve genellikle diğer tanı yöntemlerine gerek yoktur. İstisnai durumlarda doktor biyopsi, yani dokuyu mikroskop altında incelemek için deriden bir parça alınmasını önerebilir.

Sistemik sklerodermanın tanısı çeşitli temellere dayanmaktadır. Hastalığın cilt lezyonları ve Raynaud fenomeni ile klinik tablosu dikkate alınır; hastalık mevcutsa spesifik antikorların ve ESR'de bir artışın tespit edileceği bir kan testi ve son olarak kapilleroskopi. Bu yöntem, parmakların tırnak plakalarının tabanındaki küçük deri damarlarının incelenmesine dayanmaktadır.

İç organların durumunu belirlemek için akciğer röntgeni, kalp ve böbrek ultrasonu çekmek ve gastroskopi yaptırmak gerekir.

Sistemik sklerodermanın seyrinin agresifliğine bağlı olarak, tedavi kesinlikle bireysel olarak reçete edilir. Lokalize skleroderma ile cilt problemlerinin tedavisi, antiinflamatuar bileşenler içeren jeller ve merhemler kullanılarak gerçekleştirilir.

Bunlar hormonal ilaçlar olabilir. hidrokortizon, mometazon, klobetasol veya sitostatikli ajanlar - siklosporin. Günde 1-2 kez, temiz cilde ince bir tabaka halinde uygulanmalı, ancak yalnızca hastalığın erken evrelerinde kullanılmalıdır.

Sistemik sklerozun tedavisi söz konusu olduğunda hangi sorunların ön plana çıktığını düşünmek önemlidir. Örneğin, ciddi cilt hasarı durumunda sitostatikler reçete edilir - metotreksat, mikofenolat mofetil, siklofosfamid. Şu tarihte: Raynaud fenomeni — nifedipin, fluoksetin, sildenafil, bosentan Arteriyel damarların spazmlarını genişletir ve hafifletir.

Akciğer hasarı durumunda:

• siklofosfamid veya mikofenolat mofetil.

Gastrointestinal sistemin hasar görmesi durumunda:

• serukal, motilium, ganaton.

Kaslar ve eklemler ağrıyorsa, steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar kullanın:

• naproksen, selekoksib, ibuprofen.

Dozları belirtmiyorum; her durumda bireysel olacaktır.

Ne yazık ki sistemik sklerodermalı bir hastada tüm sorunları ortadan kaldıracak sihirli bir ilaç hâlâ mevcut değil. Bu durumda kuralın bir istisnası olarak hormonal ilaçların örneğin prednizolon veya metipred.

İlişkin D-penisilamin Eskiden çok sık reçete edilen ilaç artık önerilen ilaçlar listesinden tamamen çıkarıldı.

Sklerodermalı hastaların herhangi bir aşıdan yasaklandığı yönünde bir görüş var.

Bu bir efsane. Tam tersine, bağışıklık sistemini baskılayan sitostatikler kullanarak aktif tedavi uyguladığımız tüm hastalarımıza, örneğin her yıl influenzaya veya 5 yılda bir pnömokok aşısını yaptırmalarını şiddetle tavsiye ediyoruz.

Dedikleri gibi yasak olanla başlayacağım. Sistemik sklerodermalı hastalar güneşte güneşlenmemeli, banyo ve saunalara gitmemeli, sigara içmemeli, güçlü kahve ve alkollü içecekler içmemeli ve vasküler spazm ataklarını önlemek için aşırı soğumamalı - soğuk suda yüzmemeli, kışın sıcak çorap ve eldiven olmadan yürümemelidir. .

Gergin olmamalısınız, vücuda aşırı fiziksel çalışma ile aşırı yükleme yapmamalı veya immünomodülatörler - ilaçlar kullanmamalısınız. interferon, arbidol, likopid, ingavirin…

Diyet ne olmalı?

Özel bir diyet kısıtlaması yoktur. Sağlığınız izin verdiği ölçüde yemelisiniz. Doğal olarak, eğer gastrointestinal sistem hasar görürse, ister istemez mide ve bağırsaklar için sağlıklı olmayan ağır her şeyden vazgeçmek zorunda kalacaksınız - baharatlı, yağlı, kızarmış yiyecekler, süt, unlu mamuller, tatlılar...

Ancak temiz havada rahat yürüyüşler, günlük masaj, çam ve radon banyoları, eklemlerin sertliği nedeniyle gelişmesini sağlayacak bir dizi egzersiz içeren fiziksel egzersizler faydalıdır...

Ne yazık ki sistemik sklerodermayı tamamen yenmek mümkün değildir. Ancak zamanında teşhis edilip ciddi bir mücadele verilirse patolojik süreç durdurulabilir. Ve uzun yıllar boyunca.

Saklamayacağım, sistemik skleroderma ciddi bir hastalıktır ve iyileşmesi zordur: Hasta ve yakınlarının aktif katılımıyla gerçekleştirilmelidir.

Tedavi için, kaynatma, infüzyon, tentür, meyve suları, merhemler, inhalasyonlar ve uygulamalar şeklinde kullanılan mevcut şifalı bitkiler kullanılır.

Tüm dermatitler, kıkırdak, kemik ve bağ dokusu sorunları için kullanılan doğal silikonun kaynakları at kuyruğu, knotweed, yaprak ve tomurcuklardır.

Kan akışını iyileştiren bitkiler arasında tatlı yonca, at kestanesi etkilidir; antiinflamatuar ilaçlardan - çiçekler, kökler, yapraklar, böğürtlenler, huş ağaçları, cevizler; doğal yenileyiciler - muz, meyan kökü; bağışıklık düzelticileri su mercimeği, buğday çimi kökleri ve dulavratotu içerir.

Lokalize skleroderma için

Sadece cilt etkilendiğinde, kurutulmuş ve ezilmiş tüm bitkilerin eşit oranlarda, örneğin 30-50 gram alındığı tıbbi bir karışım işe yaramıştır. Bu meyan kökü, buğday çimi, su mercimeği, aynısefa çiçekleri, çayır tatlısı, ısırgan otu yaprakları, huş ağacı ve kuş üzümünün köküdür.

1 yemek kaşığı alın. Karışımın bir kaşığı 0,5 litre su dökün, kaynatın, 5-7 dakika kısık ateşte tutun. 1 saat bekletin, ardından süzdükten sonra et suyuna 1 yemek kaşığı ekleyin. bir kaşık bal ve 1 yemek kaşığı. bir kaşık meyve suyu (muz, mürver, dulavratotu, aralarından seçim yapabilirsiniz). Günde 3-4 kez yemeklerden önce veya sonra 70-100 ml alın. Koleksiyonun tamamı bitene kadar iyileşin.

Dışarıdan, aynısefa merhemini kullanın (eczanede satılır) - cildin etkilenen bölgelerine günde 2 kez ince bir tabaka uygulayın. Kurutulmuş, toz haline getirilmiş aynısefa çiçeklerini 1:3 veya 1:5 oranında bebek kremi veya hint yağı ile karıştırarak antiinflamatuar etkisi olan böyle bir merhemi kendiniz hazırlayabilirsiniz.

Fakat sistemik sklerodermada hangi bitkiler yardımcı olacaktır?

Akciğer lezyonları gözlemlenirse koleksiyonda akciğer otu, meyan kökü, buğday çimi, hatmi, ıhlamur çiçekleri, aynısefa, su mercimeği, kekik ve sicim bulunacaktır. Koleksiyonun tüm kurutulmuş, ezilmiş bileşenleri de her biri 30-50 g olmak üzere eşit parçalar halinde alınır ve kaynatma, lokalize formla aynı şemaya göre hazırlanır.

Tek fark, dulavratotu ve muz sularının yanı sıra, et suyuna isteğe bağlı olarak kekik ve mürver suları da ekleyebilmenizdir.

Eklem lezyonları için dulavratotu, kuşburnu, beşparmakotu, meyan kökü, buğday çimi ve nilüfer köklerini tercih ediyoruz; huş ağacı, ahududu, frenk üzümü yaprakları; kavak tomurcukları. Pişirme yöntemi önceki tariflerdekiyle aynıdır. Ek bileşen olarak gelen meyve sularından dulavratotu, huş ağacı ve üvez sularını önerebilirim.

Sistemik skleroderma - prognoz

Günümüzde hiçbir doktor sistemik skleroderma tanısı alan bir hastanın yaşam beklentisini kesin olarak belirleyemez. Hastalık yeterince araştırılmadığından hastalığın her vakası kendine özgü bir seyirle karakterize edilir.

Tıbbi istatistiklere göre hastaların yaşam beklentisi, hastalık anından itibaren yaklaşık beş yıldır. Prognoz büyük ölçüde sklerderma formunun ciddiyetine bağlıdır. Böbrek hasarı ile ciddi bir prognoz gözlenir.

Bir hastanın vaka geçmişi tam olarak verilmiştir. bu site.

Arkadaşlar artık sistemik sklerodermanın ne olduğunu biliyorsunuz. Gördüğünüz gibi tedavisi zahmetli ama dedikleri gibi oyun muma değer. Sistemik sklerodermaya yönelik klinik kılavuzlar hem lokalize hem de sistemik sklerodermanın gelişimini durdurmaya yardımcı olur.

Dr. Myasnikov ile skleroderma hakkında bir video klibi dikkatinize sunuyoruz.

SSc'li hastaların tedavisi mümkün olduğu kadar erken, kapsamlı ve organ patolojisinin klinik formuna, ilerleme hızına ve ciddiyetine bağlı olarak belirlenmelidir. Yaşam boyu sürebilen uzun süreli tedavi gereklidir. SSc tedavisi vasküler ilaçları, antiinflamatuar ve immünsüpresif ilaçları içerir. Tedavinin amacı vasküler homeostaziyi yeniden sağlamak ve inflamasyon ve fibrotik değişikliklerden kaynaklanan hasarı azaltmaktır.

3.1 Konservatif tedavi.

aktivitenin azaltılması ve hastalığın ilerlemesinin baskılanması;
Raynaud sendromu ve vasküler komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi;
Hastalığın visseral belirtilerinin önlenmesi ve tedavisi.
SSc tedavisinde asıl yeri vasküler, antiinflamatuar ve immünsupresif ilaçlar işgal etmektedir.
Uluslararası deneyimler dikkate alınarak ve EULAR versiyonlarına uygun olarak öneriler, organ sistemlerine veya en şiddetli klinik sendromlara göre gruplandırılmıştır.
SSc ile ilişkili Raynaud sendromu için tüm hastalara uzun süreli ilaç tedavisi önerilmektedir. Vazospazmın şiddeti azaldığında ve yeni iskemik lezyonlar ortaya çıkmadığında tedavi başarılı kabul edilir.
Spesifik tedavinin seçimi, WHO fonksiyonel ölçeğine göre sınıflandırılan klinik duruma ve şiddetine bağlıdır. Fonksiyonel sınıf 1, asemptomatik hastaları veya normal fiziksel aktiviteyi minimum düzeyde sınırlayan semptomları olan hastaları içerir ve fonksiyonel sınıf 4, istirahatte bile ortaya çıkan fiziksel aktivitede en fazla kısıtlamaya sahip olan hastaları içerir. Fonksiyonel sınıf I, II ve III olan hastalarda birinci basamak ilaçlar bosentan ve sildenafildir. Bu ilaçlara ek olarak fonksiyonel sınıf III olan hastalarda inhale iloprost da kullanılabilir. Fonksiyonel sınıf IV'ün gelişmesiyle birlikte, genellikle bu ilaçlarla kombinasyon tedavisi reçete edilir.
Birinci basamak ilaçlar olarak önerilir (plaseboya kıyasla Raynaud sendromu ataklarının sıklığını ve şiddetini azaltır ve sistemik skleroderma ile ilişkili Raynaud sendromunun tedavisi için) - dihidropiridin grubunun kalsiyum kanal blokerleri (kalsiyum antagonistleri) (temel olarak nifedipin** oral olarak) .

Yorumlar. Uzun etkili kalsiyum antagonistleri tercih edilir;
Şiddetli Raynaud sendromunun tedavisinde kalsiyum antagonistlerinin etkisiz olması durumunda intravenöz kullanım için prostanoidler (iloprost, alprostadil**) önerilir.
İkna edici düzeyde tavsiyeler A.
Prostanoidler (başlıca iloprost IV), plaseboya kıyasla Raynaud sendromu ataklarının sıklığını ve şiddetini azaltmakla kalmaz, aynı zamanda iyileşme üzerinde de olumlu bir etkiye sahiptir ve bu nedenle aktif dijital ülserlerin tedavisi için önerilir.
İkna edici düzeyde tavsiyeler A.
İloprost, yılda birkaç kez 3-5 günlük kurslarda infüzyon başına 20-50 mcg, günde en az 6 saat boyunca, dakikada 0.5-2 ng/kg IV hızında reçete edilir. Alprostadil** yılda 2-3 kez 10-15 uygulamalık kurslar halinde, IV infüzyon başına 20-60 mcg (günde en az 3 saat) reçete edilir.

Yorumlar. Kalsiyum antagonistleri ve prostanoidler benzer hemodinamik etkilere neden olabilir; bu sınıftaki ilaçlar kombinasyon halinde kullanıldığında olası yan etkilerin izlenmesine daha fazla dikkat edilmesi gerekir. Prostanoidlerle tedavi edilen hastaların iskemik kardiyovasküler komplikasyon yaşama olasılığı daha yüksektir, bu nedenle prostanoidlerle tedaviye başlamadan önce tüm hastalarda kardiyovasküler risk dikkatle değerlendirilmelidir.
Kalsiyum antagonistleri ve prostanoidler etkisizse, hastalığın yaygın formundaki çoklu ve tekrarlayan dijital ülserlerin tedavisi için seçici olmayan tip I endotelin reseptör blokerleri (ET-1) önerilir: bosentan** Raynaud hastalığının sıklığını ve süresini azaltır ataklar ve yeni veya tekrarlayan dijital ülserlerin görülme sıklığı.

Kalsiyum antagonistleri ve prostanoidlerin etkisiz olduğu durumlar da dahil olmak üzere şiddetli Raynaud sendromu ve dijital ülserlerin (fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri sildenafil ve tadalafil) tedavisi için önerilir.
İkna edici öneri düzeyi B/A.
Vazodilatörlerle aynı anda trombosit agregasyonunu baskılayan ilaçların alınması tavsiye edilir.

Yeterli dozda NSAID'ler, parasetamol ve zayıf opioidlerin (tramadol**) alınmasıyla dijital ülserlerden kaynaklanan ağrının azaltılması önerilir.
İkna edici öneri düzeyi C.
Enfekte parmak ülserlerinin tedavisi için, yara içeriğinin florası ve antibiyotiklere duyarlılığı açısından kültürlendikten sonra reçete edilmesi önerilen geniş spektrumlu antibiyotiklerin lokal ve/veya sistemik kullanımının kullanılması tavsiye edilir.
İkna edici öneri düzeyi C.
SSc'deki deri lezyonlarına yönelik farmakoterapinin temel amacı, deri kalınlaşmasının şiddetini ve prevalansını azaltmaktır. İlaçların cilt fibrozuna karşı etkinliği, cilt sayımının dinamikleri (6 ve 12 ay sonra) ile değerlendirilebilir.
Erken dönemde (hastalığın ilk 3-5 yılı boyunca) veya diffüz sistemik skleroderma D-penisilamin** hastalarında cilt kalınlaşmasının şiddeti ve prevalansı arttığında önerilir (günde 250-500 mg). .
Tavsiyelerin güç düzeyi C).
Erken yaygın SSc - Metotreksat** tedavisi için 10-15 mg/gün dozlarda önerilir.

Cilt sayısını azaltmak için önerilir - Mikofenolat Mofetil** (MMF) 2 g/gün terapötik dozda. .
Tavsiye gücü: B/C.
Monoterapi olarak veya yukarıdaki ilaçlarla kombinasyon halinde ilerleyici yaygın cilt lezyonları için önerilir - Glukokortikoidler (GC).
Yorumlar. Deri lezyonlarına ek olarak, GC'ler aynı zamanda inflamatuar aktivitenin belirgin klinik belirtileri için de (serozit, miyozit, IPL, dirençli sinovit ve/veya tenosinovit) küçük dozlarda (günde 15-20 mg'a kadar vb.) tavsiye edilir; GC almak skleroderma böbrek krizi (SRC) riskini artırır.
SSc'li birçok hastada akciğer hasarı nispeten iyi huyludur ve bariz bir ilerleme göstermez; bu nedenle IPD'li tüm hastaların tedavi edilmesine gerek yoktur. Kimin ve nasıl tedavi edileceğinin seçimi, IPD'nin başlangıçtaki ciddiyeti ve bariz ilerleme riski dikkate alınarak yapılır. Tedavi, hastalığın başlangıcından itibaren ilk 5-7 yıl içinde nefes darlığı çeken hastalar için endikedir.
göğüs YRBT'sine göre akciğer hasarı hacminin %20'yi aşması ve/veya;
FVC ≤ %70 ve/veya;
FVC'de önceki 3-12 ayda ≥%10'luk bir düşüş vardı.
Terapinin etkinliği, en az 6 ayda bir belirlenmesi gereken zorunlu hayati kapasite düzeyi ile izlenir.
İkna edici öneri düzeyi B.
Yorumlar. Tedavinin etkinliği FVC düzeylerindeki stabilizasyon veya artışla gösterilir.
SSc'de IPL tedavisi için GC'lerin ağızdan 10-15 mg/gün dozlarında kullanılması önerilir. İmmünosupresanlarla kombinasyon halinde.
İkna edici öneri düzeyi C.
Bir yorum. Solunum fonksiyon parametrelerindeki iyileşme ile yüksek dozda GC kullanımı arasında anlamlı bir ilişki bulunamadı. Yüksek dozda glukokortikoid uygulamasının skleroderma böbrek krizi riskini artırdığı unutulmamalıdır;
Küçük dozlarda GC ile kombinasyon halinde SSc - Siklofosfamid** (CP) içindeki interstisyel akciğer hastalığı (ILD) için indüksiyon tedavisi olarak önerilir. İlacın etkinliğine ve tolere edilebilirliğine bağlı olarak CP, intravenöz olarak ayda 500 mg/m2 - 750 mg/m2 dozlarında veya oral olarak 1 mg/kg/gün - 2 mg/kg/gün dozlarında reçete edilir.
Tavsiyenin gücü A.
Yorumlar. CP'nin uygulama yöntemi (oral veya intravenöz), solunum fonksiyon testlerindeki değişikliklerin düzeyini ve advers reaksiyonların sıklığını önemli ölçüde etkilemez. SP seyrinin süresi en az 6 ay olmalıdır (Önerilerin mahkumiyet düzeyi C), ancak ilaç iyi tolere ediliyorsa, tedavi süresi IPL stabilize olana kadar 12 ay veya daha fazla olabilir.
MMF, hem IPL için indüksiyon tedavisi olarak (GC ile kombinasyon halinde siklofosfamidin sekonder dahil intoleransı veya etkisizliği durumunda) hem de siklik fosfataz tedavisi sırasında pulmoner sürecin stabilizasyonundan sonra idame tedavisi olarak önerilmektedir.
Tavsiyenin gücü A.
Yorumlar. MMF 1000 mg/gün dozunda reçete edilir. (iki doz halinde) 2000-3000 mg/gün'e çıkarılır. (iki dozda) iyi tolere edildiği takdirde.
CP ve/veya MMF tedavisinin etkisiz kalması veya intoleransı durumunda, 12 gün süreyle Azatiyoprin** (100 mg/gün) veya Siklosporin A** (2,5 mg/kg/gün'ü aşmayan dozlarda) kullanılması önerilir. -18 ay.
İkna edici öneri düzeyi C.
İnterstisyel akciğer hastalığı olan bir hastayı yönetme taktikleri.
PAH tedavisi geleneksel tedaviyi içerir: diüretikler, kardiyak glikozitler (supraventriküler aritmiler meydana gelirse).
Şiddetli hipoksemi (%90'dan az saturasyon) için önerilir - oksijen tedavisi;
Antikoagülanlar yalnızca trombotik komplikasyonlar için önerilir;
PAH'ın beta blokerleri, ACE inhibitörlerini, anjiyotensin-2 reseptör antagonistlerini, ivabradin reçetesini, bu ilaçları almak gerekli olmadığı sürece reçete etmesi önerilmez.
Son yıllarda egzersiz toleransını iyileştirmek, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak, pulmoner damarlardaki değişiklikleri geriletmek, yaşam kalitesini ve sağkalım prognozunu iyileştirmek için reçete edilen PAH'a özgü tedavi uygulamaya girmiştir. PAH'a özgü ilaçlar, farklı mekanizmalar yoluyla vazodilatasyonu teşvik eder ve pulmoner arter basıncını azaltır.
Endotelin-1 reseptör antagonistleri (ET-1). Bosentan** başlangıç ​​dozu olarak günde 2 kez 62,5 mg önerilir. 4 hafta sonra, eğer iyi tolere edilirse, dozu günde 2 defa 125 mg'a çıkarın. Transaminaz ve bilirubin düzeylerinin aylık olarak izlenmesi önerilir. Bosentan alan kadınların olası teratojenik etkilerden dolayı güvenilir doğum kontrolüne ihtiyacı vardır.
İkna edici öneri düzeyi C.
Yorumlar. ET-1 reseptör antagonistleri, A ve B tipi reseptörlere (seçici olmayan ET-1 antagonistleri) veya yalnızca A tipi reseptörlere (seçici ET-1 antagonistleri) bağlanarak ET-1'in vazokonstriktif etkisini baskılar. İlki bosentan ve masitentanı içerir ve seçici ET-1 antagonistlerinin bir temsilcisi ambrisentan ve loprosttur.
Prostasiklin analogları.İstikrarlı bir etkiyi sürdürmek için günde 6 ila 12 iloprost inhalasyonu önerilir. İnhale iloprost pulmoner arter basıncını etkili bir şekilde azaltır.
İkna edici öneri düzeyi C.
Yorumlar.İloprost, intravenöz infüzyon, oral uygulama ve aerosol olarak mevcut olan kimyasal olarak stabil bir prostasiklin analoğudur. İloprostun yarı ömrü 20-25 dakika, etki süresi 45-60 dakikadır. Ultrasonik nebülizör kullanıldığında inhalasyon süresi 5 dakikadır. Prostasiklin analogları ayrıca epoprostenol (infüzyon formunda) ve treprostenildir (intravenöz ve deri altı uygulama için ve bir aerosol formunda).
Prostasiklin reseptör agonistleri: Günde bir kez 10 mg Selexipag önerilir. Selexipag, oral, seçici bir prostasiklin IP reseptör agonistidir;
Fosfodiesteraz tip 5 (PDE5) inhibitörleri, hücrelerde siklik GMP'nin inaktivasyonunu baskılar. Sildenafil'in günde 20 mg x 3 defa dozunda kullanılması önerilir; etkisiz olması durumunda doz günde 200 mg'a çıkarılabilir. Tadalafil'in (seçici PDE5 inhibitörü) günde bir kez (2,5-40 mg) alınması tavsiye edilir. Vardenafil (seçici PDE-5 inhibitörü) günde 2 kez 20 mg dozunda önerilir;
Çözünür guanilat siklaz uyarıcıları GMP sentezini arttırır. Riociguat'ın ağız yoluyla günde 3 defa 1 mg (maksimum günlük doz 7,5 mg) kullanılması tavsiye edilir.
İkna edici öneri düzeyi C.
Yorumlar. Guanilat siklaz uyarıcıları ve PDE5 inhibitörlerinin kombinasyonu, hipotansiyon ve diğer ciddi yan etkiler nedeniyle kontrendikedir.
Pulmoner arter hipertansiyonunun tedavisini belirleme şeması.
SSc'nin en olumsuz prognostik belirtisi, mortalite oranı %40-50'yi aşan akut nefropatidir (skleroderma böbrek krizi (SRC) veya "akut skleroderma böbrek"). SKC'nin ana belirtileri, hızla malign hale gelen akut böbrek hasarı ve arteriyel hipertansiyonun ani gelişimidir. Vakaların %10-20'sinde normotansif SBS tanısı konur ve SBS gelişme riski taşıyan SSc hastalarında bundan şüphelenilebilir. SSc'li hastalarda böbrek fonksiyonu düzenli olarak değerlendirilmelidir. Genel popülasyonda olduğu gibi SSc hastalarında da böbrek fonksiyonunu değerlendirmek için glomerüler filtrasyon hızının CKD-EPI hesaplama formülünü kullanarak belirlenmesi tavsiye edilir. SPC için risk faktörleri: hastalığın yaygın formu, hastalığın erken evresi (özellikle 1-3 yıl), cilt sendromunun hızlı ilerlemesi, eklem kontraktürlerinin hızlı oluşumu, erkek cinsiyet, yaşlılık, ribonükleoproteaz III'e karşı antikorların varlığı, yüksek dozda CS almak.
Akut böbrek hasarı kriterleri: 48 saat içinde kreatinin seviyesinde ≥26,5 mmol/L (≥0,3 mg/dL) artış veya serum kreatinin seviyesinde başlangıç ​​seviyesinin ≥1,5 katı artış, kesinlikle veya 7 gün içinde arttığından şüpheleniliyor.
Günde 15 mg'dan fazla GC'lerin ve potansiyel olarak nefrotoksik ilaçların (D-penisilamin**, Siklosporin A**) SBS risk faktörleri olan hastalara SCS'yi tetikleme olasılığı nedeniyle reçete edilmesi önerilmez.
İkna edici öneri düzeyi C.
Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri (ACEI'ler), SPC tedavisinde birinci basamak ilaçlar olarak önerilmektedir. Agresif antihipertansif tedavi böbrek fonksiyonunu stabilize edebilir veya iyileştirebilir. Tedaviye, maksimum doz titrasyonu ile (günde 3 kez 50 mg) 12,5-25 mg kaptopril** ile başlanması önerilir.
İkna edici öneri düzeyi C.